[SD-FORUM-LAT] 77E Síndrome de Jervell y Lange-Nielsen y miocardiopatía - Jervell and Lange-Nielsen syndrome and cardiomyopathy. Dr. Didier Klug

[SCD Symposium]

Español - Portugués

Español

Hacemos un seguimiento a un joven con síndrome de Jervell y Lange- 
Nielsen (KCNQ1) con síncope y torsade de pointes a pesar de Nadolol,  
que requirió implante de MP cuando tenía 6 años. La torsade de  
pointes desapareció luego de estimulación del ventrículo derecho +  
nadolol sin síncope luego de 8 años de seguimiento. Pero la última  
ecocardiografía ha demostrado una dilatación importante del  
ventrículo izquierdo con fracción de eyección = 18%. Hemos implantado  
un CDI bicameral con modo MVP (Managed Ventricular Pacing) y  
estimulación auricular sin bloqueo AV. El seguimiento es demasiado  
corto, pero a los 3 meses tenemos la sensación de que la FEy ha  
mejorado (28%). ¿Qué piensa de esta asociación de miocardiopatía  
asociada a Jervell? ¿Podemos incriminar la desincronización con  
estimulación ventricular o efecto deletéreo de estimulación rápida en  
un paciente con alteración mayor de su repolarización y tal vez  
sobrecarga de calcio?

Didier Klug, MD, PhD
Hôpital cardiologique de Lille
University of Lille
France

-------------------------

Portugués

Nós seguimos um jovem garoto com síndrome de Jervell and Lange- 
Nielsen (KCNQ1) com síncope e  torsade de pointe a despeito do uso de  
Nadolol requerendo implante de MP aos 6 meses de idade. A Torsade de  
Points desapareceu após a estimulação do ventrículo direito + nadolol  
sem síncope após 8 anos de seguimento. Mas o último ecocardiograma  
mostrou uma dilatação importante do ventrículo esquerdo com fração de  
ejeção = 18%. Nós implantamos um CDI dupla câmara com modo MPV e  
estimulação atrial sem bloqueio AV. O seguimento é muito curto, mas  
em 3 meses nós o sentimento que  a FE melhorou (28%). O que você  
pensa sobre esta miocardiopatia associada a Jervell. Nós podemos  
incriminar a dessincronização com a estimulação ventricular ou um  
efeito deletério da rápida estimulação num paciente com alteração  
importante da sua repolarização e talvez sobrecarga de cálcio?

Didier Klug, MD, PhD
Hospital de Cardiologia de Lille
Universidade de Lille
França

--
Dr. Sergio Dubner
President of Scientific Committee

Dr. Edgardo Schapachnik
President of Steering Committee




------------ próxima parte ------------
Se ha borrado un adjunto en formato HTML...
URL: http://www.grupoakros.com.ar/pipermail/scd-forum-lat/attachments/20061022/1ae64cb3/attachment.html