[SD-FORUM-LAT] MIRANDO EL WEBCAST DEL DR. FRANK MARCUS. TRES PREGUNTAS EXPERTAS POR LA DRA. KATARZYNA WLORDASKA

[SCD Symposium]

Español - Portugués

Espanol

Right Ventricular Dysplasia/Cardiomyopathy
Frank Marcus

Dra. Katarzyna Wlordaska (Polonia)
- ¿Es la DAVD una displasia? Desde el punto de vista fisiopatológico,  
el término "displasia" debe reservarse para la anomalía de Uhl, que  
en mi opinión no debe incluir la "miocardiopatía del ventrículo  
derecho", incluso en su sentido más amplio. ¿Estoy en lo correcto?

Dr. Frank Marcus (EEUU)
- Intentaré responder las preguntas realizadas por la Dra. Wlodarska.
Históricamente el término displasia del ventrículo derecho fue  
propuesto por el Dr. Fontaine y colegas cuando describieron por  
primera vez la enfermedad en 1977, y el término ha persistido. El Dr.  
Fontaine mantiene que el término "displasia" es adecuado, puesto que  
se define como "un problema de desarrollo".

Dra. Katarzyna Wlordaska (Polonia)
- ¿Ud. cree que la "miocardiopatía/displasia arritmogénica del  
ventrículo derecho" es un sinónimo de miocardiopatía del ventrículo  
derecho? De no ser así, ¿cuál es su lugar en la nueva Clasificación  
de Miocardiopatías según la Declaración Científica de la AHA  
(Circulation, 2006,113,1807-1816)?

Dr. Frank Marcus (EEUU)
- Esta enfermedad coincide con la clasificación propuesta en el  
artículo "Contemporary Definitions and Classification of the  
Cardiomyopathies" por Maron B.J. y cols, en Circulation  
2006;113:1807-1816. La definición que proponen de miocardiopatía es  
"las miocardiopatías son un grupo heterogéneo de enfermedades del  
miocardio, asociadas con disfunción mecánica y/o eléctrica, que  
generalmente (pero no en forma invariable) exhiben hipertrofia o  
dilatación ventricular inadecuada, y se deben a una variedad de  
causas que con frecuencia son genéticas". Sería bueno si aquellos de  
nosotros que estamos involucrados en el estudio de esta entidad nos  
ponemos de acuerdo con la terminología. Esto puede ser un punto de  
discusión en un congreso propuesto para reevaluar los criterios de la  
Task Force para el diagnóstico de esta enfermedad. Hasta entonces,  
nos quedamos con MAVD, DAVD, M/DAVD o D/MAVD.


Dra. Katarzyna Wlordaska (Polonia)
- Comparto su opinión absolutamente, sobre el bajo valor diagnóstico  
de las IRM en la DAVD. Me temo que la sobreestimación de su valor y  
la falta de conocimiento sobre el papel fundamental del ECG es muy  
común. Sin embargo, los cambios ECG dependen de la extensión de la  
enfermedad. ¿Cuál es el valor diagnóstico del ECG en casos  
limítrofes? ¿El ECG diferencia la DAVD de la anomalía de Uhl?

Dr. Frank Marcus (EEUU)
- Ud. hace una pregunta sobre el valor diagnóstico del ECG en casos  
limítrofes. Creo que el ECG es extremadamente valioso en estas  
circunstancias, especialmente la inversión de la onda T más allá de  
V2. Cuando tengo un paciente cuyo diagnóstico diferencial es la  
taquicardia idiopática (TSVD) y el ECG coincide con la descripción  
anterior, aumenta muchísimo mi sospecha de que el paciente tiene M/ 
DAVD. La inversión de la onda T en V1-V3 está presente en menos del  
3% de los sujetos aparentemente sanos que tienen 19-45 años, pero se  
encuentra en bastante más del 50% en pacientes con M/DAVD. Ref.  
Marcus F. Am. J. Cardiol 2005;95;1070-1071. Actualmente estamos  
evaluando la extensa información de la base de datos de la M/DAVD  
norteamericana, para estudiar aun más la relación de los cambios ECG  
con el grado de compromiso del ventrículo derecho. La anomalía de Uhl  
es tan rara que no la incluyo en mi diagnóstico diferencial con M/DAVD.

--------------------------

Portugués

Dra. Katarzyna Wlordaska (Poland)
- É a DAVD uma displasia? Do ponto de vista fiopatológico o termo  
“displasia” deve ser reservado para a anomalia de Uhl, que na minha  
opinião não deveria ser incluída como “miocardiopatia do ventrículo  
direito, mesmo no amplo significado. Estou correto?

Dr. Frank Marcus (U.S.A.)
- Eu tentarei responder as questões feitas pelo Dr.Wlodarska.  
Historicamente o termo Displasia do ventrículo direito foi proposto  
por Dr. Fontaine e colegas quando eles primeiramente descreveram a  
doença em 1977, e o termo tem persistido. Dr. Fontaine mantem que o  
termo “displasia” é apropriado desde que é definido como “problema do  
desenvolvimento”.


Dra. Katarzyna Wlordaska (Poland)

- Você acha que “Miocardiopatia/dsiplasia arritmogênica do ventrículo  
direito” é um sinônimo de miocardiopatia ventricular direita? Se não,  
qual é o local na nova classificação das Miocardiopatias de acordo  
com a AHA Scientific Statement (Circulation, 2006,113,1807-1816)?

Dr. Frank Marcus (U.S.A.)
- Esta doença se enquadra na classificação proposta no artigo  
“Definições Contemporâneas e Classificação das Miocardiopatias” do  
Maron B.J., et al publicado no Circulation 2006;113:1807-1816. A  
definição proposta por eles de miocardiopatia foi “Miocardiopatias  
são um grupo heterogêneo de doenças do miocárdio associadas com  
disfunção elétrica/mecânica que normalmente (mas não invariavelmente)  
exibem hipertrofia ventricular inapropriada ou dilatação e são  
devidas a uma variedade de causas que freqüentemente são genéticas”.  
Seria bom se nós que estamos envolvidos no estudo desta entidade  
concordássemos com a terminologia.
Isto pode ser um ponto de discussão na conferência proposta para  
reacessar os critérios da Força Tarefa para o diagnóstico desta  
patologia. Até lá nós ficamos com MAVD, DAVD, M/DAVD ou D/MAVD


Dra. Katarzzyna Wlordaska (Poland)
- Eu compartilho absolutamente da sua opinião sobre o baixo valor  
diagnóstico da RNM na M/DAVD. Tenho medo que a superestimação do seu  
valor e a ausência do conhecimento sobre o papel essencial do ECG  
sejam muito comuns. Contudo, mudanças no ECG dependem da extensão da  
doença. Qual o valor diagnósticodo ECG nos casos intermediários? O  
ECG pode diferenciar M/DAVD da anomalia Uhl?

Dr. FrankMarcus (U.S.A.)
- Você está levantando a questão do valor diagnóstico do ECG nos  
casos intermediários. Eu penso que o ECG é extremamente valioso  
nestas circunstâncias, particularmente a inversão da onda T em V2..  
Quando eu me deparo com um paciente em que o diagnóstico diferencial  
é taquicardia idiopática (VSVD),e o ECG se enquadra na descrição  
acima, isto aumenta muito minha suspeita de que o paciente tem M/ 
DAVD. A inversão de onda T de V1-V3 está presente em menos do que 3%  
dos indivíduos aparentemente saudáveis que têm entre 19-45 anos de  
idade e, mas é encontrada em bem mais de 50% dos pacientes com M/ 
CADV. Ref.        Marcus F. Am. J. Cardiol 2005;95;1070-1071. Nós  
estamos avaliando atualmente as extensas informações do banco de  
dados da América do Norte para estudar melhor a relação das mudanças  
do ECG com o extenso envolvimento ventricular direito. A  anomalia  
Uhl é tão rara que não entra no meu diagnóstico diferencial de M/DAVD.

--
Dr. Sergio Dubner
President of Scientific Committee

Dr. Edgardo Schapachnik
President of Steering Committee




------------ próxima parte ------------
Se ha borrado un adjunto en formato HTML...
URL: http://www.grupoakros.com.ar/pipermail/scd-forum-lat/attachments/20061021/ef7e69eb/attachment.html