<HTML><BODY style="word-wrap: break-word; -khtml-nbsp-mode: space; -khtml-line-break: after-white-space; "><DIV><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Español - Portugués</FONT></DIV><DIV><FONT class="Apple-style-span" face="Arial"><BR class="khtml-block-placeholder"></FONT></DIV><DIV><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Espanol</FONT></DIV><DIV><FONT class="Apple-style-span" face="Arial"><BR class="khtml-block-placeholder"></FONT></DIV><DIV><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Right Ventricular Dysplasia/Cardiomyopathy</FONT></DIV><DIV><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Frank Marcus</FONT></DIV><DIV><FONT class="Apple-style-span" face="Arial"><BR class="khtml-block-placeholder"></FONT></DIV><DIV><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Dra. Katarzyna Wlordaska (Polonia)</FONT></DIV><DIV><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">- ¿Es la DAVD una displasia? Desde el punto de vista fisiopatológico, el término "displasia" debe reservarse para la anomalía de Uhl, que en mi opinión no debe incluir la "miocardiopatía del ventrículo derecho", incluso en su sentido más amplio. ¿Estoy en lo correcto?</FONT></DIV><DIV><FONT class="Apple-style-span" face="Arial"><BR class="khtml-block-placeholder"></FONT></DIV><DIV><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Dr. Frank Marcus (EEUU)</FONT></DIV><DIV><DIV><DIV class="MsoNormal"><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">- Intentaré responder las preguntas realizadas por la Dra. Wlodarska. </FONT></DIV><DIV class="MsoNormal"><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Históricamente el término displasia del ventrículo derecho fue propuesto por el Dr. Fontaine y colegas cuando describieron por primera vez la enfermedad en 1977, y el término ha persistido. El Dr. Fontaine mantiene que el término "displasia" es adecuado, puesto que se define como "un problema de desarrollo".</FONT></DIV><DIV class="MsoNormal"><FONT class="Apple-style-span" face="Arial"><BR class="khtml-block-placeholder"></FONT></DIV><DIV class="MsoNormal"><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Dra. Katarzyna Wlordaska (Polonia)</FONT></DIV><DIV class="MsoNormal"><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">- ¿Ud. cree que la "miocardiopatía/displasia arritmogénica del ventrículo derecho" es un sinónimo de miocardiopatía del ventrículo derecho? De no ser así, ¿cuál es su lugar en la nueva Clasificación de Miocardiopatías según la Declaración Científica de la AHA (Circulation, 2006,113,1807-1816)?</FONT></DIV><DIV><DIV><DIV class="MsoNormal"><FONT class="Apple-style-span" face="Arial"><BR class="khtml-block-placeholder"></FONT></DIV><DIV class="MsoNormal"><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Dr. Frank Marcus (EEUU)</FONT></DIV><DIV class="MsoNormal"><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">- Esta enfermedad coincide con la clasificación propuesta en el artículo "Contemporary Definitions and Classification of the Cardiomyopathies" por Maron B.J. y cols, en Circulation 2006;113:1807-1816. La definición que proponen de miocardiopatía es "las miocardiopatías son un grupo heterogéneo de enfermedades del miocardio, asociadas con disfunción mecánica y/o eléctrica, que generalmente (pero no en forma invariable) exhiben hipertrofia o dilatación ventricular inadecuada, y se deben a una variedad de causas que con frecuencia son genéticas". Sería bueno si aquellos de nosotros que estamos involucrados en el estudio de esta entidad nos ponemos de acuerdo con la terminología. Esto puede ser un punto de discusión en un congreso propuesto para reevaluar los criterios de la Task Force para el diagnóstico de esta enfermedad. Hasta entonces, nos quedamos con MAVD, DAVD, M/DAVD o D/MAVD.</FONT></DIV></DIV></DIV><DIV class="MsoNormal"><FONT class="Apple-style-span" face="Arial"> </FONT></DIV></DIV></DIV><DIV><FONT class="Apple-style-span" face="Arial"><BR class="khtml-block-placeholder"></FONT></DIV><DIV><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Dra. Katarzyna Wlordaska (Polonia)</FONT></DIV><DIV><DIV><DIV class="MsoNormal"><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">- Comparto su opinión absolutamente, sobre el bajo valor diagnóstico de las IRM en la DAVD. Me temo que la sobreestimación de su valor y la falta de conocimiento sobre el papel fundamental del ECG es muy común. Sin embargo, los cambios ECG dependen de la extensión de la enfermedad. ¿Cuál es el valor diagnóstico del ECG en casos limítrofes? ¿El ECG diferencia la DAVD de la anomalía de Uhl?</FONT></DIV></DIV><DIV><DIV class="MsoNormal"><FONT class="Apple-style-span" face="Arial"><BR class="khtml-block-placeholder"></FONT></DIV><DIV class="MsoNormal"><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Dr. Frank Marcus (EEUU)</FONT></DIV><DIV class="MsoNormal"><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">- Ud. hace una pregunta sobre el valor diagnóstico del ECG en casos limítrofes. Creo que el ECG es extremadamente valioso en estas circunstancias, especialmente la inversión de la onda T más allá de V2. Cuando tengo un paciente cuyo diagnóstico diferencial es la taquicardia idiopática (TSVD) y el ECG coincide con la descripción anterior, aumenta muchísimo mi sospecha de que el paciente tiene M/DAVD. La inversión de la onda T en V1-V3 está presente en menos del 3% de los sujetos aparentemente sanos que tienen 19-45 años, pero se encuentra en bastante más del 50% en pacientes con M/DAVD. Ref. Marcus F. Am. J. Cardiol 2005;95;1070-1071. Actualmente estamos evaluando la extensa información de la base de datos de la M/DAVD norteamericana, para estudiar aun más la relación de los cambios ECG con el grado de compromiso del ventrículo derecho. La anomalía de Uhl es tan rara que no la incluyo en mi diagnóstico diferencial con M/DAVD.</FONT></DIV><DIV class="MsoNormal"><FONT class="Apple-style-span" face="Arial"><BR class="khtml-block-placeholder"></FONT></DIV><DIV class="MsoNormal"><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">--------------------------</FONT></DIV><DIV class="MsoNormal"><FONT class="Apple-style-span" face="Arial"><BR class="khtml-block-placeholder"></FONT></DIV><DIV class="MsoNormal"><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Portugués</FONT></DIV><DIV class="MsoNormal"><FONT class="Apple-style-span" face="Arial"><BR class="khtml-block-placeholder"></FONT></DIV><DIV class="MsoNormal"><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Dra. Katarzyna Wlordaska (Poland)</FONT></DIV><DIV><DIV><DIV class="MsoNormal"><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">- É a DAVD uma displasia? Do ponto de vista fiopatológico o termo “displasia” deve ser reservado para a anomalia de Uhl, que na minha opinião não deveria ser incluída como “miocardiopatia do ventrículo direito, mesmo no amplo significado. Estou correto?</FONT></DIV></DIV><DIV><FONT class="Apple-style-span" face="Arial"><BR class="khtml-block-placeholder"></FONT></DIV><DIV><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Dr. Frank Marcus (U.S.A.)</FONT></DIV><DIV><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">- Eu tentarei responder as questões feitas pelo Dr.Wlodarska. Historicamente o termo Displasia do ventrículo direito foi proposto por Dr. Fontaine e colegas quando eles primeiramente descreveram a doença em 1977, e o termo tem persistido. Dr. Fontaine mantem que o termo “displasia” é apropriado desde que é definido como “problema do desenvolvimento”. </FONT><DIV class="MsoNormal"><FONT class="Apple-style-span" face="Arial"> </FONT></DIV></DIV></DIV><DIV class="MsoNormal"><FONT class="Apple-style-span" face="Arial"><BR class="khtml-block-placeholder"></FONT></DIV></DIV></DIV><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Dra. Katarzyna Wlordaska (Poland)</FONT><DIV><FONT class="Apple-style-span" face="Arial"><BR class="khtml-block-placeholder"></FONT></DIV><DIV><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">- Você acha que “Miocardiopatia/dsiplasia arritmogênica do ventrículo direito” é um sinônimo de miocardiopatia ventricular direita? Se não, qual é o local na nova classificação das Miocardiopatias de acordo com a AHA Scientific Statement (Circulation, 2006,113,1807-1816)?</FONT></DIV><DIV><FONT class="Apple-style-span" face="Arial"><BR class="khtml-block-placeholder"></FONT></DIV><DIV><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Dr. Frank Marcus (U.S.A.)</FONT></DIV><DIV><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">- Esta doença se enquadra na classificação proposta no artigo “Definições Contemporâneas e Classificação das Miocardiopatias” do Maron B.J., et al publicado no Circulation 2006;113:1807-1816. A definição proposta por eles de miocardiopatia foi “Miocardiopatias são um grupo heterogêneo de doenças do miocárdio associadas com disfunção elétrica/mecânica que normalmente (mas não invariavelmente) exibem hipertrofia ventricular inapropriada ou dilatação e são devidas a uma variedade de causas que freqüentemente são genéticas”. Seria bom se nós que estamos envolvidos no estudo desta entidade concordássemos com a terminologia. </FONT><DIV><DIV><DIV class="MsoNormal"><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Isto pode ser um ponto de discussão na conferência proposta para reacessar os critérios da Força Tarefa para o diagnóstico desta patologia. Até lá nós ficamos com MAVD, DAVD, M/DAVD ou D/MAVD</FONT></DIV><DIV class="MsoNormal"><FONT class="Apple-style-span" face="Arial"><BR class="khtml-block-placeholder"></FONT></DIV><DIV class="MsoNormal"><FONT class="Apple-style-span" face="Arial"><BR class="khtml-block-placeholder"></FONT></DIV><DIV class="MsoNormal"><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Dra. Katarzzyna Wlordaska (Poland)</FONT></DIV><DIV class="MsoNormal"><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">- Eu compartilho absolutamente da sua opinião sobre o baixo valor diagnóstico da RNM na M/DAVD. Tenho medo que a superestimação do seu valor e a ausência do conhecimento sobre o papel essencial do ECG sejam muito comuns. Contudo, mudanças no ECG dependem da extensão da doença. Qual o valor diagnósticodo ECG nos casos intermediários? O ECG pode diferenciar M/DAVD da anomalia Uhl?</FONT></DIV><DIV><DIV><DIV class="MsoNormal"><FONT class="Apple-style-span" face="Arial"><BR class="khtml-block-placeholder"></FONT></DIV><DIV class="MsoNormal"><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Dr. FrankMarcus (U.S.A.)</FONT></DIV><DIV class="MsoNormal"><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">- Você está levantando a questão do valor diagnóstico do ECG nos casos intermediários. Eu penso que o ECG é extremamente valioso nestas circunstâncias, particularmente a inversão da onda T em V2.. Quando eu me deparo com um paciente em que o diagnóstico diferencial é taquicardia idiopática (VSVD),e o ECG se enquadra na descrição acima, isto aumenta muito minha suspeita de que o paciente tem M/DAVD. A inversão de onda T de V1-V3 está presente em menos do que 3% dos indivíduos aparentemente saudáveis que têm entre 19-45 anos de idade e, mas é encontrada em bem mais de 50% dos pacientes com M/CADV. Ref. Marcus F. Am. J. Cardiol 2005;95;1070-1071. Nós estamos avaliando atualmente as extensas informações do banco de dados da América do Norte para estudar melhor a relação das mudanças do ECG com o extenso envolvimento ventricular direito. A anomalia Uhl é tão rara que não entra no meu diagnóstico diferencial de M/DAVD.</FONT></DIV></DIV></DIV></DIV></DIV><FONT class="Apple-style-span" face="Arial"><BR></FONT><DIV><DIV><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">--</FONT></DIV><DIV><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Dr. Sergio Dubner</FONT></DIV><DIV><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">President of Scientific Committee</FONT></DIV><DIV><FONT class="Apple-style-span" face="Arial"><BR></FONT></DIV><DIV><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Dr. Edgardo Schapachnik</FONT></DIV><DIV><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">President of Steering Committee</FONT></DIV><DIV><FONT class="Apple-style-span" face="Arial"><BR class="khtml-block-placeholder"></FONT></DIV><DIV><FONT class="Apple-style-span" face="Arial"><BR class="khtml-block-placeholder"></FONT></DIV><FONT class="Apple-style-span" face="Arial"><BR class="Apple-interchange-newline"></FONT></DIV><FONT class="Apple-style-span" face="Arial" size="3"><SPAN class="Apple-style-span" style="font-size: 13px;"><BR></SPAN></FONT></DIV></BODY></HTML>