[SD-FORUM-LAT] 73S RE: Patron Brugada post reversion de FAP - Padrão de Brugada após reversão de FAP. Dr. Perez Riera
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Sab Oct 21 23:07:52 ART 2006
Español - Portugués
Español
Estimado Silvano Diangelo de Argentina. Responde a tu indagación
Andrés Ricardo Pérez Riera de Brasil:
Un adulto joven (35ª) del sexo masculino que tiene un patrón
electrocardiográfico de BIRD con eje superior y que presenta una
crisis de FA paroxística sin ninguna causa cardiaca o extra-cardiaca
aparente (tengo certeza que ustedes investigaron hipertiroidismo y
otras causas de FA) entra en la categoría de FA idiopática, esencial,
primaria, solitaria o como los anglosajones le denominan “lone atrial
fibrillation” la cual se define como aquella FA que aparece sin
ninguna evidencia (clínica o laboratorial) de cardiopatía estructural
o enfermedad sistémica. Representa e 6% a 10% de los casos de FA, y
en muchos casos traduce un aumento del tono vagal generalmente a la
noche (FA de tipo vagotonía) de carácter transitorio y en reposo.
Estos casos aparentemente idiopáticos pueden tener una base genética
y dejar de serlo. La FA aparentemente sin causa ha sido mapeada en
varios cromosomas:
1) Cromosoma 10 autosómica dominante en la región 10q22-q24(1);
2) Uno de los genes mapeados el 10q22 en la región DLG5 es
miembro de la familia de las proteínas llamadas MAGUKs (Membrane
Associated Gyanylate Kinase) esta familia media señales
intracelulares con función en la formación de las uniones celulares,
en el mantenimiento de la forma celular y “clustering” de canales
proteicos en la superficie celular( 2);
3) También fue identificada una familia con la mutación (S140G)
em el gen KCNQ1 (KvLQT1) del cromosoma 11p15.5. Este gen KCNQ1
codifica el poro que forma a subunidad alfa del canal I(Ks). El
análisis de esta mutación reveló una ganancia de función en los
canales KCNQ1/KCNE1 e KCNQ1/KCNE. Este hecho contrasta con el efecto
negativo o pérdida de función en el KCNQ1 observado en el síndrome de
QT prolongado SQTL. De esta manera la mutación S140G inicia y
mantiene la FA por reducir la duración del potencial de acción y el
periodo refractario de los cardiomiocitos auriculares (3).
Conclusión primera: en este paciente es necesario hacer estudio
genético. No solo por la sospecha de síndrome de Brugada síno para
determinar si la FA es idiopática o genética.
Este paciente puede tener una forma cancelada de Brugada que fue
desenmascarada por el uso de la propafenona endovenosa. Varios
trabajos muestran que el síndrome de Brugada puede ser desenmascarado
con la propafenona por esta via (4).
La propafenona en el síndrome de Brugada puede desencadenar crisis
de TV tanto polimórficas cuanto monomórficas (5).
Puede ocasionar la onda J en la pared inferior cuando es inyectada en
pacientes portadores de la llamada variante del síndrome de Brugada
("variant Brugada síndrome") (6).
Un caso con gran semejanza al suyo ha sido presentado el año pasado
(2005) por Aksay y col en Turquía en el cual el paciente presentó FA
aguda y al administrarle propafenona para revertir la FA apareció el
patrón Brugada (7). Una situación semejante fue observada por
Beldner y col (8) en pacientes en FA tratados con propafenona o con
flecainida.
Conclusión 2: Su paciente parece ser un síndrome de Brugada y debe
ser estudiado electrofisiologicamente. “Tiene cara de león y es un
león”. En caso positivo, CDI.
Referencias
1) Brugada R, Tapscott T, Czernuszewic GZ, et al.
Identification of a genetic locus for familial atrial fibrillation N
Engl J Med 1997; 336:905-911);
2) Shah G, Brugada R, Gonzalez O, et al. The cloning, genomic
organization and tissue expression profile of the human DLG5 geneBMC
Genomics 2002 3: 6.
3) Chen YH, Xu SJ, Bendahhou S, et al. KCNQ1 gain-of-function
mutation in familial atrial fibrillation. Science 2003; 299:251-254.
4) Matana A, Goldner V, Stanic K, et al. Unmasking effect of
propafenone on the concealed form of the Brugada phenomenon. PACE
2000;23:416-418.
5) Karaca M, Dinckal MH.Successful radiofrequency catheter
ablation of idiopathic ventricular fibrillation presented as
recurrent syncope and diagnosed by an implanted loop recorder. Acta
Cardiol. 2006;61:481-484.
6) Ozeke O, Aras D, Celenk MK, Exercise-induced ventricular
tachycardia associated with J point ST-segment elevation in inferior
leads in a patient without apparent heart disease: a variant form of
Brugada syndrome? J Electrocardiol. 2006; 39:409-412.
7) Aksay E, Okan T, Yanturali S.Brugada syndrome, manifested by
propafenone induced ST segment elevation. Emerg Med J. 2005;22:748-750.
8) Beldner S, Lin D, Marchlinski FE.Flecainide and propafenone
induced ST-segment elevation in patients with atrial fibrillation:
clue to specificity of Brugada-type electrocardiographic changes. Am
J Cardiol. 2004;94:1184-5.
Abrazos
Andrés Ricardo Pérez Riera
Jefe del Sector de Electro-Vectocardiologia de la disciplina de
Cardiologia del ABC. Facultad de Medicina del ABC (FMABC),
Foundación del ABC (FUABC) - Santo André - Sao Paulo - Brasil. Rua
Sebastiao Afonso 885 - Zip Code: 044417-100- Jardim Miriam S.P
Brazil
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Portugués
Estimado Silvano Diangelo de Argentina. Responde a sua pergunta
Andrés Ricardo Pérez Riera do Brasil:
Um adulto jovem (35 anos) do sexo masculino que tem um padrão
eletrocardiográfico de BIRD com eixo superior e que apresenta uma
crise de FA paroxística sem nenhuma causa cardíaca ou extra-cardíaca
aparente (tenho certeza que vocês investigaram hipertireoidismo e
outras causas de FA) entra na categoria de FA idiopática, essencial,
primária, solitária ou como os anglo-saxões a denominam “lone atrial
fibrillation” a qual se define como aquela FA que aparece sem
nenhuma evidência (clínica ou laboratorial) de cardiopatia estrutural
ou doença sistêmica. Representa 6% a 10% dos casos de FA, e em muitos
casos traduz um aumento do tonus vagal geralmente à noite (FA de tipo
vagotomia) de caráter transitório e em repouso. Estes casos
aparentemente idiopáticos podem ter uma base genética e deixar de sê-
lo. A FA aparentemente sem causa foi mapeada em vários cromossomos:
1) Cromossomo 10 autossômica dominante na região 10q22-q24(1);
2) Um dos genes mapeados o 10q22 na região DLG5 é membro da família
das proteínas chamadas MAGUKs (Membrane Associated Gyanylate Kinase)
esta família média assinala intracelulares com função na formação das
uniões celulares, na conservação da forma celular e “clustering” de
canais protéicos na superfície celular (2);
3) Também foi identificada uma família com a mutação (S140G) no gene
KCNQ1 (KvLQT1) do cromossomo 11p15.5. Este gene KCNQ1 codifica o poro
que forma a subunidade alfa do canal I(Ks). A análise desta mutação
revelou um aumento de função nos canais KCNQ1/KCNE1 e KCNQ1/KCNE.
Este feito contrasta com o efeito negativo ou perda de função no
KCNQ1 observado na síndrome de QT prolongado SQTL. Desta maneira, a
mutação S140G inicia e mantém a FA por reduzir a duração do potencial
de ação e o período refratário dos cardiomiócitos auriculares (3).
Primeira conclusão: neste paciente é necessário fazer estudo
genético. Não apenas pela suspeita de síndrome de Brugada senão para
determinar se a FA é idiopática ou genética.
Este paciente pode ter uma forma cancelada de Brugada que foi
desmascarada pelo uso da propafenona endovenosa. Vários trabalhos
mostram que a síndrome de Brugada pode ser desmascarada com a
propafenona por esta via (4).
A propafenona na síndrome de Brugada pode desencadear crise de TV
tanto polimórficas quanto monomórficas (5).
Pode ocasionar a onda J na parede inferior quando é introduzida em
pacientes portadores da chamada variante da síndrome de Brugada
("variant Brugada síndrome") (6).
Um caso com grande semelhança ao seu foi apresentado no ano passado
(2005) por Aksay e col na Turquia no qual o paciente apresentou FA
aguda e ao administrar propafenona para reverter a FA apareceu o
padrão Brugada (7). Uma situação semelhante foi observada por Beldner
e col (8) em pacientes em FA tratados com propafenona ou com flecainida.
Conclusão 2: Seu paciente parece ter uma síndrome de Brugada e deve
ser estudado eletrofisiologicamente. “Tem cara de leão e é um leão”.
Em caso positivo, CDI.
Referências
1) Brugada R, Tapscott T, Czernuszewic GZ, et al. Identification of a
genetic locus for familial atrial fibrillation N Engl J Med 1997;
336:905-911);
2) Shah G, Brugada R, Gonzalez O, et al. The cloning, genomic
organization and tissue expression profile of the human DLG5 geneBMC
Genomics 2002 3: 6.
3) Chen YH, Xu SJ, Bendahhou S, et al. KCNQ1 gain-of-function
mutation in familial atrial fibrillation. Science 2003; 299:251-254.
4) Matana A, Goldner V, Stanic K, et al. Unmasking effect of
propafenone on the concealed form of the Brugada phenomenon. PACE
2000;23:416-418.
5) Karaca M, Dinckal MH.Successful radiofrequency catheter ablation
of idiopathic ventricular fibrillation presented as recurrent syncope
and diagnosed by an implanted loop recorder. Acta Cardiol.
2006;61:481-484.
6) Ozeke O, Aras D, Celenk MK, Exercise-induced ventricular
tachycardia associated with J point ST-segment elevation in inferior
leads in a patient without apparent heart disease: a variant form of
Brugada syndrome? J Electrocardiol. 2006; 39:409-412.
7) Aksay E, Okan T, Yanturali S.Brugada syndrome, manifested by
propafenone induced ST segment elevation. Emerg Med J. 2005;22:748-750.
8) Beldner S, Lin D, Marchlinski FE.Flecainide and propafenone
induced ST-segment elevation in patients with atrial fibrillation:
clue to specificity of Brugada-type electrocardiographic changes. Am
J Cardiol. 2004;94:1184-5.
Abraços
Andrés Ricardo Pérez Riera
Chefe do Setor de Eletro-Vetocardiologia da Disciplina de Cardiologia
do ABC. Faculdade de Medicina do ABC (FMABC), Fundação do ABC (FUABC)
- Santo André - São Paulo - Brasil. Rua Sebastião Afonso, 885 - Zip
Code: 044417-100 - Jardim Miriam SP - Brazil
--
Dr. Sergio Dubner
President of Scientific Committee
Dr. Edgardo Schapachnik
President of Steering Committee
>
> Español - Portugués
>
> Español
>
> Al Dr. Andres Perez Riera gustaria preguntarle sobre un paciente de
> 35 años , masculino , sin cardiopatia estructural ni antecedentes
> familiares de MSC , ECG
> basal con bloqueo incompleto de rama derecha con eje superior , que
> debuta clinicamente con Fibrilación Auricular Paroxística , que
> luego de ser revertida con propafenona VO 600 mg (UD) induce un ECG
> con patron de Brugada .
> ¿Cual es el pronostico? ¿terapeutica?
> ¿Necesita algun screening adicional (genetico, EEF)?
> ¿Es realmente un paciente con Brugada o solo efecto de la droga que
> produce patron like- Brugada?
>
> Muchas gracias
>
> Cordialmente
> Dr. Silvano Diangelo
> Argentina
>
> --------------
>
> Portugués
>
> Gostaria de pergunatr ao Dr. Andres Perez Riera sobre um paciente
> de 35 anos, masculino, sem cardiopatia estrutural nem antecedentes
> familiares de MCS, ECG basal com bloqueio inconpleto de ramo
> direito com eixo superior, que apresenta-se clinicamente com
> Fibrilação atrial Paroxística, que logo após ser revertida com
> propafenona 600mg (UD) induz um ECG com padrão de Brugada.
> Qual é o prognóstico? terapêutica?
> Necessita alguma pesquisa adicional (genético, EEF)?
> É realmentre yum paciente com Brugada ou só o feito da droga que
> produz um padrão semelhante a Brugada?
>
> Muito obrigado
>
> Cordialmente
> Dr. Silvano Diangelo
> Argentina
>
>
------------ próxima parte ------------
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