[SD-FORUM-LAT] 22E RE: Niña con SQTL - Uma criança com SQTL. Dr. Dubner

[SCD Symposium]

Español - Portugués

Español

Estimado Dr. Majid Haghoo:
Ud. describe una situación difícil y no soy un especialista en  
pediatría.
Ciertamente con un QTc de más de 500 ms y sordera congénita, su  
paciente se encuentra en alto riesgo. Si la niña fuera mayor, debería  
implantarse CDI. A los 5 años, el CDI puede ser más un problema que  
un beneficio.
Hay muchos problemas con el implante y el mantenimiento de CDI en  
este grupo de pacientes. En estas circunstancias especiales es  
necesario, y posiblemente con el empleo de algunas técnicas  
diferentes de implante. Por lo tanto la recurrencia de síntomas de QT  
prolongado aún con drogas, en esta niña sería una indicación. De ser  
necesario y según los expertos del mundo, me gustaría tratar  
probablemente un electrodo subcutáneo en la parte posterior con el  
generador abdominal.
Por otro lado, me parece que una prueba genética debería ser  
importante en esta joven paciente. La identificación de una mutación  
genética podría guiarlo con el tratamiento médico.
Debería ponerse en contacto con el Dr. Arthur Moss en la Universidad  
de Rochester (Rochester, NY) para incluir a su paciente en el  
registro de SQTL y hacerle un test; y con el Dr. Philip Saul en la  
Universidad Médica de Carolina del Sur (Charleston, SC) por técnicas  
quirúrgicas.
Cordialmente,

Dr. Sergio Dubner

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Portugués

Caro  Dr. Majid Haghoo
Você descreveu uma situação difícil e eu nbão sou um especialista em  
pediatria.
Certamente, com um QTc maior do que 500ms e surdez congênita seu  
paciente é de alto risco. Se a criança fosse mais velha seria  
implantado um CDI. Aos 5 anos de idade, o CDI poder ser mais problema  
do que benefício.
Existem muitos problemas com o implante e manutenação do CDI neste  
grupo de pacientes. Em situações especiais ele é garantido, e  
possivelmente utilizando técnicas diferentes de implante. Então,  
certamente, a recorrência dos sintomas de QTL em uso de medicações  
nestas criança seria uma indicação. Se necessário e de acordo com os  
especialistas do mundo, Eu provavelmente tentaria um coil subcutâneo  
nas costas com uma caixa abdominal.
Por outro lado, me parece que que que um teste genético seria  
importante neste paciente jovem. A identificação da mutação genética  
poderia guiá-lo no tratamento farmacológico.
Você deve entrar em contato com Arthur Moss, MD na Universidade de  
Rochester (Rochester, NY)para incluir seu paciente no registro de  
SQTL e fazer os testes e com Philip Saul, MD na Universidade da  
Carolina do Sul (Charleston, SC) para técnicas cirúrgicas.
Cumprimentos

Dr. Sergio Dubner



--
Dr. Sergio Dubner
President of Scientific Committee

Dr. Edgardo Schapachnik
President of Steering Committee

>
> Español - Portugués
>
> Español
>
> Estimado Dr. Dubner:
>
> Gracias a Ud. y a sus colegas por este interesante simposio en linea.
> Recientemente un niño de 5 años, sin evidencias de cardiopatía  
> estructural fue derivado a nuestro centro para evaluar su síncope.  
> También tenía historia de sordera congénita. Uno de los episodios  
> de síncope ocurrió 48 hs luego de retirar los beta bloqueantes y el  
> segundo episodio con 10 mg de propranolol tres veces por día. El  
> ECG de superficie reveló un QTc=600 ms y frecuencia cardíaca de 55  
> lpm. Pensamos que el inicio en la niñez, sordera congénita y  
> QTc=600 colocaría a este paciente en un riesgo mayor de eventos  
> cardíacos y por lo tanto, sería un candidato para implante de CDI.  
> Sin embargo, su magnitud corporal pequeña y riesgo futuro de  
> terapia inadecuada con sus desvastadoras consecuencias, son  
> aspectos desfavorables para el implante de CDI. Nuestros factores  
> restrictivos para el aumento de la dosis de beta bloqueantes es una  
> frecuencia cardíaca basal baja. Cuál es la recomendación del comité  
> científico del simposio sobre MSC con respecto a nuestro paciente?
>
> Desde ya les agradezco sus recomendaciones.
>
> Cordialmente,
>
> Majid Haghjoo,MD
> Department of Pacemaker and Electrophysiology Rajaie Cardiovascular  
> Medical and Research Center
> Tel: +98 21 2392 2931
> Fax:+98 21 2204 8174
> Tehran, Iran
>
> -----------
>
> Portugués
>
> Caro Dr. Dubner,
> Obrigado a você e seus colegas por este belo simpósio.  
> Recentemente, uma criança de 5 anos de idade sem evidência de  
> doença cardíaca foi referida para o nosso centro para avaliação de  
> síncope. Ele também tinha história de de surdez congênita. Um dos  
> episódios de síncope ocorreu 48 horas após a retirada do  
> betabloqueador e o segundo episódio em uso de de 10mg de  
> propranolol 3 vezes ao dia. O ECG de superfície revelou QTc = 600ms  
> e frequencia cardíaca de 55bpm. Nós pensamos queo início na  
> infância, a surdez congênita e o QTc = 600ms colocariam este  
> paciente num grupo de alto risco para eventos cardíacos e portanto  
> seria um candidato para implante de CDI. Entretanto, o pequeno  
> tamanho do corpo e o risco futuro de terapia inapropriada com suas  
> consequências devastadoras são aspectos desfavoráveis para o  
> implante do CDI. Nosso fatore limitante para aumentar a dose do  
> betabloqueador foi a frequência cardíaca basal baixa. Qual a  
> recomendação do comitê científico do simpósio de MCS a respeito  
> dete paciente?
>
> Agradeço antecipadamente pela sua recomendação.
>
> Respeitosamente,
>
> Majid Haghjoo,MD
> Departmento de Marcapasso e Eletrofisiologia
> Centro Médico e de pesquisa Cardiovascular Rajaie
> Tel: +98 21 2392 2931
> Fax:+98 21 2204 8174
> Tehran, Iran
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