[SD-FORUM-LAT] 26E. RE: Niño con SQTL - Uma criança com SQTL. Dr. Peter Schwartz

[SCD Symposium]

Español - Portugués

Español

Por lo que he visto, esta niña de Irán casi con seguridad sufre de  
síndrome de Jervell y Lange-Nielsen. En base a la descripción  
clínica, el uso de CDI es racional, mientras se continúa con terapia  
máxima de beta bloqueantes para reducir el riesgo de descarga. Yo  
sugeriría que los médicos a cargo de esta niña lean nuestro extenso  
estudio sobre síndrome de J-LN publicado en Circulation, 14 de  
febrero de 2006, que se basó en 186 pacientes. Estoy disponible para  
tipificar genéticamente a esta niña sin costo.


Peter J. Schwartz
Professor Chairman
Dept. of Cardiology
University of Pavia
Pavia, Italy

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Portugués

Do que eu tenho visto, este pequeno garoto do Irã quase certamente  
sofre de síndrome de Lange-Nielsen. Baseado na descrição clínica o  
uso do CDI é racional, enquanto continua a terapia máxima com  
betabloqueadores para reduzir o risco de choques. Eu sugeriria que o 
´s médicos responsáveis por este pequeno menino lessem nosso extenso  
estudo sobre sindrome de J-LN publicado em 14 de feverieo de 2006 no  
Circulation, que foi baseado em 186 destes pacientes. Eu estou a  
disposição para genotipar esta criança de graça.

Peter J. Schwartz
Professor  Chairman
Dept. de Cardiologia
Universidade de Pavia
Pavia, Itália

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Dr. Sergio Dubner
President of Scientific Committee

Dr. Edgardo Schapachnik
President of Steering Committee


>
> Español - Portugués
>
> Español
>
> Estimado Dr. Dubner:
>
> Gracias a Ud. y a sus colegas por este interesante simposio en linea.
> Recientemente un niño de 5 años, sin evidencias de cardiopatía  
> estructural fue derivado a nuestro centro para evaluar su síncope.  
> También tenía historia de sordera congénita. Uno de los episodios  
> de síncope ocurrió 48 hs luego de retirar los beta bloqueantes y el  
> segundo episodio con 10 mg de propranolol tres veces por día. El  
> ECG de superficie reveló un QTc=600 ms y frecuencia cardíaca de 55  
> lpm. Pensamos que el inicio en la niñez, sordera congénita y  
> QTc=600 colocaría a este paciente en un riesgo mayor de eventos  
> cardíacos y por lo tanto, sería un candidato para implante de CDI.  
> Sin embargo, su magnitud corporal pequeña y riesgo futuro de  
> terapia inadecuada con sus desvastadoras consecuencias, son  
> aspectos desfavorables para el implante de CDI. Nuestros factores  
> restrictivos para el aumento de la dosis de beta bloqueantes es una  
> frecuencia cardíaca basal baja. Cuál es la recomendación del comité  
> científico del simposio sobre MSC con respecto a nuestro paciente?
>
> Desde ya les agradezco sus recomendaciones.
>
> Cordialmente,
>
> Majid Haghjoo,MD
> Department of Pacemaker and Electrophysiology Rajaie Cardiovascular  
> Medical and Research Center
> Tel: +98 21 2392 2931
> Fax:+98 21 2204 8174
> Tehran, Iran
>
> -----------
>
> Portugués
>
> Caro Dr. Dubner,
> Obrigado a você e seus colegas por este belo simpósio.  
> Recentemente, uma criança de 5 anos de idade sem evidência de  
> doença cardíaca foi referida para o nosso centro para avaliação de  
> síncope. Ele também tinha história de de surdez congênita. Um dos  
> episódios de síncope ocorreu 48 horas após a retirada do  
> betabloqueador e o segundo episódio em uso de de 10mg de  
> propranolol 3 vezes ao dia. O ECG de superfície revelou QTc = 600ms  
> e frequencia cardíaca de 55bpm. Nós pensamos queo início na  
> infância, a surdez congênita e o QTc = 600ms colocariam este  
> paciente num grupo de alto risco para eventos cardíacos e portanto  
> seria um candidato para implante de CDI. Entretanto, o pequeno  
> tamanho do corpo e o risco futuro de terapia inapropriada com suas  
> consequências devastadoras são aspectos desfavoráveis para o  
> implante do CDI. Nosso fatore limitante para aumentar a dose do  
> betabloqueador foi a frequência cardíaca basal baixa. Qual a  
> recomendação do comitê científico do simpósio de MCS a respeito  
> dete paciente?
>
> Agradeço antecipadamente pela sua recomendação.
>
> Respeitosamente,
>
> Majid Haghjoo,MD
> Departmento de Marcapasso e Eletrofisiologia
> Centro Médico e de pesquisa Cardiovascular Rajaie
> Tel: +98 21 2392 2931
> Fax:+98 21 2204 8174
> Tehran, Iran

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