<HTML><BODY style="word-wrap: break-word; -khtml-nbsp-mode: space; -khtml-line-break: after-white-space; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Español - Portugués</FONT><DIV><FONT class="Apple-style-span" face="Arial"><BR class="khtml-block-placeholder"></FONT></DIV><DIV><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Español</FONT></DIV><DIV><FONT class="Apple-style-span" face="Arial"><BR class="khtml-block-placeholder"></FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Estimado Dr. Majid Haghoo:</FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Ud. describe una situación difícil y no soy un especialista en pediatría. </FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Ciertamente con un QTc de más de 500 ms y sordera congénita, su paciente se encuentra en alto riesgo. Si la niña fuera mayor, debería implantarse CDI. A los 5 años, el CDI puede ser más un problema que un beneficio. </FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Hay muchos problemas con el implante y el mantenimiento de CDI en este grupo de pacientes. En estas circunstancias especiales es necesario, y posiblemente con el empleo de algunas técnicas diferentes de implante. Por lo tanto la recurrencia de síntomas de QT prolongado aún con drogas, en esta niña sería una indicación. De ser necesario y según los expertos del mundo, me gustaría tratar probablemente un electrodo subcutáneo en la parte posterior con el generador abdominal. </FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Por otro lado, me parece que una prueba genética debería ser importante en esta joven paciente. La identificación de una mutación genética podría guiarlo con el tratamiento médico. </FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Debería ponerse en contacto con el Dr. Arthur Moss en la Universidad de Rochester (Rochester, NY) para incluir a su paciente en el registro de SQTL y hacerle un test; y con el Dr. Philip Saul en la Universidad Médica de Carolina del Sur (Charleston, SC) por técnicas quirúrgicas. </FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Cordialmente,</FONT></DIV><DIV><FONT class="Apple-style-span" face="Arial"><BR class="khtml-block-placeholder"></FONT></DIV><DIV><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Dr. Sergio Dubner</FONT></DIV><DIV><FONT class="Apple-style-span" face="Arial"><BR class="khtml-block-placeholder"></FONT></DIV><DIV><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">---------------------</FONT></DIV><DIV><FONT class="Apple-style-span" face="Arial"><BR class="khtml-block-placeholder"></FONT></DIV><DIV><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Portugués</FONT></DIV><DIV><FONT class="Apple-style-span" face="Arial"><BR class="khtml-block-placeholder"></FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Caro Dr. Majid Haghoo</FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Você descreveu uma situação difícil e eu nbão sou um especialista em pediatria.</FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Certamente, com um QTc maior do que 500ms e surdez congênita seu paciente é de alto risco. Se a criança fosse mais velha seria implantado um CDI. Aos 5 anos de idade, o CDI poder ser mais problema do que benefício.</FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Existem muitos problemas com o implante e manutenação do CDI neste grupo de pacientes. Em situações especiais ele é garantido, e possivelmente utilizando técnicas diferentes de implante. Então, certamente, a recorrência dos sintomas de QTL em uso de medicações nestas criança seria uma indicação. Se necessário e de acordo com os especialistas do mundo, Eu provavelmente tentaria um coil subcutâneo nas costas com uma caixa abdominal. </FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Por outro lado, me parece que que que um teste genético seria importante neste paciente jovem. A identificação da mutação genética poderia guiá-lo no tratamento farmacológico.</FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Você deve entrar em contato com Arthur Moss, MD na Universidade de Rochester (Rochester, NY)para incluir seu paciente no registro de SQTL e fazer os testes e com Philip Saul, MD na Universidade da Carolina do Sul (Charleston, SC) para técnicas cirúrgicas.</FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Cumprimentos</FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; font: normal normal normal 12px/normal Arial; min-height: 14px; "><BR></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Dr. Sergio Dubner</FONT></DIV><DIV><FONT class="Apple-style-span" face="Arial"><BR class="khtml-block-placeholder"></FONT></DIV><DIV><FONT class="Apple-style-span" face="Arial"><BR class="khtml-block-placeholder"></FONT></DIV><DIV><FONT class="Apple-style-span" face="Arial"><BR></FONT><DIV> <SPAN class="Apple-style-span" style="border-collapse: separate; border-spacing: 0px 0px; color: rgb(0, 0, 0); font-family: Helvetica; font-size: 12px; font-style: normal; font-variant: normal; font-weight: normal; letter-spacing: normal; line-height: normal; text-align: auto; -khtml-text-decorations-in-effect: none; text-indent: 0px; -apple-text-size-adjust: auto; text-transform: none; orphans: 2; white-space: normal; widows: 2; word-spacing: 0px; "><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">--</FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Dr.</FONT><SPAN class="Apple-converted-space"><FONT class="Apple-style-span" face="Arial"> </FONT></SPAN><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Sergio</FONT><SPAN class="Apple-converted-space"><FONT class="Apple-style-span" face="Arial"> </FONT></SPAN><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Dubner</FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">President</FONT><SPAN class="Apple-converted-space"><FONT class="Apple-style-span" face="Arial"> </FONT></SPAN><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">of</FONT><SPAN class="Apple-converted-space"><FONT class="Apple-style-span" face="Arial"> </FONT></SPAN><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Scientific</FONT><SPAN class="Apple-converted-space"><FONT class="Apple-style-span" face="Arial"> </FONT></SPAN><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Committee</FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; font: normal normal normal 13px/normal Lucida Grande; min-height: 16px; ; font-family: Lucida Grande; font-size: 13px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial" size="3"><SPAN class="Apple-style-span" style="font-size: 12px;"><BR style="font-family: Lucida Grande; font-size: 13px; "></SPAN></FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Dr.</FONT><SPAN class="Apple-converted-space"><FONT class="Apple-style-span" face="Arial"> </FONT></SPAN><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Edgardo</FONT><SPAN class="Apple-converted-space"><FONT class="Apple-style-span" face="Arial"> </FONT></SPAN><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Schapachnik</FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">President</FONT><SPAN class="Apple-converted-space"><FONT class="Apple-style-span" face="Arial"> </FONT></SPAN><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">of</FONT><SPAN class="Apple-converted-space"><FONT class="Apple-style-span" face="Arial"> </FONT></SPAN><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Steering</FONT><SPAN class="Apple-converted-space"><FONT class="Apple-style-span" face="Arial"> </FONT></SPAN><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Committee</FONT></DIV><DIV><FONT class="Apple-style-span" face="Arial"><BR class="khtml-block-placeholder"></FONT></DIV></SPAN></DIV><DIV><BLOCKQUOTE type="cite"><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; min-height: 14px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial"><BR></FONT></DIV> <FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Español - Portugués</FONT><DIV><FONT class="Apple-style-span" face="Arial"><BR class="khtml-block-placeholder"></FONT></DIV><DIV><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Español</FONT></DIV><DIV><FONT class="Apple-style-span" face="Arial"><BR class="khtml-block-placeholder"></FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Estimado Dr. Dubner:</FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; font: normal normal normal 13px/normal Lucida Grande; min-height: 16px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial" size="3"><SPAN class="Apple-style-span" style="font-size: 12px;"><BR></SPAN></FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Gracias a Ud. y a sus colegas por este interesante simposio en linea. </FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Recientemente un niño de 5 años, sin evidencias de cardiopatía estructural fue derivado a nuestro centro para evaluar su síncope. También tenía historia de sordera congénita. Uno de los episodios de síncope ocurrió 48 hs luego de retirar los beta bloqueantes y el segundo episodio con 10 mg de propranolol tres veces por día. El ECG de superficie reveló un QTc=600 ms y frecuencia cardíaca de 55 lpm. Pensamos que el inicio en la niñez, sordera congénita y QTc=600 colocaría a este paciente en un riesgo mayor de eventos cardíacos y por lo tanto, sería un candidato para implante de CDI. Sin embargo, su magnitud corporal pequeña y riesgo futuro de terapia inadecuada con sus desvastadoras consecuencias, son aspectos desfavorables para el implante de CDI. Nuestros factores restrictivos para el aumento de la dosis de beta bloqueantes es una frecuencia cardíaca basal baja. Cuál es la recomendación del comité científico del simposio sobre MSC con respecto a nuestro paciente?</FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; font: normal normal normal 13px/normal Lucida Grande; min-height: 16px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial" size="3"><SPAN class="Apple-style-span" style="font-size: 12px;"><BR></SPAN></FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Desde ya les agradezco sus recomendaciones. </FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; font: normal normal normal 13px/normal GB18030 Bitmap; min-height: 17px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial" size="3"><SPAN class="Apple-style-span" style="font-size: 12px;"><BR></SPAN></FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Cordialmente, </FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; font: normal normal normal 13px/normal GB18030 Bitmap; min-height: 17px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial" size="3"><SPAN class="Apple-style-span" style="font-size: 12px;"><BR></SPAN></FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Majid Haghjoo,MD</FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Department of Pacemaker and Electrophysiology Rajaie Cardiovascular Medical and Research Center</FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Tel: +98 21 2392 2931</FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Fax:+98 21 2204 8174</FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Tehran, Iran</FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial"><BR class="khtml-block-placeholder"></FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">-----------</FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial"><BR class="khtml-block-placeholder"></FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Portugués</FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial"><BR class="khtml-block-placeholder"></FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Caro Dr. Dubner,</FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Obrigado a você e seus colegas por este belo simpósio. Recentemente, uma criança de 5 anos de idade sem evidência de doença cardíaca foi referida para o nosso centro para avaliação de síncope. Ele também tinha história de de surdez congênita. Um dos episódios de síncope ocorreu 48 horas após a retirada do betabloqueador e o segundo episódio em uso de de 10mg de propranolol 3 vezes ao dia. O ECG de superfície revelou QTc = 600ms e frequencia cardíaca de 55bpm. Nós pensamos queo início na infância, a surdez congênita e o QTc = 600ms colocariam este paciente num grupo de alto risco para eventos cardíacos e portanto seria um candidato para implante de CDI. Entretanto, o pequeno tamanho do corpo e o risco futuro de terapia inapropriada com suas consequências devastadoras são aspectos desfavoráveis para o implante do CDI. Nosso fatore limitante para aumentar a dose do betabloqueador foi a frequência cardíaca basal baixa. Qual a recomendação do comitê científico do simpósio de MCS a respeito dete paciente?</FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; font: normal normal normal 12px/normal Helvetica; min-height: 14px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial"><BR></FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Agradeço antecipadamente pela sua recomendação.</FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; font: normal normal normal 12px/normal Helvetica; min-height: 14px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial"><BR></FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Respeitosamente,</FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; font: normal normal normal 12px/normal Helvetica; min-height: 14px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial"><BR></FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Majid Haghjoo,MD</FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Departmento de Marcapasso e Eletrofisiologia</FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Centro Médico e de pesquisa Cardiovascular Rajaie</FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Tel: +98 21 2392 2931</FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Fax:+98 21 2204 8174</FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Tehran, Iran</FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial"><BR class="khtml-block-placeholder"></FONT></DIV></BLOCKQUOTE></DIV><BR></DIV></BODY></HTML>