[SCD-FORUM] 79E RE: Находка ЭКГ-паттерна синдрома Бругада у сына пациента с ВСС. Dr. Dubner

[SCD INFO]

79E RE: Находка ЭКГ-паттерна синдрома Бругада у сына   пациента с ВСС. 
Dr. Dubner  
 
Уважаемый Cagnolatti :
 
Вы задали очень интересный вопрос, на который уже ответил д-р Ramon 
Brugada. Я думаю, что мы еще узнаем мнения Pedro, Josep или Silvia.
 
С другой стороны, имеются исследования показывающие важную роль 
триггеров ЖФ, возникающих в волокнах Пуркинье или выводном тракте ПЖ. 
При этом, устранение этих триггеров может приводить к супрессии ЖФ у 
пациентов с синдромом Бругада (СБ) или СУИ QT. С развитием новых методов 
мапирования и аблации, в будущем, можно будет лечить пациентов с высоким 
риском ВСС (2).
Haissaguerre и соавт. (3), локализировали, с помощью мапирования, очаги 
активности в эндокарде и смогли провести их радиочастотную аблацию у 3-х 
пациентов с СБ. Авторы пришли к выводу, что триггеры зарождающиеся в 
системе Пуркинье или выводном тракте ПЖ, играют решаюшую роль в 
возникновении ЖФ у пациентов с СБ и СУИ QT.
 
У 18-летнего юноши с СБ была зарегистрирована ЖТ/ЖФ, вследствие чего у 
него был установлен ИКД. В регистрах аппарата были выявлены желудочковые 
экстрасистолы (ЖЭ) , причем ЖЭ предшествующие эпизодам ЖТ/ЖФ имели такую 
же морфологию как и отдельные ЖЭ.
При проведении ЭФИ была индуцирована право- и левопредсердная 
тахикардии, с успешной их аблацией. Используя бесконтактное мапирование 
( NCM- noncontact mapping ) также была проведена аблация ЖЭ из выводного 
тракта ПЖ (4).   
Yu и соавт. (5) представили случай повторяющихся синкопальных состояний, 
возникающих вследствие ЖФ (зарегистрированной с помощью петлевого 
монитора событий - ILR). После проведения аблации триггерных ЖЭ, исчезли 
эпизоды ЖФ.
При СБ желудочковая тахикардия имеет следующие характеристики: 
полиморфная ЖТ с частотой 260-352 уд/мин с укороченным 
экстрасистолическим интервалом сцепления (388 +/- 28 мс) (6). Спонтанные 
эпизоды ЖФ у пациентов с СБ провоцируются ЖЭ (7).    
Аритмические события возникают у 93% пациентов во время сна, у 92% - при 
значительной элевации сегмента ST. Этот подъем сегмента ST связан с 
потерей 2-й фазы ПД в эпикарде ПЖ и ее сохранение в эндокарде. Это 
приводит к гетерогенности реполяризации между эндо- и эпикардом, что 
генерирует механизм повторного входа (риэнтри) во второй фазе ПД.
 
Наблюдения:
 
Мономорфная ЖТ индуцируется проаритмическим эффектом препаратов. Так, 
были зарегистрированы случаи мономорфной ЖТ при введении аймалина, 
вследствие усиления гетерогенности реполяризации (9). Имеются также 
сообщения об упороной ЖТ при гипертермии у пациентов с СБ (10). 
Бета-адренорецепторы учавствуют в генерировании мономорфной ЖТ   в 
выводном тракте ПЖ. В случаях возникновения ЖТ, вследствие 
проаритмического эффекта, играет роль электро-физиологический субстрат в 
выводном тракте ПЖ (12).
 
Всего вам наилучшего,
 
Sergio Dubner и Andres Ricardo Perez Riera
 
    Библиография

 
1)       McGregor M , Chen J . Should the implantable cardiac 
defibrillator be used for primary prevention of sudden death? A review 
of the issues relevant to hospital decision making. Can J Cardiol. 2004; 
20:1199-1204.
2)       Sanders P, Hsu LF, Hocini M, et al. Mapping and ablation of 
ventricular fibrillation.Minerva Cardioangiol. 2004; 52:171-181.)  
(Weerasooriya R, Hsu LF, Scavee C, et al. Catheter Ablation of 
Ventricular Fibrillation in Structurally Normal Hearts Targeting the 
RVOT and Purkinje Ectopy. Herz. 2003; 28:598-606.
3)       Haissaguerre M, Extramiana F, Hocini M, et al. Mapping and 
ablation of ventricular fibrillation associated with long-QT and Brugada 
syndromes.  Circulation.  2003; 108:925-928.
4)       Darmon JP, Bettouche S, Deswardt P, et al. Radiofrequency 
Ablation of Ventricular Fibrillation and Multiple Right and Left Atrial 
Tachycardia in a Patient with Brugada Syndrome. J Interv Card 
Electrophysiol. 2004; 11:205-209.
5)       Yu CC, Tsai CT, Lai LP, Lin JL. Successful radiofrequency 
catheter ablation of idiopathic ventricular fibrillation presented as 
recurrent syncope and diagnosed by an implanted loop recorder. Int J 
Cardiol. 2006;110:112-3.
6)       Kakishita M, Kurita T, Matsuo K, et al. Mode of onset of 
ventricular fibrillation in patients with Brugada syndrome detected by 
implantable cardioverter defibrillator therapy. J Am Coll Cardiol 2000; 
36:1646-1653.
7)       Gang ES, Priori SS, Chen PS. Short Coupled Premature 
Ventricular Contraction Initiating Ventricular Fibrillation in a Patient 
with Brugada Syndrome. J Cardiovasc Electrophysiol. 2004; 15:837.
8)       Sastry BK, Narasimhan C, Soma Raju B. Brugada syndrome with 
monomorphic ventricular tachycardia in a one-year-old child. Indian 
Heart J 2001; 53:203-205.
9)       Pinar Bermudez E, Garcia-Alberola A, Martinez Sanchez J, et. 
al.: Spontaneous sustained monomorphic ventricular tachycardia after 
administration of ajmaline in a patient with Brugada syndrome. Pacing 
Clin Electrophysiol 2000; 23:407-409.
10)   Dinckal MH, Davutoglu V, Akdemir I, Soydinc S, Kirilmaz A, Aksoy M.
Incessant monomorphic ventricular tachycardia during febrile illness in 
a patient with Brugada syndrome: fatal electrical storm. Europace. 2003; 
5:257-61.
11)   Shimada M, Miyazaki T, Miyoshi S, et al. Sustained monomorphic 
ventricular tachycardia in a patient with Brugada syndrome. Jpn Circ J 
1996; 60: 364-370,
12)   Ogawa M, Kumagai K, Saku K. Spontaneous right ventricular outflow 
tract tachycardia in a patient with Brugada syndrome. J Cardiovasc 
Electrophysiol 2001; 12:838-840.
 
Sergio J. Dubner, MD, FACC
Director Arrhythmias and
Electrophysiology Service
Clinica y Maternidad Suizo Argentina
Arenales 2463    3 A
1124 Buenos Aires - Argentina



> 61S Выявление ЭКГ-паттерна синдрома  
> Бругада у сына пациента с ВСС. Dr Cagnolatti
>
> Уважаемый Сержио,
> Мне хотелось бы представить пациента  
> 54-летнего возраста с реанимированной  
> ВСС.
> В момент поступления в стационар у  
> него была зарегистрирована  
> мономорфная ЖТ, по поводу которой  
> были выполнены методы реанимации (с  
> необходимостью интубации трахеи).   
> Все диагностические исследования  
> данного пациента ( коронарография,  
> ЯМР , Холтеровское мониторирование ,  
> ЭФИ) не показали патологических  
> изменений. У пациента был  
> имплантирован ИКД и через 3-и месяца у  
> него возник «аритмический шторм», по  
> поводу которого аппарат произвел 6  
> шоковых разрядов. Было выполнено ЭФИ  
> с мапированием и последующей  
> успешной абляцией аритмогенного  
> очага в выводном отделе.
> До настоящего момента времени (уже  
> прошло 3 месяца после абляции), не было  
> зарегистрировано аритмии.
> У сына больного было выполнено  
> Холтеровское мониторирование, при  
> котором был выявлен ЭКГ-паттерн  
> синдрома Бругада. Сыну 17 лет, он не  
> имеет никаких симптомов.
> Какие последующие меры должен бы я  
> предпринять?
>
> Dr. Cagnolatti  <drcagnolattia на hotmail.com >