[SCD-FORUM] 77E Синдром Jervell и Lange-Nielsen и кардиомиопатия. Dr. Didier Klug

[SCD INFO]

77E Синдром Jervell и Lange-Nielsen и кардиомиопатия. Dr. Didier Klug  
 
Мы наблюдаем за мальчиком с синдромом Jervell и Lange-Nielsen (KCNQ1), у 
которого несмотря на лечение надололом, возникали синкопе и тахикардия 
типа «пируэт». В 6-летнем возрасте ему был имплантирован ЭКС. При 
пейсинге правого желудочка в комбинации с надололом, на протяжении 8-ми 
лет наблюдения, пациент не имел синкопе ни аритмии. Однако на последней 
ЭхоКГ была обнаружена дилатация ЛЖ с ФВ 18%. Мы имлантировали пациенту 
ИКД с MVP mode (Managed Ventricular Pacing ) и предсердным 
ритмовождением. На протяжении 3-х месяцев улучшилась ФВ ЛЖ (28%).
Что Вы думаете об этой кардиомиопатии? Может ли у пациента с нарушенной 
реполяризацией и, возможно, кальциевой перегрузкой возникать 
десинхронизация при желудочковом ритмовождении или быстром пейсинге?
 
Didier Klug, MD, PhD
Hôpital cardiologique de Lille
University of Lille
France