[SCD-FORUM] Читая лекцию доктора Frank Marcus. Три вопроса экспертов. Katarzyna Wlordaska

[SCD Symposium]

Right Ventricular Dysplasia/Cardiomyopathy
Frank Marcus

Др. Катазына Шлордаска (Польша)
- Является ли АДПЖ дисплазией? С  
патофизиологической точки зрения,  
термин «дисплазия» должен бы  
использоваться для Uhl' s anomaly, которая,  
по моему мнению, не должна бы  
включаться в «кардиомиопатии правого  
желудочка». Так ли это?

Др. Откровенн Марчус (США)
- Термин «дисплазия правого  
желудочка» был предложен Fontaine и  
соавт., которые в 1977 году описали  
данное заболевание. Dr. Fontaine поддержал  
соответствие понятия «дисплазия»,  
так как оно отображает «проблемы в  
развитии».


Др. Катазына Шлордаска (Польша)
- Считаете ли Вы, что АДПЖ - синоним  
кардиомиопатии ПЖ? В противном  
случае, где находится место АДПЖ в  
новой классификации кардиомиопатий AHA  
Scientific Statement ( Circulation, 2006,113,1807-1816)?

Др. Откровенн Марчус (США)
- Это заболевание включено в  
классификацию, предложенную Maron B .J и  
соавт. в статье "Contemporary Definitions and  
Classification of the Cardiomyopathies ",  
опубликованной в журнале Circulation 2006; 113:  
1807-1816. Авторами было предложено  
следующее определение  
кардиомиопатий: «Кардиомиопатия –  
это гетерогенная группа заболеваний  
миокарда, связанных с механической и/ 
или электрической его дисфункцией,  
обычно (но не всегда)  
сопровождающихся гипертрофией или  
дилатацией и имеющие различные  
причины, многие из которых являются  
генетическими». Было бы хорошо, если  
бы тот из нас, кто занимается  
изучением данной патологии, принял бы  
участие в дискуссии по поводу  
терминологии, касающейся этой  
болезни, на конференции по Task Force  
Criteria . До определения данной  
терминологии, мы будем использовать  
термины: АКПЖ, АДПЖ, АКПЖ/Д, АДПЖ/К.

Др. Катазына Шлордаска (Польша)
- Я полностью согласна с Вашим мнением  
по поводу низкой диагностической  
ценности ЯМР при АДПЖ. Боюсь, что  
чрезмерная оценка роли ЯМР и  
недооценка ЭКГ является  
общепринятой. Однако изменения ЭКГ  
зависят от степени развития болезни.  
Какое значение имеет ЭКГ в  
сомнительных случаях (borderline cases)?  
Можно ли с помощью ЭКГ  
дифференцировать АДПЖ от Uhl's anomaly?

Др. Откровенн Марчус (США)
- Вы подняли вопрос о диагностической  
ценности ЭКГ в сомнительных случаях.  
Я считаю, что ЭКГ является очень  
важной в этих случаях, в особенности с  
инверсией зубца Т в V2... Если бы мне  
представился пациент с желудочковой  
тахикардией из выводного отдела ПЖ и  
описанным признаком ЭКГ, то это бы  
подтвердило мое подозрение АДПЖ.  
Инверсия зубца Т в V1- V3 появляется у  
менее чем 3% здоровой популяции в  
возрасте 19-45 лет, но это изменение  
обнаруживается у 50% пациентов с АДПЖ  
( Marcus F . Am. J. Cardiol 2005;95;1070-1071). В настоящее  
время, мы внимательно изучаем Северо- 
Американскую базу данных пациентов с  
АДПЖ для дальнейшего изучения связи  
изменений ЭКГ и степенью вовлечения в  
патологический процесс правого  
желудочка. Аномалия Uhls является столь  
редкостным заболеванием, что не  
включается в мой список  
дифференциальной диагностики АДПЖ.

--
Dr. Sergio Dubner
President of Scientific Committee

Dr. Edgardo Schapachnik
President of Steering Committee