[SCD-FORUM] 44E RE: Бессимптомный пациент с синдромом Бругада. Dr. Ray Jordan

[SCD Symposium]

Dr. Li,
Для объяснения фенотипической  
вариабельности каналопатий или  
различных клинических манифестаций,  
я хотел бы спросить, исключают ли  
генетические анализы генетический  
аллельный химеризм (в момент  
органогенеза и эмбриологической  
дифференциации)?

Richar-Ray/dba Richard Ray Jordan, M.D., SFM

--
Dr. Sergio Dubner
President of Scientific Committee

Dr. Edgardo Schapachnik
President of Steering Committee


> Без полного понимания механизмов  
> синдрома Бругада, мы не можем  
> достаточно четко стратифицировать  
> риск. Так как СБ возникает  
> вследствие нарушений реполяризации,  
> можно бы ожидать, что микровольтная  
> альтернация зубца Т должна бы быть  
> полезной в стратификации риска.  
> Кстати, большинство пациентов с ЖТ/ 
> ЖФ имели позитивные поздние  
> потенциалы ( Arch Cardiol Mex . 2006 Jan -Mar;76(1): 
> 52-8 ). Недавно Dr. Shimizu и соавт показали  
> наличие аномалий деполяризации и  
> реполяризации [ Pacing Clin Electrophysiol . 2006 Oct ; 
> 29(10):1112-21]. В прошлом, основное  
> внимание уделялось снижению  
> натриевого тока в 1-вой фазе  
> реполяризации в эпикарде ПЖ и  
> трансмуральной дисперсии  
> реполяризации. Должно также  
> приниматься во внимание медленное  
> распространение активации в  
> выводном тракте ПЖ, вследствие  
> сниженного натриевого тока. ( Am J Physiol  
> Heart Circ Physiol. 2006 Jul 28; [Epub ahead of print])
> Каналопатии, связанные с мутациями в  
> SCN5A , могут приводить к структурным  
> аномалиям, хотя они и не  
> определяются обычными  
> диагностическими методами. Таким  
> образом, структурные нарушения  
> (макроскопические и  
> микроскопические) также могут стать  
> субстратом для повторного входа  
> (риэнтри) в желудочках и приводить к  
> ВСС.
>
> С уважением,
>
> Li Zhang, MD
> LDS Hospital,
> University of Utah School of Medicine
> Salt Lake City, UT
> USA
>
>
>
>
>>
>> Насколько мне известно, альтернация
>> зубца Т не оценивает аритмический
>> риск при синдроме Бругада. Это было
>> показано в двух крупных  
>> исследованиях
>> (японском и немецком).
>>
>> Dr. Ramon Brugada MD FACC
>> Associate Professor of Medicine
>> Canadian Research Chair Genetics of Arrhythmias
>> University of Montreal
>> Director Clinical Cardiovascular Genetics Center
>> Montreal Heart Institute
>> 5000 Rue Belanger
>> Montreal, QC H1T 1C8
>> Canada
>> ramon на brugada.org
>>
>> --
>> Dr. Sergio Dubner
>> President of Scientific Committee
>>
>> Dr. Edgardo Schapachnik
>> President of Steering Committee
>>
>>>
>>>   Уважаемый д -р Ramon Brugada,
>>> Как Вы указали в своем ответе по
>>> поводу бессимптомного пациента с
>>> синдромом Бругада, роль
>>> электрофизиологического
>>> исследования для стратификации  
>>> риска
>>> данного типа пациентов является
>>> очень противоречивой. И в то же время,
>>> первым симптомом у данного пациента
>>> может стать внезапная смерть. Можно
>>> ли использовать микровольтную
>>> альтернацию зубца Т для
>>> стратификации риска бессимптомных
>>> пациентов и решения вопроса о
>>> необходимости ИКД?
>>>
>>>
>>> Dr. Sunil Roy.  MD, DM
>>> Senior Lecturer in Cardiology
>>> Medical college, Calicut, Kerala, India
>>> Email: sunilroytn на calicutmedicalcollege.ac.in
>