[SCD-FORUM] 43E RE : Молодая женщина с ГКМП? Dr. Haghjoo

[SCD Symposium]

Уважаемый Dr. Asenjo,

В связи с положительным семейным  
анамнезом и мутацией в Arg 92Gln  
тропонина Т, я бы порекомендовал  
имплантацию ИКД. По отношению молодых  
членов этой семьи, так как они не  
имеют нарушений на Эхо КГ, я бы  
порекомендовал лишь наблюдение с  
периодическим выполнением у них  
ЭхоКГ и Холтеровского  
мониторирования. Старшие члены семьи,  
с признаками ГКМП, нуждаются в  
имплантации ИКД.

Всего наилучшего,

Majid Haghjoo,MD
Department of Pacemaker and Electrophysiology
Rajaie Cardiovascular Medical and Research Center
Tehran, Iran

--
Dr. Sergio Dubner
President of Scientific Committee

Dr. Edgardo Schapachnik
President of Steering Committee
>
> Я бы хотел представить следующий
> клинический случай.
>
> К нам обратилась 30-летняя женщина, по
> поводу семейного анамнеза
> необструктивной формы ГКМП, при этом
> генетическое исследование показало
> мутацию в гене тропонина Т ( TNT),
> локализованного в 1-й хромосоме, -
> Arg92Gln . Ее четверо двоюродных братьев и
> сестер испытали остановку сердца
> ранее 20-летнего возраста, ее 45-летний
> дядя также испытал ВС. Матери
> пациентки и ее 3-м двоюродным братьям
> был имплантирован ИКД, вследствие
> семейного анамнеза ВС и
> эхокардиографических признаков ГКМП.
> Еще один дядя и двоюродный брат имели
> ИКД, в связи с синкопе и признаками
> ГКМП.
>
> В настоящее время пациентка не имеет
> симптомов и на ЭКГ отмечается
> отрицательный зубец Т в V1-V 3 (которого
> не наблюдалось несколько лет назад).
> На эхоКГ были выявлены: легкое
> увеличение левого предсердия и
> незначительное утолщение
> межжелудочковой перегородки (12-13 мм),
> без видимых патологических изменений
> ни обструкции выводного тракта ЛЖ.
> При исследовании, выполненном с
> помощью ЯМР, подтвердились данные
> ЭхоКГ (толщина межжелудочковой
> перегородки – 13 мм). Не было
> обнаружено аритмий при 24 часовом
> мониторировании Холтер, ни при
> проведении пробы с физической
> нагрузкой.
>
> В данный момент пациентка принимает
> атенолол, и я бы хотел узнать ваше
> мнение по поводу необходимости в
> имплантации ИКД у данной больной.
> Кроме того, нас интересуют
> рекомендации по поводу детей из этой
> семьи. Есть несколько детей с
> нормальными ЭхоКГ, но ихние братья
> имели ВС или синкопе. Нуждаются ли
> дети в ИКД? И как по поводу старших
> членов этой семьи? Возможно, что
> практически все они имеют некоторые
> признаки ГКМП. Достаточно ли
> проводить у них лишь медикаментозное
> лечение с атенололом или амиодароном,
> или же есть необходимость в
> имплантации ИКД?
>
> Заранее благодарен,
>
>        Rene Asenjo < reneasenjo на vtr.net>