[SCD-FORUM] 48 S RE : Молодая женщина с ГКМП? Dra . Cano

[SCD Symposium]

Уважаемые коллеги,
Начиная с 1988 года, я работая с  
пациентами, носителями обструктивной  
формы ГКМП, с выраженными симптомами.  
У 37 пациентов мы выполнили  
алкогольную абляцию межжелудочковой  
перегородки.
В описанных на Симпозиуме случаях, ни  
у одного пациента не была выполнена  
ЭхоКГ с физической нагрузкой (Эхо- 
стресс), для выявления обструкции  
выводного тракта при физической  
нагрузке. Нужно отметить, что  
пациенты не всегда точно описывают  
симптомы и иногда, при более  
детальном сборе анамнеза, можно  
выявить почти полное ограничение  
физической активности этих больных.
Мы имеем лишь одну больную с ИКД, у  
которой аппарат не произвел ни одного  
шокового разряда.
Симптомы улучшаются лишь при  
устранении обструкции в выводном  
тракте ЛЖ, а легочная гипертензия  
улучшается - при снижении давления в  
левом предсердии.

С уважением,

  Silvia Judith Fortunato de Cano

--
Dr. Sergio Dubner
President of Scientific Committee

Dr. Edgardo Schapachnik
President of Steering Committee


>
> Я бы хотел представить следующий
> клинический случай.
>
> К нам обратилась 30-летняя женщина, по
> поводу семейного анамнеза
> необструктивной формы ГКМП, при этом
> генетическое исследование показало
> мутацию в гене тропонина Т ( TNT),
> локализованного в 1-й хромосоме, -
> Arg92Gln . Ее четверо двоюродных братьев и
> сестер испытали остановку сердца
> ранее 20-летнего возраста, ее 45-летний
> дядя также испытал ВС. Матери
> пациентки и ее 3-м двоюродным братьям
> был имплантирован ИКД, вследствие
> семейного анамнеза ВС и
> эхокардиографических признаков ГКМП.
> Еще один дядя и двоюродный брат имели
> ИКД, в связи с синкопе и признаками
> ГКМП.
>
> В настоящее время пациентка не имеет
> симптомов и на ЭКГ отмечается
> отрицательный зубец Т в V1-V 3 (которого
> не наблюдалось несколько лет назад).
> На эхоКГ были выявлены: легкое
> увеличение левого предсердия и
> незначительное утолщение
> межжелудочковой перегородки (12-13 мм),
> без видимых патологических изменений
> ни обструкции выводного тракта ЛЖ.
> При исследовании, выполненном с
> помощью ЯМР, подтвердились данные
> ЭхоКГ (толщина межжелудочковой
> перегородки – 13 мм). Не было
> обнаружено аритмий при 24 часовом
> мониторировании Холтер, ни при
> проведении пробы с физической
> нагрузкой.
>
> В данный момент пациентка принимает
> атенолол, и я бы хотел узнать ваше
> мнение по поводу необходимости в
> имплантации ИКД у данной больной.
> Кроме того, нас интересуют
> рекомендации по поводу детей из этой
> семьи. Есть несколько детей с
> нормальными ЭхоКГ, но ихние братья
> имели ВС или синкопе. Нуждаются ли
> дети в ИКД? И как по поводу старших
> членов этой семьи? Возможно, что
> практически все они имеют некоторые
> признаки ГКМП. Достаточно ли
> проводить у них лишь медикаментозное
> лечение с атенололом или амиодароном,
> или же есть необходимость в
> имплантации ИКД?
>
> Заранее благодарен,
>
>        Rene Asenjo < reneasenjo на vtr.net>