[SCD-FORUM] ЭКСПЕРТЫ СПРАШИВАЮТ – ЭКСПЕРТЫ ОТВЕЧАЮТ

[SCD Symposium]

ЭКСПЕРТЫ СПРАШИВАЮТ – ЭКСПЕРТЫ
ОТВЕЧАЮТ 4

Dr. Leonid Makarov из Россия спрашивает

- Является ли внезапная  
некоронарогенная  смерть у молодых  
лиц (до 45  лет), без установленной  
болезни сердца при жизни и аутопсии,  
основанием для обследования  
родственников в семье? Если да, то: 1)  
каков объем (первые 3 обследования)  
этого обследования – на уровне врача  
поликлиники (GP) и специализированной  
кардиологической клиники?

Dr. Silvia Priori из Италия отвечает

-
Во всех случаях необъяснимой  
внезапной сердечной смерти, особенно  
у особ молодого возраста, необходимо  
исследование членов семьи. Первым  
шагом должно быть построение  
генеалогического дерева. Необходимо  
собрать подробную информацию о  
случившемся эпизоде внезапной смерти  
(связь с физической нагрузкой,  
стрессом, эмоциями или сном), о  
синкопальных состояниях и аритмиях.  
Всегда нужно иметь ввиду возможный  
диагноз эпилепсии, особенно у  
пациентов с повторяющимися  
синкопальными состояниями и  
симптомами подобными к судорогам.  
Кроме того, для дифференциального  
диагноза может быть полезным ответ на  
лечение антисудорожными препаратами  
– положительный ответ или  
неэффективность проводимой терапии.  
При неэффективности лечения можно  
заподозрить аритмогенную причину.

При обследовании членов семьи, в  
первую очередь нужно выполнить ЭКГ и  
Холтеровское мониторирование с целью  
выявления синдрома Бругада,  
удлиненного интервала QT или ЭКГ- 
признаков кардиомиопатии. Если  
случай внезапной смерти возник при  
физической нагрузке или же кто-нибудь  
из членов семьи испытал синкопальное  
состояние в указанных условиях, можно  
выполнить пробу с физической  
нагрузкой.

Вывод: в нашей клинике при выявлении  
случая внезапной смерти мы собираем  
тщательный семейный анамнез и  
проводим неинвазивное обследование  
близких родственников (братьев,  
сестер, родителей и детей). На  
основании этих базовых обследований  
определяется необходимость  
генетического анализа.

Silvia G Priori