[SCD-FORUM] 24E RE: ПБЛН. Д-р Perez Riera

[SCD Symposium]

24E RE: ПБЛН . Д -р Perez Riera

Уважаемый д-р Jorge Ruiz Alais  Вам отвечает д- 
р Andrés Ricardo Pérez Riera из Бразилии.
В исследовании Manitoba (1948-2004) было  
показано, что развитие полной блокады  
левой ножки (ПБЛН) в здоровой  
популяции мужчин было  
кратковременным фактором риска для  
внезапной смерти, значимость  
которого снижалась со временем (1). У  
пациентов с сердечной  
недостаточностью (СН) III и IV ФК,  
сниженной ФВ ЛЖ и ПБЛН (QRSd > 150 мс),  
сердечная ресинхронизационная  
терапия имеет положительный эффект  
на качество жизни и снижает общую  
смертность. Удлинение комплекса QRSd >  
120 мс возникает у 14-47% пациентов с СН.  
БЛН встречается более часто чем БПН.  
Нарушения внутрижелудочковой  
проводимости в левом желудочке  
связаны с более выраженным  
миокардиальным поражением, худшей ФВ,  
неблагоприятным прогнозом и более  
высоким уровнем смертности (по  
сравнению с узким QRS). Пока еще не  
доказано, нуждаются ли все пациенты в  
комбинации СРТ + ИКД (2). Так у  
пациентов с СН с уширенным комплексом  
QRS и имплантированным ИКД, смертность  
повышается в 2 раза (по сравнению с  
узким QRS). Необходимо отметить, что при  
ширине QRS более 200 мс увеличивается  
порог дефибрилляции в момент  
имплантации ИКД. Около 70% пациентов с  
СН имеют механическую желудочковую  
десинхронизацию, вследствие  
нарушений внутрижелудочковой  
проводимости, этим объясняется тот  
факт, что 30% пациентов с СРТ не  
отвечают на проводимую терапию. Сама  
по себе длительность комплекса QRS не  
является надежным предиктором ответа  
на СРТ и укорочение данного комплекса  
после начала СРТ не совсем  
соответствует гемодинамическому и  
клиническому улучшению. Более  
надежная оценка механической  
десинхронизации достигается с  
помощью тканевого допплера (3).  
Наличие блокады ножки связано с  
потенциальным развитием АВ-блокады.  
Пациенты мужского пола с ПБЛН имеют  
повышенные риск внегоспитальной ВСС (4).

Болезнь Ленегре – это  
«идиопатическое» прогрессивное  
заболевание системы Гиса-Пуркинье.  
При этой патологии поражаются  
натриевые каналы, вследствие мутации  
в гене SCN5 A. Эта болезнь является  
аллельной синдрому Бругада.  
Спрашивается почему болезнь Ленегре  
имеет статус болезни, а синдром  
Бругада не имеет такового?
Одни и те же мутации типа missense в гене  
SCN5A могут приводить и к синдрому  
Бругада и к нарушениям проводимости.  
Модификация гена влияет на  
фенотипическое выражение мутации в SCN  
5A. Была идентифицирована мутация G-to -T  
в позиции 4372 и предсказано изменение  
глицина на аргинин ( G1406 R) между  
доменами DIII -S5 и DIII-S 6 протеин  
анатриевого канала (7).

Триметазидин – это клинически  
эффективный антиангинальный  
препарат без отрицательного  
инотропного действия. Механизм  
действия заключается в оптимизации  
сердечного метаболизма, способствуя  
использованию жирных кислот. При  
долговременном лечении, улучшается  
функциональный класс сердечной  
недостаточности. Недавно было  
показано, что триметазидин улучшает  
зависимую от эндотелия релаксацию  
радиальной артерии. Пациенты с  
жизнеспособным миокардом могут  
улучшать сократительную способность  
гибернированного миокарда, а при  
сочетании с физической активностью  
улучшается эндотелиальная  
вазомоторная функция коронарных  
артерий, стимулируется  
коллатеральное кровообращение и рост  
мелких сосудов, улучшая функцию ЛЖ и  
функциональные показатели.

Библиография

1)       Cuddy TE, Tate RB. Sudden unexpected cardiac death as a  
function of time since the detection of electrocardiographic and  
clinical risk factors in apparently healthy men: the Manitoba Follow- 
Up Study, 1948 to 2004. Can J Cardiol. 2006;22:205-11.
2)       Volkmann H, Bergmann C, Walter M.Cardiac resynchronization  
therapy: who is suitable? Who requires an additional ICD as a backup?  
Z Kardiol. 2005; 94:60-64.
3)       Kashani A, Barold SS. Significance of QRS complex duration  
in patients with heart failure. J Am Coll Cardiol. 2005;46:2183-92.
4)       Eriksson P, Wilhelmsen L, Rosengren A.Bundle-branch block in  
middle-aged men: risk of complications and death over 28 years. The  
Primary Prevention Study in Goteborg, Sweden. Eur Heart J.  
2005;26:2222-3.
5)       Lenčgre J.The pathology of complete atrioventricular block.  
Progr Cardiovasc Dis  1964; 6:317-323.
6)       Lev M. Anatomic basis of atrioventricular block. Am J Med  
196437:742.
7)       Kyndt F, Probst V, Potet F, et. al. Novel SCN5A Mutation  
Leading Either to Isolated Cardiac Conduction Defect or Brugada  
Syndrome in  a Large French Family.  Circulation 2001; 104: 3081-3086

Всего наилучшего

Andrés Ricardo Pérez Riera
Chief of Electro-Vectocardiology Sector of the Discipline of Cardiology,
ABC Faculty of Medicine (FMABC), Foundation of ABC (FUABC)
- Santo André -  Săo Paulo - Brazil.
Rua Sebastiăo Afonso  885 - Zip Code: 044417-100- Jardim Miriam  S.P  
Brazil-


> Уважаемые друзья!
> Поздравляю всех вас с организацией
> такого замечательного Симпозиума,
> предоставляющего новейшие данные о
> таких сложных сердечных
> заболеваниях. Я бы хотел узнать по-
> больше о полной блокаде левой ножки
> (ПБЛН) пучка Гиса. Является ли эта
> патология фактором риска для
> внезапной смерти? Также хотелось бы
> узнать поглубже об этиологии,
> прогнозе и ведении больных с ПБЛН.
> Кроме того, хотел бы спросить об
> использовании Триметазидина
> (Вастарель) при ИБС.
> Огромное спасибо и всего вам
> наилучшего
>
> Д-р Ruiz Alais
>

--
Dr. Sergio Dubner
President of Scientific Committee

Dr. Edgardo Schapachnik
President of Steering Committee