[SD-FORUM-LAT] 151E Síndrome de Brugada y LQTS Dr. Antzelevitch

[SCD Symposium]

Español - Portugués

Español 

En respuesta al Dr. Cowan:
La pérdida de función de actividad del canal de sodio secundaria a mutaciones SCN5A, puede acentuar la muesca del potencial de acción en el epicardio del ventrículo derecho, resultando de este modo en potencial de acción del VD (TSVD). Esto resulta en una acentuación de la onda J (supradesnivel del segmento ST), inversión de la onda T y prolongación del intervalo QT en las derivaciones precordiales derechas (generalmente más prominente en V2). No debemos olvidar que las mutaciones SCN5A sólo son responsables por aproximadamente el 15% de los casos testigos de SBr. Otras mutaciones genéticas pueden resultar en cambios más globales y más dramáticos del intervalo QT. En el próximo evento de la AHA (resúmenes más importantes) presentaremos dos genes nuevos asociados con fenotipo de Brugada. Las mutaciones en estos genes no sólo producen supradesnivel del segmento ST, sino también acortamiento del intervalo QT en todas las derivaciones, en algunos casos aproximándose a los intervalos observados en el síndrome de QT corto. El resultado es una entidad clínica que combina el SBr y el SQTS. 
Espero que esto haya sido útil. 
Charlie Antzelevitch 

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Charles Antzelevitch, PhD, FACC, FAHA, FHRS Executive Director/Director of Research Gordon K. Moe Scholar Professor of Pharmacology Masonic Medical Research Laboratory 2150 Bleecker Street Utica, NY 13501-1787
Tel: (315) 735-2217 ext. 117  (after 5 PM ext. 129)
Fax: (315) 735-5648
ca en mmrl.edu
www.mmrl.edu

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Portugués 

Em resposta ao to Dr. Cowan:
Perda da função da atividade do canal de sódio secundária a mutação SCN5A pode acentuar o entalhe do  potencial de ação no epicárdio do ventrículo direito, logo levando ao prolongamento do potencial do VD (VSVD). Este resultado na acentuação da onda J (elevação do segmento ST), inversão da onda T e prolongamento do intervalo QT nas derivações precordiais direitas (normalmente mais proeminente em V2). Tenha em mente que as mutações no SCN5A somente correspondem a aproximadamente 15% dos indivíduos de SBr. 
Outras mutações podem resultar em mudanças mais dramáticas e mais globais no intervalo QT. No encontro do AHA que se seguirá (late-breaking abstracts) nós apresentaremos dois novos genes aasociados com o fenótipo de Brugada. 
Mutações nesses genes não produzem somente a elevação do segmento ST assim como a abreviação do intervalo QT em todas as derivações, e em alguns casos aproximadamente os intervalos vistos na sindrome do QT curto. O resultado é uma entidade clínica que combina SBr e SQTL.
Eu espero que isto seja útil

Charlie Antzelevitch

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Charles Antzelevitch, PhD, FACC, FAHA, FHRS Diretor Executivo/Diretor de Pesquisa Gordon K. Moe Scholar Professor de Farmacologia Masonic Medical Research Laboratory 2150 Bleecker Street Utica, NY 13501-1787
Tel: (315) 735-2217 ext. 117  (after 5 PM ext. 129)
Fax: (315) 735-5648
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