[SD-FORUM-LAT] 146E Garoto de 7anos com suspeita de SQTL tipo3. Dr. Safer

[SCD Symposium]

Caro Dr. Costa,

Definitivamente nós podemos esperar que tal paciente seja de alto risco para 
MCS (síncopes). Penso, como a idade do garoto eu teria restrições ao 
implante do CDI.
Talvez, esta seja a última coisa, se não existisse outros meios de prevenir 
a MCS.

Como você descreveu, a imaem de SQTL3 se encaixaria, e a história familiar 
confirma que existe a necessidade de uma ação:

(1) Voce seria capaz de demonstrar o ECG do garoto aqui, então poderemos ter 
uma melhor paisagem de que alterações são?
A correção do QT pode ter sido um pouco equivocada, como a alta frequência 
cardíaca, a correção de Bazett e também a de Fredericia serão 
"suprecorrigidas".
De qualquer forma, a figura do ECG nos ajudaria a entender melhor e ao nível 
de discussão.

(2) Você tem um Holter do paciente?
Para explorar a natureza da síncope isto é necessário, como as ectopias 
basais podem ocorrer durante a fase do sono, sem niguem atento que elas 
estão acontecendo. Seria razoável ter Holter do pai, mãe e duas irmãs 
também.
É razoável procurar por qualquer tipo de evento com complexos ectópicos, e 
tentar achar a aternância de onda T, e qualquer tipo de instabilidade da 
onda T (como inversões de onda T)
Estes devem ser bom marcadores de risco de MCS.

(3) A genotipagem da família deve ser feita, se for possível. Possivelmente 
alguns colegas aqui podem ser capazes de ajudar com esta tarefa.

(4) Como a taxa de redução pelos betabloqueadores não ajudaram a diminuir o 
QTc, o paciente pode ser acesado para reação de drogas que encurtam o QT.
Eu sugeriria a começar a infusão de baixas doses do Verapamil (ou 
Lidocaina), então a dose titulada passo a passo conforme possível e para 
acessar a reação do ECG.
Deve-se ter cuidado com Bloqueio tipo Mobitz-2, e seria um sinal para 
diminuir a dose ou parar. O mesmo é verdade se o  QT/QTc se encurtar demais.
Se o verapamil funcionar, eu sugeriria o teste com a administração oral 
(preferencilmente com a formulação de liberação prolongada) até que o efeito 
equivalente no QT/QTc seja alcançado em relação ao da infusão.

Cumprimentos

Dr. Anton Safer
Weisenheim am Sand, Germany