[SD-FORUM-LAT] 105E Paciente fem, 30 años - Paciente feminina, 30 anos de idade. Dr. Yunlong Xia

[SCD Symposium]

Español - Portugués

Español

Estimado Dr. Pérez Riera y demás colegas:

La semana pasada me encontré con un caso especial, y quisiera pedirle  
su ayuda.

Mujer de 30 años de edad. Ingresó a mi hospital porque sufrió pérdida  
de conocimiento y síncope durante 2 semanas. El ECG muestra una paro  
auricular y ritmo de escape de la unión/ventricular de 36, con  
sospecha de tener la aurícula excitada en forma retrógrada (Fig.  
1***). Después de inyección de 1 mg de atropina por 10-20 min, la  
frecuencia de escape estaba sólo ligeramente aumentada a 50-55 lpm  
con paro auricular (Fig. 2 ***). Luego se le realizó infusión  
intravenosa de isoprotorenol para mantener la frecuencia de escape en  
50-55 lpm. Ocasionalmente, pudo observarse taquicardia/fibrilación  
auricular paroxística y complejo ventricular prematuro durante el  
monitoreo y se halló que AV no conducía 1:1 (Fig. 3 ***, la onda P es  
clara especialmente en la Derivación V1). La prueba de sangre de  
rutina, enzima cardíaca, análisis de tiroides y examen del sistema  
autoinmune están todos dentro de los valores normales. La  
ecocardiografía informa dilatación importante del anillo tricúspide,  
con insuficiencia tricúspide, hipertensión arterial pulmonar media,  
dilatación intra-vena cava (IVC 20), dilatación del sistema derecho  
(AD 52 X 61, VD 21), dilatación auricular izquierda (AI 43 X 57) y  
movimiento de la pared ventricular normal.
Después de 2 días de observación, la bradicardia continuó y se le  
implantó un marcapasos DDDR, con derivación auricular en el apéndice  
derecho. Durante el implante se descubrió que la aurícula se activaba  
en forma retrógrada, pero no se realizó ninguna otro estudio EF.  
Luego del implante, la onda P sólo podía verse positivamente en la  
derivación V1, mientras que en otras derivaciones no se puede  
observar claramente (Fig. 4 ***). Una ecocardiografía que se realizó  
más tarde mostró movimiento auricular derecho relativamente débil, y  
paro auricular izquierdo. Se le administró warfarina con RIN 1,8-2,5.

VER ECG:
http://www.scd-symposium.org/files/yunlong1.jpg
http://www.scd-symposium.org/files/yunlong2.jpg
http://www.scd-symposium.org/files/yunlong3.jpg
http://www.scd-symposium.org/files/yunlong4.jpg

Historias familiares:

Hace dos años la mujer quedó embarazada (durante ese período su ECG  
era normal) y luego tuvo un varón con ECG normal. Tiene un hermano  
menor y una hermana menor con ECG normales ahora.

El padre de la mujer tiene 7 hermanos y hermanas, de los cuales 4 de  
ellos murieron antes de los 40 años de edad debido a ataques  
cardíacos sin diagnósticos claros, debido a las condiciones médicas  
limitadas de su ciudad de origen. Su padre y una de las tías han  
recibido terapia de marcapasos hace aproximadamente 20 años, y la  
paciente no sabía sus diagnósticos precisos. Su padre falleció de  
embolia cerebral más tarde y su tía también murió más tarde por  
causas inciertas.

Ella no sabe más acerca de su historia familiar ahora porque la  
mayoría de sus otros familiares están repartidos en China y viven  
lejos de ella, y por ende, le es difícil llegar hasta ellos. Aún la  
estamos animando a buscar más familiares.

Mi pregunta es:

1.	¿Se ha encontrado Ud. con bradicardia familiar de este tipo con  
paro auricular y dilatación de anillo tricúspide antes? Los Defectos  
de Conducción Cardíaca Progresiva o la enfermedad de Lev-Lenègre  
usualmente causan BRD/BRI o incluso BAV completo con esclerosis del  
“esqueleto cardíaco” izquierdo (Anillo mitral anormal). Sin embargo,  
además del defecto de conducción sinusal y/o auricular, en este caso  
el “esqueleto cardíaco” derecho parece ser esclerosis.

2.	La paciente no aceptó someterse a Tomografía Computada cardíaca  
debido al costo. No quiere estudio EF y biopsia miocárdica ahora. En  
mi hospital tampoco podemos hacer un examen genético. ¿Qué debemos  
hacer ahora? Si es necesario podríamos animar a la paciente a  
someterse a más pruebas.

3.	Después del implante del marcapasos, su aurícula izquierda está  
detenida. ¿Es posible que la función de su aurícula izquierda se  
recupere más tarde?

Gracias por su tiempo.

Cordialmente,

Yunlong Xia
Department of Cardiology
First Affiliate Hospital of
Dalian Medical University
Dalian, China. 116011
Email: yunlong.xia en gmail.com

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Portugués

Caro Dr. Perez Riera e outros colegas

Na semana passada eu encontrei um caso especial, e eu estou aqui para  
pedir a ajuda de vocês.

Mulher de 30 anos de idade. Ela veio ao meu hodpital devido a a fala  
embaralhada e síncope por duas semanas. O ECG mostrou átrio  
paralisado e ritmo juncional/ventricular com escape de 36, com átrio  
suspeito de estar sendo ativado retrogradamente (Fig1***). Após a  
injeção de 1mg de atropina por 10-20minutos, a frequencia de escape  
aumentou um pouco para 50-55bpm com átrio paralisado (Fig 2***). Após  
isto foi mantida a infusão de isoproterenol intravenosa para manter a  
frequencia de escape de 5--55bpm. Ocasionalmente podiam ser  
observados paroxismos de taquicardia atrial/fibrilação e batimentos  
ventriculares prematuros durante a monitorização, e a condução AV não  
era 1:1 (Fig 3 ***, a onda P é clara especialmentena derivação V1).  
Os testes de sangue de rotina, enzimas cardíacas, teste de tireoide e  
de sistema autoimune estavam todos dentro da faixa normal.  
Ecocardiograma relatou dilatação do anel tricúspide importante, com  
insuficiência tricúspide, hipertensão da artéria pulmonar moderada,  
dilatação da veia cava (IVC 20), dilatação do sistema direito (AD 52  
X 61, VD 21), dilatação atrial esquerda (AE 43 x 57) e motilidade da  
parede ventricular normal.

Após a a observação por 2 dias, a bradicardia continuou e uma  
marcapasso DDDR foi implantado, com o eletrodo atrial no apêndice  
atrial direito. Durante o implante foi demonstrado a ativação  
retrógrada do átrio, mas não foi realizado EEF. Após o implante, a  
onda P podia ser vista positiva somente em V1, enquanto nas outras  
derivações não podia ser observada claramente (Fig 4***). O  
ecocardiograma mais tardio demonstrou relativa fraqueza de motilidade  
no átrio direito, átrio esquerdo paralisado. Warfarin foi  
administrado para ela com INR 1,8-2,5.

VEJA OS ECGs
http://www.scd-symposium.org/files/yunlong1.jpg
http://www.scd-symposium.org/files/yunlong2.jpg
http://www.scd-symposium.org/files/yunlong3.jpg
http://www.scd-symposium.org/files/yunlong4.jpg

Histórias familiares:

Dois anos atrás a senhora ficou grávida (durante o período do ECG era  
normal) e então teve um bebê garoto com ECG normal. Ela tem um irmão  
e uma irmã mais novos com ECG normal agora.
O pai da senhora tem 7 irmãos e irmãs, dos quais 4 morreram a=ntes  
dos 40 anos de idade devido a ataque cardíaco sem diagnóstico claro,  
devido as condições médicas limitadas na sua cidade. O pai dela e uma  
de suas tias receberam terapia com marcapasso a redor de 20 anos  
atrás, e o paciente não sabe claramente seu diagnóstico. Seu pai  
morreu de embolia cerebral tardia e sua tia também morreu tradiamente  
de razões incertas.

Ela não sabe mais sobre sua história familia agora porque a maioria  
dos seus parentes dispersos na China e morarm longe dela, e não podem  
ser contactados facilmente. Nós ainda estamos a encorajando a achar  
mais dos membros de sua família.

Minhas questões são::

1.     Você ja encontrou tal tipo de bradicardia familiar com  
paralisação atrial e dilatação do anel tricúspide antes? Defeitos  
progressivos da condução cardíaca (DPCC) ou a doença de Lèv-Lenègre   
normalmente causam BRD/BRE ou mesmo bloqueio AV completo com  
esclerose do "esqueleto cardíaco" esquerdo (anel mitral anornal).  
Portanto, além do defeito de condução sinusal  e/ou atrial, neste  
caso "o esuqeleto cardíaco" parece ser esclerótico.


2.     O paciente não aceitou a Tomografia Computadorizada devido ao  
custo. Ela não quer o EEF e biópsia miocárdica agora. No meu hospital  
nós não temos teste genético, também. O que devemos fazer agora? Se  
necessário nós podemos encorajar a paciente a fazer mais testes.


3.     Após o implante do marcapasso, seu atrio esquerdo é  
paralisado. É possível que a função do átrio esquerdo dela possa se  
recuperar mais tarde?


Obrigado pelo seu tempo.

Tudo de bom

Yunlong Xia
Departmento de Cardiologia
First Affiliate Hospital of
Dalian Medical University
Dalian, China. 116011
Email: yunlong.xia en gmail.com


--
Dr. Sergio Dubner
President of Scientific Committee

Dr. Edgardo Schapachnik
President of Steering Committee




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