[SD-FORUM-LAT] 93C RE: Comentarios sobre caso clínico Cuilan Li y cols. Paciente clínico con TV polimórfica sensible a catecolaminas. Dr. Cuilan Li a Dr.Makarov

[SCD Symposium]

Español - Portugués

Español

Estimado Dr. Makarov:
Sobre si resulta fundamental realizar estudios diagnósticos en  
familiares de una víctima de MS de origen no coronario y sin  
antecedentes de enfermedad cardiológica, mi punto de vista es que es  
realmente necesario. Vimos el caso de un hombre joven de 28 años que  
pidió ayuda para asegurarse si corría el riesgo de morir de una  
enfermedad cardíaca. La razón es que su madre tuvo MS cuando andaba  
en bicicleta camino a su trabajo y su hermana menor tuvo MS cuando  
hacía ejercicios físicos en la escuela secundaria. El joven y su  
padre estaban asustados por estos eventos. Afortunadamente, después  
de realizar exámenes tales como ECG de 12 derivaciones, Holter,  
prueba de esfuerzo y ecocardiograma, no se encontró ninguna  
anormalidad ni en el joven ni en su padre, lo que sugiere que los  
portadores del gen que causa la enfermedad (lo que sea que padezcan)  
podrían haber muerto ya, y las personas que quedaron pueden no ser  
portadores. Los primeros tres estudios diagnósticos útiles deben ser  
ECG (a veces incluye registro Holter), prueba de esfuerzo y  
ecocardiograma. En base a la indicación de estos datos, se puede  
considerar otros estudios tales como el EEF.

Cuilan Li
Cuilan Li, Ph. D
Department of Cardiology,
Peking University People’s Hosp.,
Beijing 100044, China
Tel: 86-10-68314422 Ext. 5940
licuilan en gmail.com

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Portugués

Caro  Dr. Makarov:
Sobre a necessidade de realizar estudos diagnósticos nos membros da  
família de uma vítima de MS de origem não coronária e sem história  
prévia de doença cardíaca, do meu ponto de vista, eles realmente  
precisam. Nós vimos um homem jovem de 28 anos no ano passado que  
pediu ajuda para ter certeza se ele tinha risco de morrer de doença  
cardíaca.
A razão era que sua mãe tinha tido MCS quando estava andando de  
bicicleta indo para o trabalho e sua irmã mais nova teve MS quando  
fex exercício físico na Escola. O jomem homem e seu pai ficaram  
assustados com estes eventos. Felizmente, após fazer alguns exames  
como ECG 12 derivações, Holter, teste de esforço, Ecocardiograma,  
nenhuma anormalidade foi encontrada nele nem em seu pai, sugerindo  
que os carreadores do gene da doença (seja de que doença fosse) podem  
todos ijá se foram e as pessoas que ficaram podem não ser  
carreadoras. Os primeiros três estudos diagnósticos úteis devem ser  
ECG (algumas vezes incluindo o registro do Holter), o teste de  
Exercício e o ecocardiograma. Baseado na indicação destes dados, mais  
estudos como EEF podem ser considerados.

Cuilan Li
Cuilan Li, Ph. D
Departmento de Cardiologia,
Peking University People’s Hosp.,
Beijing 100044, China
Tel: 86-10-68314422 Ext. 5940
licuilan en gmail.com




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Dr. Sergio Dubner
President of Scientific Committee

Dr. Edgardo Schapachnik
President of Steering Committee




>
> Español
>
> ¡Estimados colegas!:
> Quisiera agregar mis comentarios al caso clínico que presentó la  
> Dra. Cuilan Li y cols. "Presentación clínica y tratamiento de un  
> paciente con taquicardia ventricular polimórfica sensible a   
> catecolaminas (TVPC)". Como mencioné antes, es típico el patrón  
> clínico y de ECG en pacientes niños y jóvenes con alguna clase de  
> TV catecolaminérgica (TVC) como la que describimos antes (Makarov  
> L. et al. Short PR interval, high circadian index and bradycardia  
> pattern with high risk of syncope and sudden death in children with  
> catecholaminergic ventricular tachycardia. Europ Heart J 2004; 25:  
> 222, Suppl. Abstract) y durante este simposio: TV bidireccional,  
> bradicardia, intervalo PR corto y doble taquicardia (TV y TSV).  
> Algunos de estos pacientes también demostraron acortamiento del  
> intervalo QT (posiblemente como resultado de sobrecarga de calcio  
> de los cardiomiocitos). Estoy seguro del origen arritmogénico del  
> síncope en este paciente y de la utilidad de la terapia activa  
> antiarrítmica en este caso. Las drogas más efectivas serían los  
> Beta-bloqueantes (1-2 mg/kg) y/o antagonistas de calcio  
> (verapamilo), pero los autores han detectado proarritmia con el  
> verapamilo, lo que no es típico según nuestra experiencia. En  
> algunos pacientes la propafenona puede ser efectiva. La mayoría de  
> nuestros pacientes con TVC mostraron mejoría en sus síntomas  
> clínicos: no hubo recurrencia de eventos de síncope y taquicardia  
> ventricular. Pero en numerosos pacientes que toleran la terapia con  
> síncope recurrente, el implante de CDI puede ser útil. No estoy  
> seguro de la utilidad del estudio EF para este paciente; la  
> repetición de Holter, prueba de esfuerzo y/o infusión IV de  
> isoproterenol detectó más frecuentemente TV bidireccional típica.  
> Los autores se interesan por la pregunta 3 (The catecholamine  
> concentration in blood was normal for this patient. What do we  
> expect of the catecholamine concentrations in CPVT patients in  
> general?)- Fisher J.et al. (JACC1999; 34 (7): 2015-22): se demostró  
> un nivel normal o bajo de catecolaminas en plasma en el resto de  
> estos pacientes, pero un rápido aumento durante el ejercicio, en  
> comparación con la escala normal.
> Dr. Leonid Makarov M.D., Ph.D. professor (Pediatry)
> Moscow Institute pediatry and children surgery.
> 125412 Taldomskaya str.2 , Moscow, Russia.
> leo en oss.ru

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