<HTML><BODY style="word-wrap: break-word; -khtml-nbsp-mode: space; -khtml-line-break: after-white-space; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Español - Portugués</FONT><DIV><FONT class="Apple-style-span" face="Arial"><BR class="khtml-block-placeholder"></FONT></DIV><DIV><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Español</FONT></DIV><DIV><FONT class="Apple-style-span" face="Arial"><BR class="khtml-block-placeholder"></FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Estimado Dr. Makarov:</FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Sobre si resulta fundamental realizar estudios diagnósticos en familiares de una víctima de MS de origen no coronario y sin antecedentes de enfermedad cardiológica, mi punto de vista es que es realmente necesario. Vimos el caso de un hombre joven de 28 años que pidió ayuda para asegurarse si corría el riesgo de morir de una enfermedad cardíaca. La razón es que su madre tuvo MS cuando andaba en bicicleta camino a su trabajo y su hermana menor tuvo MS cuando hacía ejercicios físicos en la escuela secundaria. El joven y su padre estaban asustados por estos eventos. Afortunadamente, después de realizar exámenes tales como ECG de 12 derivaciones, Holter, prueba de esfuerzo y ecocardiograma, no se encontró ninguna anormalidad ni en el joven ni en su padre, lo que sugiere que los portadores del gen que causa la enfermedad (lo que sea que padezcan) podrían haber muerto ya, y las personas que quedaron pueden no ser portadores. Los primeros tres estudios diagnósticos útiles deben ser ECG (a veces incluye registro Holter), prueba de esfuerzo y ecocardiograma. En base a la indicación de estos datos, se puede considerar otros estudios tales como el EEF.</FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; font: normal normal normal 13px/normal Lucida Grande; min-height: 16px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial" size="3"><SPAN class="Apple-style-span" style="font-size: 12px;"><BR></SPAN></FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Cuilan Li </FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Cuilan Li, Ph. D</FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Department of Cardiology,</FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Peking University People’s Hosp., </FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Beijing 100044, China</FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Tel: 86-10-68314422 Ext. 5940</FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial"><A href="mailto:licuilan@gmail.com">licuilan@gmail.com</A></FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial"><BR class="khtml-block-placeholder"></FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">-------------------</FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial"><BR class="khtml-block-placeholder"></FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Portugués</FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial"><BR class="khtml-block-placeholder"></FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Caro Dr. Makarov:</FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Sobre a necessidade de realizar estudos diagnósticos nos membros da família de uma vítima de MS de origem não coronária e sem história prévia de doença cardíaca, do meu ponto de vista, eles realmente precisam. Nós vimos um homem jovem de 28 anos no ano passado que pediu ajuda para ter certeza se ele tinha risco de morrer de doença cardíaca.</FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">A razão era que sua mãe tinha tido MCS quando estava andando de bicicleta indo para o trabalho e sua irmã mais nova teve MS quando fex exercício físico na Escola. O jomem homem e seu pai ficaram assustados com estes eventos. Felizmente, após fazer alguns exames como ECG 12 derivações, Holter, teste de esforço, Ecocardiograma, nenhuma anormalidade foi encontrada nele nem em seu pai, sugerindo que os carreadores do gene da doença (seja de que doença fosse) podem todos ijá se foram e as pessoas que ficaram podem não ser carreadoras. Os primeiros três estudos diagnósticos úteis devem ser ECG (algumas vezes incluindo o registro do Holter), o teste de Exercício e o ecocardiograma. Baseado na indicação destes dados, mais estudos como EEF podem ser considerados.</FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; font: normal normal normal 13px/normal Lucida Grande; min-height: 16px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial" size="3"><SPAN class="Apple-style-span" style="font-size: 12px;"><BR></SPAN></FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Cuilan Li</FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Cuilan Li, Ph. D</FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Departmento de Cardiologia,</FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Peking University People’s Hosp.,</FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Beijing 100044, China</FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Tel: 86-10-68314422 Ext. 5940</FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial"><A href="mailto:licuilan@gmail.com">licuilan@gmail.com</A></FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial"><BR class="khtml-block-placeholder"></FONT></DIV><DIV><FONT class="Apple-style-span" face="Arial"><BR></FONT><BR><BR><DIV> <SPAN class="Apple-style-span" style="border-collapse: separate; border-spacing: 0px 0px; color: rgb(0, 0, 0); font-family: Helvetica; font-size: 12px; font-style: normal; font-variant: normal; font-weight: normal; letter-spacing: normal; line-height: normal; text-align: auto; -khtml-text-decorations-in-effect: none; text-indent: 0px; -apple-text-size-adjust: auto; text-transform: none; orphans: 2; white-space: normal; widows: 2; word-spacing: 0px; "><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; ">--</DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; ">Dr.<SPAN class="Apple-converted-space"> </SPAN>Sergio<SPAN class="Apple-converted-space"> </SPAN>Dubner</DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; ">President<SPAN class="Apple-converted-space"> </SPAN>of<SPAN class="Apple-converted-space"> </SPAN>Scientific<SPAN class="Apple-converted-space"> </SPAN>Committee</DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; font: normal normal normal 13px/normal Lucida Grande; min-height: 16px; ; font-family: Lucida Grande; font-size: 13px; "><BR style="font-family: Lucida Grande; font-size: 13px; "></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; ">Dr.<SPAN class="Apple-converted-space"> </SPAN>Edgardo<SPAN class="Apple-converted-space"> </SPAN>Schapachnik</DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; ">President<SPAN class="Apple-converted-space"> </SPAN>of<SPAN class="Apple-converted-space"> </SPAN>Steering<SPAN class="Apple-converted-space"> </SPAN>Committee</DIV><DIV><BR class="khtml-block-placeholder"></DIV><DIV><BR class="khtml-block-placeholder"></DIV><BR class="Apple-interchange-newline"></SPAN> </DIV><BR><DIV><BLOCKQUOTE type="cite"><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; min-height: 14px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial"><BR></FONT></DIV> <FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Español</FONT><DIV><FONT class="Apple-style-span" face="Arial"><BR class="khtml-block-placeholder"></FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">¡Estimados colegas!: </FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Quisiera agregar mis comentarios al caso clínico que presentó la Dra. Cuilan Li y cols. "Presentación clínica y tratamiento de un paciente con taquicardia ventricular polimórfica sensible a catecolaminas (TVPC)". Como mencioné antes, es típico el patrón clínico y de ECG en pacientes niños y jóvenes con alguna clase de TV catecolaminérgica (TVC) como la que describimos antes (Makarov L. et al. Short PR interval, high circadian index and bradycardia pattern with high risk of syncope and sudden death in children with catecholaminergic ventricular tachycardia. Europ Heart J 2004; 25: 222, Suppl. Abstract) y durante este simposio: TV bidireccional, bradicardia, intervalo PR corto y doble taquicardia (TV y TSV). Algunos de estos pacientes también demostraron acortamiento del intervalo QT (posiblemente como resultado de sobrecarga de calcio de los cardiomiocitos). Estoy seguro del origen arritmogénico del síncope en este paciente y de la utilidad de la terapia activa antiarrítmica en este caso. Las drogas más efectivas serían los Beta-bloqueantes (1-2 mg/kg) y/o antagonistas de calcio (verapamilo), pero los autores han detectado proarritmia con el verapamilo, lo que no es típico según nuestra experiencia. En algunos pacientes la propafenona puede ser efectiva. La mayoría de nuestros pacientes con TVC mostraron mejoría en sus síntomas clínicos: no hubo recurrencia de eventos de síncope y taquicardia ventricular. Pero en numerosos pacientes que toleran la terapia con síncope recurrente, el implante de CDI puede ser útil. No estoy seguro de la utilidad del estudio EF para este paciente; la repetición de Holter, prueba de esfuerzo y/o infusión IV de isoproterenol detectó más frecuentemente TV bidireccional típica. Los autores se interesan por la pregunta 3 (The catecholamine concentration in blood was normal for this patient. What do we expect of the catecholamine concentrations in CPVT patients in general?)- Fisher J.et al. (JACC1999; 34 (7): 2015-22): se demostró un nivel normal o bajo de catecolaminas en plasma en el resto de estos pacientes, pero un rápido aumento durante el ejercicio, en comparación con la escala normal. </FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Dr. Leonid Makarov M.D., Ph.D. professor (Pediatry)</FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">Moscow Institute pediatry and children surgery.</FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">125412 Taldomskaya str.2 , Moscow, Russia.</FONT></DIV><DIV style="margin-top: 0px; margin-right: 0px; margin-bottom: 0px; margin-left: 0px; "><A href="mailto:leo@oss.ru"><FONT class="Apple-style-span" face="Arial">leo@oss.ru</FONT></A></DIV></BLOCKQUOTE></DIV><FONT class="Apple-style-span" face="Arial"><BR></FONT></DIV></BODY></HTML>