[SD-FORUM-LAT] 79E RE: Detección de patrón Brugada en hijo de paciente con episodio de MSC. - Detecção de padrão de Brugada em filho de paciente com MC. Dr. Dubner
SCD Symposium
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Lun Oct 23 12:46:58 ART 2006
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Estimado Cagnolatti:
Es una pregunta muy interesante que Ramón Brugada ya respondió. Estoy
seguro de que escucharemos otras opiniones al respecto, de Pedro y
Josep o Silvia y su grupo.
Por otra parte, las evidencias que aparecen en un estudio de
fibrilación en la aurícula y en el ventrículo sugieren un papel
importante de los gatillos que se presentan en la red de Purkinje o
del TSVD en el inicio de la FV. La experiencia inicial en pacientes
con FVI y aún aquellos con FV asociada con el síndromes de Brugada y
SQTL y FV idiopática genuina, sugiere que la supresión a largo plazo
de FV recurrente pueda ser factible mediante la eliminación de estos
gatillos. Con el desarrollo de las nuevas tecnologías de mapeo y
ablación, y una mayor experiencia médica, la ablación por catéter de
la FV, con el propósito final de curar estos pacientes en riesgo de
MSC, puede no ser una meta irrealizable en el futuro (2).
Haissaguerre y colegas (3), ubicaron mediante mapeo la actividad
endocárdica más precoz y mediante ablación por radiofrecuencia focal
de TVP/FV en tres pacientes con Síndrome de Brugada. Los autores
concluyeron que los gatillos de la arborización de Purkinje o del
TSVD tienen un rol importantísimo en el inicio de la FV asociada con
síndrome de Brugada y SQTL. Estos se pueden eliminar mediante
ablación por radiofrecuencia focal.
En un hombre de 18 años altamente sintomático con SBr, se observaron
episodios frecuentes de FV, TVP rápida y TVM-S rápida. Estos
episodios se clasificaron como TV o FV y como consecuencia recibieron
las terapias apropiadas del CDI. Latidos ventriculares prematuros
(LVP) precipitados almacenados en la memoria del CDI y en los
electrocardiogramas (ECG) exhibieron la misma morfología que LVP
frecuente aislado. Durante la EEP, se indujo taquicardia auricular
izquierda y derecha con conducción aurículoventricular uno-a-uno y se
ablacionó exitosamente.
Se ablacionó la FV utilizando el mismo sistema de mapeo sin contacto
desencadenante de LVP del TSVD (4).
Yu y cols (5) presentaron un caso de síncope recurrente diagnosticado
como FV mediante Holter implantable. Se eliminó la FV por ablación
con catéter por radiofrecuencia de complejos ventriculares prematuros
desencadenantes.
Las características de la TV en el SBr son: taquicardia ventricular
polimórfica muy rápida (TVP) es frecuente (de 260 a 352 lpm) con
acoplamiento de extrasístoles inicial muy corto (388 +/- 28 ms),
generalmente precedida de extrasístoles ventriculares (EV) que son
idénticas a los latidos que inician la TVPI (6)
Los episodios espontáneos de FV en pacientes con SBr son
desencadenados por EV específicas (7).
Los eventos arrítmicos ocurren en un 93% de los casos durante el
sueño o al amanecer en el 92% de los casos cuando los pacientes
presentan supradesnivel del segmento ST significativo. Se ha
establecido correctamente que el grado de supradesnivel del segmento
ST es responsable de las arritmias. La pérdida en la fase 2 o en el
domo del PAT en el epicardio del VD (donde la corriente de salida de
Ito de potasio de inicio es más prominente) y no en el endocardio,
causa el supradesnivel del segmento ST. La heterogeneidad normal
existente entre el epicardio y el endocardio está aumentada en esta
entidad, conduciendo a anormalidades de repolarización en el ECG y a
una mayor posibilidad de arritmia por el mecanismo llamado reentrada
de fase 2.
Estas formas se parecen a TdP (torsades de pointes) muy rápidas que
se observan en pacientes con QTc normal; no obstante, existen
diferencias claras entre ambas taquiarritmias atípicas.
Observación:
Sólo en casos excepcionales, pueden ocurrir salvas de Taquicardia
Ventricular Monomórfica Idiopática (TVMI) espontánea (8); sin
embargo, la forma monomórfica de TV se observa solo cuando es
inducida mediante medicamentos. Hay referencias sobre la aparición de
TVM-S luego de administrar ajmalina, porque el medicamento aumenta la
heterogeneidad aún más la repolarización del grosor ventricular (9).
Hay una referencia de taquicardia ventricular monomórfica incesante
durante enfermedad febril en un paciente con SBr (10).
Un mecanismo automático mediado por el receptor beta parece
desempeñar un rol importante en la TVM-S que se origina en el TSVD.
El lugar de origen del evento puede estar muy cerca de la lesión que
causa supradesnivel ST (11). En estos casos en que la taquicardia
ventricular monomórfica (TVM) se induce por medicamentos, se señala
un mecanismo automático como sustrato electrofisiológico, producido
en un foco de actividad desencadenado por post-despolarizaciones
tardías localizadas en el TSVD (12).
Saludos cordiales,
Sergio Dubner y Andres Ricardo Perez Riera
Referencias
1) McGregor M, Chen J. Should the implantable cardiac
defibrillator be used for primary prevention of sudden death? A
review of the issues relevant to hospital decision making. Can J
Cardiol. 2004; 20:1199-1204.
2) Sanders P, Hsu LF, Hocini M, et al. Mapping and ablation of
ventricular fibrillation.Minerva Cardioangiol. 2004; 52:171-181.)
(Weerasooriya R, Hsu LF, Scavee C, et al. Catheter Ablation of
Ventricular Fibrillation in Structurally Normal Hearts Targeting the
RVOT and Purkinje Ectopy. Herz. 2003; 28:598-606.
3) Haissaguerre M, Extramiana F, Hocini M, et al. Mapping and
ablation of ventricular fibrillation associated with long-QT and
Brugada syndromes. Circulation. 2003; 108:925-928.
4) Darmon JP, Bettouche S, Deswardt P, et al. Radiofrequency
Ablation of Ventricular Fibrillation and Multiple Right and Left
Atrial Tachycardia in a Patient with Brugada Syndrome. J Interv Card
Electrophysiol. 2004; 11:205-209.
5) Yu CC, Tsai CT, Lai LP, Lin JL. Successful radiofrequency
catheter ablation of idiopathic ventricular fibrillation presented as
recurrent syncope and diagnosed by an implanted loop recorder. Int J
Cardiol. 2006;110:112-3.
6) Kakishita M, Kurita T, Matsuo K, et al. Mode of onset of
ventricular fibrillation in patients with Brugada syndrome detected
by implantable cardioverter defibrillator therapy. J Am Coll Cardiol
2000; 36:1646-1653.
7) Gang ES, Priori SS, Chen PS. Short Coupled Premature
Ventricular Contraction Initiating Ventricular Fibrillation in a
Patient with Brugada Syndrome. J Cardiovasc Electrophysiol. 2004;
15:837.
8) Sastry BK, Narasimhan C, Soma Raju B. Brugada syndrome with
monomorphic ventricular tachycardia in a one-year-old child. Indian
Heart J 2001; 53:203-205.
9) Pinar Bermudez E, Garcia-Alberola A, Martinez Sanchez J, et.
al.: Spontaneous sustained monomorphic ventricular tachycardia after
administration of ajmaline in a patient with Brugada syndrome. Pacing
Clin Electrophysiol 2000; 23:407-409.
10) Dinckal MH, Davutoglu V, Akdemir I, Soydinc S, Kirilmaz A,
Aksoy M.
Incessant monomorphic ventricular tachycardia during febrile illness
in a patient with Brugada syndrome: fatal electrical storm. Europace.
2003; 5:257-61.
11) Shimada M, Miyazaki T, Miyoshi S, et al. Sustained monomorphic
ventricular tachycardia in a patient with Brugada syndrome. Jpn Circ
J 1996; 60: 364-370,
12) Ogawa M, Kumagai K, Saku K. Spontaneous right ventricular
outflow tract tachycardia in a patient with Brugada syndrome. J
Cardiovasc Electrophysiol 2001; 12:838-840.
Sergio J. Dubner, MD, FACC
Director Arrhythmias and
Electrophysiology Service
Clinica y Maternidad Suizo Argentina
Arenales 2463 3 A
1124 Buenos Aires - Argentina
----------------
Portugués
Caro Cagnolatti:
Questão muito interessante a que o Ramom Brugada já respondeu. Eu
estou certo que nós iremos ouvir alguma outra opinião sobre isto, ou
pelo Pedro e Joseph ou pela Sílvia e seu grupo.
Por outro lado, a evidência que surge do estudo de fibrilação ambos
no átrio e no ventrículo sugere um papel importante dos
desencadeadores que se originam na rede de Purkinge ou na VSDV no
início da FV. A exeperiência inicial nos pacientes com FVI e mesmo
naqueles com FV associada com SQTL, Brugada e FV genuinamente
idiopática sugere que a supressão da FV recorrente nos pacientes com
FVI pode ser viável com a eliminação destes desencadeadores. Com o
desenvolvimento de novas tecnologias de mapeamento e ablação, e com
agrande experiência médica, a ablação por cateter da FV, com o
objetivo final de curar tais pacientes em risco de MCS, pode não ser
um fim irreal no futuro (2).
Haissaguerre et al(3), localizaram por mapeamento a atividade do
endocárdio mais precoce e ablacionaram por radiofrequência a FV/TVP
em três pacientes com síndrome de Brugada. Os autores concluíram que
aqueles desencadeadores da ramificação do Purkinje ou da VSVD têm uma
função crucial em iniciar a FV associada com a síndrome de Brugada e
SQTL. Eses podem ser eliminados com ablação focal com
radiofrequência. Num paciente homem muito sintomático de 18 anos de
idade com SB, episódios frequentes de FV, TVP rápida, e TVMS rápida
foram observados. Os episódios foram classificados como TV ou FV e
como consequência recebeu terapias apropriadas do CDI. As ESV
precipitantes que foram guardadas na memória do CDI e no
eletrocardiograma (ECG) exibiram a mesma morfologia como as
frequentes ESV isoladas. Durante o EEF, taquicardias atriais direita
e esquerda com condução AV um para um foram induzidas e ablacionadas
com sucesso. A FV foi ablacionada utilizando o mesmo sistema de
noncotact mapping (NCM) com alvo nas ESV da VSVD (4).
Yu et al (5) apresentaram um caso síncope recorrente diagnosticado
como FV recorrente pelo implante de um gravador de eventos
implantável (implanted loop record – ILR). A FV foi eliminada por
ablação por RF dos extra-sístoles ventriculares desencadeadoras (ESV).
As características da TV na SBr são: a taquicardia ventricular
polimórfica (TVP) muito rápida é frequente (de 260 a 352bpm), com
acoplamento da extra-sístole muito curto (388 +/- 28ms), geralmente
precedido por uma extra-sistole ventricular (ESV) que é idêntica ao
batimento que começa a TVPI (6)
Episódios espontâneos de FV nos pacientes com SBr são desencadeados
por ESV específicas (7)
Eventos arrítmicos ocorrem em 93% dos casos durante o sono ou ao
amanhecer em 92% dos casos quando os pacientes apresentam
significante elevação de ST. Foi estabelecido que o grau de elevação
do segmento ST é responsável pelas arritmias. A perda da fase 2 ou da
cúpula do PAT no epicárdio do VD (onde o início da corrente de
potássio é mais proeminente) e não no endocárdio, causa a elevação do
ST. A heterogeneidade normal existente entre o epicárdio eo
endocárdio está aumentada nesta entidade, levando anormalidades de
repolarização no ECG e a grande possibilidade de arritmia pelo
mecanismo chamado de reentrada de fase 2.
Estas formas lembram a torsades de points (TdP) muito rápida
observada nos pacientes com QTc normal; entretanto, existem
diferenças claras entre ambas as arritmias atípicas.
Observação:
Somente em casos ecepcionais, burts de
Taquicardia Monomórfica espontânea Idiopática (TMEI) podem acontecer
(8); contudo, a forma monomórfica da TV é observada somente quando
induzida por drogas. Existem referências sobre a aparição da TVMS
após a administração de ajmalina, devido a droga aumentar ainda mais
a heterogeneidade na espessura da repolarização ventricular (9).
Existe uma diferença da taquicardia ventricular monomórfica
incessante durante estados febris nos pacientes com SBr (10).
Um mecanismo automático mdiado por beta receptor parece assegurar um
papel importante na TVMS que se origina na VSVD. O local de origem do
evento pode ser muito perto da lesão que causa a elevação do ST (11).
Nestes casos em que a taquicardia ventricular monomórfica (TVM) é
indizida por drogas, um mecanismo automático é apontado como
substrato eletrofisiológico, produzido pela atividade de um foco
desencadeado por pós-despolarizações tardias localizadas na VSVD (12).
Cumprimento calorosos,
Sergio Dubner and Andres Ricardo Perez Riera
Referências
1) McGregor M, Chen J. Should the implantable cardiac
defibrillator be used for primary prevention of sudden death? A
review of the issues relevant to hospital decision making. Can J
Cardiol. 2004; 20:1199-1204.
2) Sanders P, Hsu LF, Hocini M, et al. Mapping and ablation of
ventricular fibrillation.Minerva Cardioangiol. 2004; 52:171-181.)
(Weerasooriya R, Hsu LF, Scavee C, et al. Catheter Ablation of
Ventricular Fibrillation in Structurally Normal Hearts Targeting the
RVOT and Purkinje Ectopy. Herz. 2003; 28:598-606.
3) Haissaguerre M, Extramiana F, Hocini M, et al. Mapping and
ablation of ventricular fibrillation associated with long-QT and
Brugada syndromes. Circulation. 2003; 108:925-928.
4) Darmon JP, Bettouche S, Deswardt P, et al. Radiofrequency
Ablation of Ventricular Fibrillation and Multiple Right and Left
Atrial Tachycardia in a Patient with Brugada Syndrome. J Interv Card
Electrophysiol. 2004; 11:205-209.
5) Yu CC, Tsai CT, Lai LP, Lin JL. Successful radiofrequency
catheter ablation of idiopathic ventricular fibrillation presented as
recurrent syncope and diagnosed by an implanted loop recorder. Int J
Cardiol. 2006;110:112-3.
6) Kakishita M, Kurita T, Matsuo K, et al. Mode of onset of
ventricular fibrillation in patients with Brugada syndrome detected
by implantable cardioverter defibrillator therapy. J Am Coll Cardiol
2000; 36:1646-1653.
7) Gang ES, Priori SS, Chen PS. Short Coupled Premature
Ventricular Contraction Initiating Ventricular Fibrillation in a
Patient with Brugada Syndrome. J Cardiovasc Electrophysiol. 2004;
15:837.
8) Sastry BK, Narasimhan C, Soma Raju B. Brugada syndrome with
monomorphic ventricular tachycardia in a one-year-old child. Indian
Heart J 2001; 53:203-205.
9) Pinar Bermudez E, Garcia-Alberola A, Martinez Sanchez J, et.
al.: Spontaneous sustained monomorphic ventricular tachycardia after
administration of ajmaline in a patient with Brugada syndrome. Pacing
Clin Electrophysiol 2000; 23:407-409.
10) Dinckal MH, Davutoglu V, Akdemir I, Soydinc S, Kirilmaz A,
Aksoy M.
Incessant monomorphic ventricular tachycardia during febrile illness
in a patient with Brugada syndrome: fatal electrical storm. Europace.
2003; 5:257-61.
11) Shimada M, Miyazaki T, Miyoshi S, et al. Sustained monomorphic
ventricular tachycardia in a patient with Brugada syndrome. Jpn Circ
J 1996; 60: 364-370,
12) Ogawa M, Kumagai K, Saku K. Spontaneous right ventricular
outflow tract tachycardia in a patient with Brugada syndrome. J
Cardiovasc Electrophysiol 2001; 12:838-840.
Sergio J. Dubner, MD, FACC
Director Arrhythmias and
Electrophysiology Service
Clinica y Maternidad Suizo Argentina
Arenales 2463 3 A
1124 Buenos Aires - Argentina
--
Dr. Sergio Dubner
President of Scientific Committee
Dr. Edgardo Schapachnik
President of Steering Committee
>
> Español - Portuguès
>
> Español
>
> Estimado Sergio
> A proposito de un caso de muerte subita reanimada en un paciente
> de 54 años, sin cardiopatia estructural con todos los estudios
> realizados ccg rnm holter no eef todo normal se detecta una
> tormenta arritmica monomorfa en el momento del ingreso el paciente
> es respirado y recuperado en 24 hs. se decide el implante de cdi
> al cabo de tres meses presenta seis disparos por tormenta
> arritmica, taquicardia ventricular incesante. se decide mapeo y
> ablacion de foco en tracto de salida con missmatch
> hasta el momento el paciente no ha presentado ningun evento lleva
> tres meses, en un catastro por holter a uno de sus hijos se
> comprueba un patron de brugada tipico, el paciente tiene 17 años,
> asintomatico, no tengo para realizar prueba farmacologica, cual
> seria el paso a seguir?
> Dr. Cagnolatti <drcagnolattia en hotmail.com>
>
> --------
>
> Portugués
>
> Estimado Sergi
> A proposito de um caso de morte súbita reanimada em um paciente de
> 54 anos, sem cardiopatia estrutural, com todos os estudos
> realizados ECG, RNM, Holter, sem EEF, normais, se detecta uma
> tempestade arrítmica monomórfica no momento da admissão o
> paciente é ventilado e recuperado em 24 horas. Se decide pelo
> implante de CDI e ao cabo de três meses apresenta seis disparos por
> tempestade arrítmica, taquicardia ventricular incessante. Se
> decide mapear e ablacionar o foco na via de saída com missmatch.
> Até o momento o paciente não apresentou nenhum evento há três
> meses, num registro de Holter em um dos seus filhos se comprova um
> padrão de Brugada típico, o paciente tem 17 anos, assintomático,
> não tenho como realizar prova farmacológica, qual seria o passo a
> seguir?
>
> Dr. Cagnolatti <drcagnolattia en hotmail.com>
------------ próxima parte ------------
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