[SD-FORUM-LAT] 59E RE: Paciente de Brugada. ¿Puede trabajar? - Paciente com Brugada. Ele pode trabalhar? Dr. Ramirez
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Vie Oct 20 12:17:19 ART 2006
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Español
Estimado Marcellus Francis Ramírez de Manila, Filipinas:
Aquí Andrés Ricardo Pérez Riera de San Pablo, Brasil, le responde.
Creo que su paciente tiene un alto riesgo de MSC.
En primer lugar, mi querido colega, Ud. vive en un país donde la
enfermedad es endémica. En las Filipinas, la entidad se conoce como
Bangungut (gemido seguido de MSC durante el sueño). La clasificación
de los certificados de defunción de muertes nocturnas inesperadas
inexplicables (SUDS) en Manila ha cambiado considerablemente,
oscureciendo un aumento en la incidencia. El SUDS parece ser un
fenómeno regional en el sudeste asiático y probablemente tenga causas
ambientales porque las muertes son estacionales, han aumentado
durante el período de tiempo estudiado y son más comunes entre los
inmigrantes a Manila que entre los que han nacido allí. Se ha
informado sobre una alta incidencia de SUND entre los hombres jóvenes
asiáticos. Estas muertes se conocen como Pokkuri en Japón, Bangungut
en las Filipinas y SUND en EE.UU. El SUNDS y Brugada son la misma
enfermedad.
Ud. dice que el paciente tuvo patrón ECG tipo 1 y además, es hombre.
El sexo masculino predice una historia natural más maligna.
Los individuos asintomáticos con ECG tipo 1 anormal espontáneo,
desarrollaron evento arrítmico en un período de seguimiento promedio
de sólo 27 ± 29 meses. Un "patrón espontáneo" es definido como ECG
que muestra los patrones establecidos por el primer Consenso Europeo
sobre el síndrome (1): la presencia de trastornos de repolarización
ocurrieron en las derivaciones precordiales derechas (V1 y V2) o en
la pared anteroseptal (V1 a V3) con supradesnivel del segmento ST
tipo "coved" hacia arriba o tipo 1A de mi clasificación o rectilínea
(tipo 1B de mi clasificación), igual o mayor que 2 mm (0,2 mV) y
seguido por onda T negativa (fenotipo Brugada).
Para ver la clasificación:
http://www.scd-symposium.org/files/clasification.pdf
Los siguientes son marcadores de un pronóstico pobre en pacientes con
SBr:
1) Los pacientes con patrón de ECG tipo 1 anormal espontáneamente
(Tipos 1A o 1B);
2) Los pacientes con inducibilidad de arritmias ventriculares
sostenidas en estimulación eléctrica programada (EEP): no existe
consenso sobre el valor de la EEP para identificar a los sujetos con
riesgo de ocurrencia espontánea de FV. Los hermanos Brugada piensan
que estos pacientes deberían recibir CDI (2-3). Por otro lado, Priori
y cols., entre 200 pacientes empleando el método de tabla de vida de
Kaplan-Meier usado para definir el intervalo libre de paro cardíaco
en pacientes que se someten a EEP, no pudieron demostrar asociación
de inducibilidad en EEP y ocurrencia espontánea de FV (4). Eckardt y
cols, estudiaron durante un seguimiento promedio de 40 meses, un
universo numeroso de una extensa cohorte colaborativa de 212
individuos que presentaron patrón electrocardiográfico de Brugada
tipo 1, de los cuales 125 (59%) fueron espontáneos, y el resto
solamente luego de prueba farmacológica con droga clase I. Los
autores verificaron que el 58% fueron asintomáticos; el 31% sufrió >/
= 1 episodio de síncope de origen desconocido y 11% habían sido
resucitados de episodio de FV (muerte súbita abortada). Una historia
de síncope o muerte súbita abortada fue predictora de resultado
adverso. El grado de supradesnivel del segmento ST fue mayor entre
los individuos sintomáticos: 2,3 mm más alto que en los asintomáticos
(promedio 1,9 mm???: creo que esto es un error en el manuscrito,
porque el tipo 1 es 2 mm). En el segundo, se observó que la
incidencia de eventos fue muy baja y la EEP tuvo una precisión muy
baja en la predicción de la evolución. Este trabajo intenta aclarar
el tema polémico, que aún persiste, entre el grupo de Priori y el
grupo de Brugada, con respecto al valor predictivo de la EEP,
concordando con el primero. Los datos con respecto al riesgo de
eventos en pacientes con SBr son polémicos y dependen de la cohorte
de pacientes estudiados. Este trabajo cooperativo describe un
seguimiento a largo plazo de una gran cohorte de pacientes con SBr
bien identificado, así como la exploración del valor predictivo de la
EEP. En oposición a otros trabajos anteriores sobre este tema, en
este estudio los autores no pudieron demostrar un valor pronóstico
significativo de la prueba de EEP. El riesgo de eventos arrítmicos en
pacientes asintomáticos es muy bajo e indica que pueden considerarse
como pacientes con mucho menos riesgo de lo que se consideraba
previamente. Esta observación puede tener un impacto en el triaje
diagnóstico y el enfoque de la terapia en pacientes con SBr (enfoque
farmacológico).
3) El género masculino predice historia natural más maligna;
4) Pacientes sintomáticos: historia de síncope o muerte súbita
abortada es un predictor de resultado adverso.
5) Supradesnivel espontáneo del segmento ST en las derivaciones V1 a
V3 combinado con historia de síncope, es un marcador poderoso para
identificar individuos que tuvieron paro cardíaco.
6) Se asocia un cambio espontáneo en el segmento ST con riesgo más
elevado de eventos posteriores en sujetos con ECG Brugada tipo 1. La
presencia de episodios sincopales, historia de muerte súbita en
familiares y/o PT puede aumentar el valor (6).
7) Historia de síncope o MSC, la presencia de ECG Brugada Tipo 1
espontáneo y el género masculino predicen historia natural más
maligna. No se respalda el uso de historia familiar de MSC, la
presencia de la mutación del gen SCN5A o EEF para guiar el
tratamiento de pacientes con ECG de Brugada (7).
8) No se asocia defecto genético en el gen SCN5A con riesgo más
elevado de eventos, lo que sugiere que el análisis genético es un
parámetro de diagnóstico mucho más útil pero no es provechoso para la
estratificación de riesgo (8).
El fenotipo ECG de Brugada es más frecuente que el SBr manifiesto.
Aunque las investigaciones electrofisiológicas invasivas se
propusieron como estratificador de riesgo, su valor es polémico y se
prefieren las técnicas alternativas no-invasivas.
Ikeda y cols (6) buscaron estrategias no invasivas para detectar
grupos de alto riesgo en un estudio de seguimiento a largo plazo de
sujetos con ECG tipo Brugada y sin historia de paro cardíaco. El
estudio incluyó 124 sujetos consecutivos con ECG tipo Brugada. Los
índices pronósticos incluyeron: edad, sexo, historia familiar de MSC,
episodios sincopales, supradesnivel del segmento ST tipo "coved"
espontáneo, magnitud máxima de supradesnivel del segmento ST, cambio
espontáneo en el segmento ST, QRSd promedio, intervalo QT máximo,
dispersión QT, TPs por ECG de señales promediadas y onda T
alternantes (OTAs). De los 124 sujetos, 20 que dieron su
consentimiento recibieron un CDI antes del seguimiento. Durante
seguimiento de 40 +/- 19 meses, 12 sujetos (9,7%) alcanzaron uno de
los objetivos (MSC o TV). De los 12 índices de riesgo, historia
familiar de MSC, episodios sincopales, supradesnivel del segmento ST
tipo ìcovedî espontáneo, cambio espontáneo en el segmento ST y PT
tuvieron valores importantes. En los análisis multivariados, un
cambio espontáneo en el segmento ST tuvo mucha importancia (riesgo
relativo, 9,2; P=0,036). La evaluación combinada de este índice y
otros índices importantes obtuvieron valores predictivos positivos
más altos (43-71%). Los autores concluyeron que un cambio espontáneo
del segmento ST se asocia con riesgo más elevado de eventos
posteriores en sujetos con ECG tipo Brugada. La presencia de
episodios sincopales, historia familiar de muerte súbita cardíaca y/o
PT puede aumentar su valor.
Referencias.
1) Wilde AA, Antzelevitch C, Borggrefe M, Brugada J, Brugada R,
Brugada P, Corrado D, Hauer RNm Kass RS, Nademanee K, Priori SG,
Towbin JA. Proposed diagnostic criteria for the Brugada syndrome Eur
Heart J 2002; 23:1648-1654.
2) Brugada P, Brugada R, Mont L, Rivero M, Geelen P, Brugada J.
Natural history of Brugada syndrome: the prognostic value of
Programmed electrical stimulation of the heart. J Electrophysiol
2003; 14: 455-457.
3) Brugada J, Brugada R, Brugada P. Right bundle-branch block
and ST-segment elevation in leads V1 through V3: a marker for sudden
death in patients without demonstrable structural heart disease.
Circulation. 1998; 97: 457ñ460.
4) Priori SG, Napolitano C, Gasparini M, et al. Natural history
of Brugada syndrome: insights for risk stratification and management.
Circulation. 2002; 105: 1342-1347.
5) Eckardt L, Probst V, Smits JP, Bahr ES, Wolpert C, Schimpf
R, Wichter T, Boisseau P, Heinecke A, Breithardt G, Borggrefe M,
Lemarec H, Bocker D, Wilde AA. Long-Term Prognosis of Individuals
With Right Precordial ST-Segment-Elevation Brugada
Syndrome.Circulation. 2005; 111: 257-262; 111: 257-263.
6) Ikeda T, Takami M, Sugi K, Noninvasive risk stratification
of subjects with a Brugada-type electrocardiogram and no history of
cardiac arrest. Ann Noninvasive Electrocardiol. 2005; 10:396-403.
7) Gehi AK, Duong TD, Metz LD, et al. Risk stratification of
individuals with the brugada electrocardiogram: a meta-analysis. J
Cardiovasc Electrophysiol. 2006; 17:577-583.
8) Priori SG, Napolitano C, Gasparini M, et al. Natural history
of Brugada syndrome: insights for risk stratification and
management. Circulation. 2002; 105: 1342-1347.
Saludos,
Andrés Ricardo Pérez Riera.
Chief of Electro-Vectocardiology Sector of the Discipline of
Cardiology, ABC Faculty of Medicine (FMABC), Foundation of ABC
(FUABC) - Santo Andr - Sao Paulo - Brazil. Rua Sebastiao Afonso 885
- Zip Code: 044417-100- Jardim Miriam S.P Brazil
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Portugués
Primeiro querido colega você vive num país onde a doença é endêmica.
Nas Filipinas, a entidade é conhecida como Bangugut (gemido seguido
morte súbita durante o sono). A classificação do atestado de óbito de
morte súbita inexplicada noturna (MSIN) em Manila tem mudado
consideravelmente, obscurecendo um aumento na incidência. MSIN parece
ser um fenômeno regional no Sudeste da Ásia e causas ambientais são
prováveis porque as mortes são sazonais, aumentando no período
estudado, e são mais comuns entre os imigrantes de Manila do que
entre nascidos lá. Uma alta incidência de MSIN tem sido relatada
entre os homens jovens Asiáticos. Estas mortes são conhecidos como
Pokkuri no Japão, Bangungut nas Filipinas e MSIN nos EUA. MSIN E
BRUGADA SÃO A MESMA DOENÇA.
Você disse que o paciente tem padrão espontâneo de ECG tipo 1 e
adicionalmente ele pertence ao gênero masculino. O gênero masculino
prediz uma história natural mais maligna.
Indivíduos assintomáticos com padrão espontâneo de ECG tipo 1
desenvolveram um evento arrítmico durante um período de seguimento
médio de somente 27+29 meses. Um "padrão espontâneo" é definido como
um ECG que demonstra os padrões estabelecidos pelo primeiro Consenso
Europeu sobre a síndrome (1): presença de alterações da repolarização
ocorreram nas derivações precordiais esquerdas (V1 e V2) ou na parede
antero septal (V1 a V3) com elevação do segmento ST coved no topo
¨tipo coved¨ ou tipo 1ª da minha classificação ou retilíneo (tipo 1B
da minha classificação) igual ou maior do que 2mm (0.2mV), e seguido
de uma onda T negativa (fenótipo de Brugada).
Veja a classificação
http://www.scd-symposium.org/files/clasification.pdf
Os seguintes são marcadores de pobre prognóstico nos pacientes com SBr:
1) Pacientes com padrão espontaneamente anormal de ECG tipo 1
(Tipos 1A ou 1B);
2) Pacientes com inducibilidade de arritmias ventriculares
sustentadas no EEF: não existe consenso no valor do EEF para
identificar os indivíduos com risco espontâneo de ocorrência de FV.
Os irmãos Brugada pensam que estes pacientes devem receber um CDI.
(2-3). Por outro lado, Priori et al em 200 pacientes usando a tabela
de vida de Kaplan-Meier, usada para definir o intervalo livre de
parada cardíaca nos pacientes submetidos a EEF, falharam em
demonstrar a uma associação entre inducibilidade no EEF ocorrência
espontânea de FV (4); Eckardt et al estudaram durante um seguimento
médio de 40 meses um universo numeroso de uma grande coorte de 212
indivíduos que apresentaram padrão eletrocardiográfico de Brugada
tipo 1, dos quais 125 (59%) com espontâneo, e o resto somente após
teste farmacológico com drogas da classe I. Os autores verificaram
que 58% eram assintomáticos, 31% tinham sofrido >= a um episódio de
síncope de origem desconhecida e 11% foram ressuscitados de um
episódio de FV (morte súbita abortada). Uma história de síncope ou
morte súbita abortada foi preditor de desfecho adverso. O grau de
elevação do segmento T foi maior entre os indivíduos sintomáticos:
2,3mm maior do que nos assintomáticos (média 1,9mm ??? Eu penso que
isto é um bias de manuscrito devido o tipo 1 2mm). No último, foi
observado que a incidência de eventos foi muito baixa, e o EEF teve
uma acurácia muito baixa em predizer a evolução. Este artigo objetiva
esclarecer a controvérsia, que ainda persiste, entre o grupo de
Priori e o grupo de Brugada, a respeito do valor preditivo do EEF,
agregando com o primeiro. Os dados a respeito dos eventos de risco em
pacientes com SBr são controversos e dependem da coorte de pacientes
estudados. Este artigo colaborativo descreve o seguimento a longo
prazo de uma grande coorte de pacientes bem identificados com SBr,
assim como, explora o valor preditivo do EEF. Ao contrário de alguns
artigos anteriores sobre o assunto, neste estudo os autores não
puderam demonstrar valor prognáostico significante do EEF. O risco de
eventos arrítmicos em pacientes assintomáticos é muito baixo,
indicando que eles podem ser considerados como pacientes de muito
menor risco do que era previamente considerado. Esta observação pode
ter impacto em ambos a triagem diagnóstica e a estratégia terapêutica
em pacientes com SBr (estratégia farmacológica).
3) O gênero masculino prediz uma história natural mais maligna;
4) Pacientes sintomáticos: a história de síncope ou morte
súbita abortadas são preditores de desfecho adverso.
5) Elevação do segmento ST espontânea nas derivações V1 a V3
combinadas com história de síncope é um poderoso marcador para
identificar indivíduos que tiveram parada cardíaca.
6) Uma mudança espontânea no segmento ST está associada com um alto
risco para eventos subseqüentes em indivíduos com ECG de Brugada tipo
1. A presença de episódios sincopais, a história de morte súbita
familiar, e/ou PT podem aumentar este valor (6).
7) Uma história de sincope ou MCS, a presença de ECG com padrão
de Brugada tipo 1 espontâneo, e o gênero masculino predizem uma
história natural mais maligna. O uso da história familiar de MCS, a
presença de uma mutação no gene SCN5A, ou EEF para guiar o manejo dos
pacientes com ECG de Brugada não é embasado (7);
8) Um defeito genético no gene SCN5A não está associado com maior
risco de eventos, sugerindo que a análise genética é o parâmetro
diagnóstico mais útil, mas não ajuda para a estratificação de risco (8).
O fenótipo de ECG de Brugada é muito mais prevalente do que a SBr
manifesta. Embora as investigações eletrofisiológicas invasivas
tenham sido propostas como um estratificador de risco, seu valor é
controverso, e técnicas alternativas não-invasivas podem ser
preferidas. Ikeda et al (6) pensaram uma estratégia não-invasiva para
detectar um grupo de alto risco num estudo de seguimento de longo
prazo em indivíduos com ECG tipo Brugada, e sem história de parada
cardíaca. O estudo envolveu 124 pacientes consecutivos com ECG tipo
Brugada. Os índices prognósticos incluíram: idade, sexo, histórico de
MCS familiar, episódios sincopais, elevação do segmento ST tipo coved
espontânea, elevação do segmento ST de máxima magnitude, mudança
espontânea no segmento ST, QRSd média, intervalo QT máximo, dispersão
do QT, PT pelo ECGAR, e TWA. Dos 124 indivíduos, 20 indivíduos
consentiram um CDI antes do seguimento. Durante u seguimento de 40+-
19 meses, 12 indivíduos (9,7%) alcançaram um dos desfechos (MCS ou
TV). Dos 12 índices de risco, a história familiar de MCS, episódios
sincopais, elevação do segmento ST tipo coved espontânea, mudança
espontânea no segmento ST, PT tiveram valor significativo. Na análise
multivariada, a mudança espontânea do segmento ST teve a maior
significância (razão relativa, 9.2; P = 0.036). O acesso combinado
deste índice de risco e outros índices significantes obtiveram
maiores valores preditivos positivos (43-71%). Os autores concluíram
que uma mudança espontânea no segmento ST está associada com o maior
risco para eventos subseqüentes em indivíduos com ECG tipo Brugada. A
presença de episódios sincopais, história de morte súbita familiar, e/
ou PT pode aumentar este valor.
Referências
1) Wilde AA, Antzelevitch C, Borggrefe M, Brugada J, Brugada R,
Brugada P, Corrado D, Hauer RNm Kass RS, Nademanee K, Priori SG,
Towbin JA. Proposed diagnostic criteria for the Brugada syndrome Eur
Heart J 2002; 23:1648-1654.
2) Brugada P, Brugada R, Mont L, Rivero M, Geelen P, Brugada J.
Natural history of Brugada syndrome: the prognostic value of
Programmed electrical stimulation of the heart. J Electrophysiol
2003; 14: 455-457.
3) Brugada J, Brugada R, Brugada P. Right bundle-branch block
and ST-segment elevation in leads V1 through V3: a marker for sudden
death in patients without demonstrable structural heart disease.
Circulation. 1998; 97: 457–460.
4) Priori SG, Napolitano C, Gasparini M, et al. Natural history
of Brugada syndrome: insights for risk stratification and management.
Circulation. 2002; 105: 1342-1347.
5) Eckardt L, Probst V, Smits JP, Bahr ES, Wolpert C, Schimpf
R, Wichter T, Boisseau P, Heinecke A, Breithardt G, Borggrefe M,
Lemarec H, Bocker D, Wilde AA. Long-Term Prognosis of Individuals
With Right Precordial ST-Segment-Elevation Brugada
Syndrome.Circulation. 2005; 111: 257-262; 111: 257-263.
6) Ikeda T, Takami M, Sugi K, Noninvasive risk stratification
of subjects with a Brugada-type electrocardiogram and no history of
cardiac arrest. Ann Noninvasive Electrocardiol. 2005; 10:396-403.
7) Gehi AK, Duong TD, Metz LD, et al. Risk stratification of
individuals with the brugada electrocardiogram: a meta-analysis. J
Cardiovasc Electrophysiol. 2006; 17:577-583.
8) Priori SG, Napolitano C, Gasparini M, et al. Natural history
of Brugada syndrome: insights for risk stratification and
management. Circulation. 2002; 105: 1342-1347.
Tudo de bom
Andrés Ricardo Pérez Riera.
Chefe do Setor de Eletro-Vetocardiologia da Disciplina de
Cardiologia, Faculdade de Medicina do ABC (FMABC), Fundação do ABC
(FUABC) - Santo André - São Paulo - Brasil. Rua Sebastião Afonso
885 - CEP: 044417-100- Jardim Miriam S.P Brasil
--
Dr. Sergio Dubner
President of Scientific Committee
Dr. Edgardo Schapachnik
President of Steering Committee
>
> Español - Portugués
>
> Español
>
> Felicitaciones y más poder para los organizadores de este excelente
> simposio.
> Me gustaría pedir su opinión experta acerca de un paciente que tuve
> reciententemente: un hombre de unos 30 y pico de años con patrón
> ECG con síndrome de Brugada tipo 1, EEF negativo de TV inducible y
> sin historia familiar de muerte súbita. Dicho paciente está
> solicitando trabajo como marinero (trabaja como miembro de una
> tripulación de barcos). ¿A este paciente se le puede permitir tener
> este tipo de ocupación sin riesgos?
>
> MARCELLUS FRANCIS RAMIREZ
> Universty of Santo Tomas
> Manila, Philippines
>
> ----------
>
> Portugués
>
> Congratulações e mais poder aos organizadores deste excelente
> simpósio.
> Eu gostaria de perguntar a sua opinião especializada sobre um
> paciente recente que eu tive: um homem em seus 30 anos com ECG
> padrão tipo 1 de Brugada, EEF negativo para indução de TV e sem
> história familiar de morte súbita. O paciente citado está se
> preparando para ser um homem do mar (trabalha como tripulante numa
> embarcação). Este paciente pode ser liberado para o trabalho nesta
> ocupação sem riscos?
>
>
> MARCELLUS FRANCIS RAMIREZ
> Universidade def São Tomas
> Manila, Filipinas
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