[SD-FORUM-LAT] 44E RE: Paciente asintomático con síndrome de Brugada - Paciente assintomático com síndrome de Brugada. Dr. Ray Jordan

Mie Oct 18 00:19:00 ART 2006

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Español

Dra. Li:
¿La investigación y el análisis genético han descartado el quimerismo  
alélico genético (en el momento de la organogénesis y de la  
diferenciación embriológica) para explicar la variedad fenotípica de  
canalopatías o numerosas manifestaciones clínicas? En otras palabras,  
¿algunos alelos son más propensos a ser encontrados o gravitan hacia  
el octavo nervio, el VD vs. el VI, etc., mientras que otras regiones  
de las células marcapasos permanecen completamente normales?
Richar-Ray/dba Richard Ray Jordan, M.D., SFM

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Portugués

Dr. Li,
Tem a pesquisa da análise genética afastado o chimerismo genético do  
alelo (no tempo da organogênese e diferenciação embriogênica) para  
explicar a variedade fenotípica das canalopatias ou numerosas  
manifestações clínicas? Em outras palavras, são alguns alelos mais  
provavelmente encontrados ou moven-se  através do oitavo nervo, vs VE  
etc., enquanto outras regiões de células marcapasso permanecem  
inteiramente normais?

Richar-Ray/dba Richard Ray Jordan, M.D., SFM

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Dr. Sergio Dubner
President of Scientific Committee

Dr. Edgardo Schapachnik
President of Steering Committee

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> Español
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> Entonces debemos preguntarnos por qué es así, Dr. Ramón Brugada.  
> Sin una comprensión clara de la naturaleza de la enfermedad,  
> podríamos permanecer siempre en la oscuridad, en términos de  
> estratificación de riesgo. Si el síndrome de Brugada fuera un  
> trastorno de repolarización primaria, uno esperaría inestabilidad  
> de la repolarización, como la onda T alternante de microvoltaje  
> antes del inicio de la TV/FV. De hecho, la mayoría de los pacientes  
> con TV/FV muestran potenciales tardíos positivos (Arch Cardiol Mex.  
> 2006 Jan-Mar;76(1):52-8). Recientemente el grupo del Dr. Shimizu  
> demostró anormalidades de despolarización y repolarización [Pacing  
> Clin Electrophysiol. 2006 Oct;29(10):1112-21]. En el pasado,  
> nuestro enfoque principal fue la consecuencia de INa reducido en la  
> repolarización de fase 1 en el epicardio del VD y la dispersión  
> transmural de repolarización, que puede ser parte de la historia.  
> La propagación lenta de activación en la región del TSVD por  
> corriente de sodio reducida, no debería pasarse por alto (Am J  
> Physiol Heart Circ Physiol. 2006 Jul 28; [Epub ahead of print]).
> Las canalopatías, especialmente las mutaciones SCN5A, pueden  
> resultar en anormalidades estructurales, aunque muchas no son  
> detectables por pruebas diagnósticas de rutina. Estas alteraciones  
> estructurales (macroscópicas y microscópicas) también pueden ser el  
> sustrato de taquiarritmias ventriculares reentrantes y muerte  
> súbita por TV/FV.
> Atentamente,
> Li Zhang, MD
> LDS Hospital,
> University of Utah School of Medicine
> Salt Lake City, UT
> USA
>
> ---------------
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> Portugués
>
> Então nós poderíamos pergunatar a nós mesms por que sto Dr. Ramon  
> Brugada. Sem um claro entendimento da natureza da doença nós  
> podemos estar sempre no escuro em termos de estratificação. Se a  
> síndrome de Brugada for uma doença primária da repolarização,  
> alguns poderiam esperar instabilidade na repolarização tal como  
> micro alternância da onda T prévia ao início da TV/FV. De fato, a  
> maioria dos pacientes com TV/FV demonstram potenciais tardios  
> positivos ( Arch Cardiol Mex. 2006 Jan-Mar;76(1):52-8 ).  
> Recentemente o grupo do Dr Shimizu demonstrou ambas alterações na  
> despolarização e repolarização [ Pacing Clin Electrophysiol. 2006  
> Oct;29(10):1112-21]. NO passado nosso principal foco foi a  
> consequência da reduzida Ina na fase 1 de repolarização no  
> epicárdio do VD e a dispersão transmural da repolarização, o que  
> pode ser parte da história. A propagação lenta da ativação na  
> região da VSVD devido a reduzida corrente de sódio por si só, naõ  
> deve ser superestimada Am J Physiol Heart Circ Physiol. 2006 Jul  
> 28; [Epub ahead of print] .
> As canalopatias, especialmente mutações no SCN5A, podem lecar a  
> anormalidades estruturais, embora muitas sejam indetectáveis pelos  
> exames de rotina. Estas alterações estruturais (macroscópicas ou  
> microscópicas) também podem ser o substrato para taquiarritmias  
> ventriculares por reentrada e morte súbita por TV/FV.
> Sinceramente,
>
> Li Zhang, MD
> LDS Hospital,
> Escola de Medicina da Universidade de Utah
> Salt Lake City, UT
> USA
>
>
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>> No que yo sepa. Hay dos estudios en los cuales se estudia la onda  
>> T alternante (Japón y Alemania) en el Síndrome de Brugada. Ninguno  
>> mostró correlación con el riesgo.
>>
>> Dr. Ramon Brugada MD FACC
>> Associate Professor of Medicine
>> Canadian Research Chair Genetics of Arrhythmias University of  
>> Montreal Director Clinical Cardiovascular Genetics Center Montreal  
>> Heart Institute 5000 Rue Belanger Montreal, QC H1T 1C8 Canada  
>> ramon en brugada.org
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>> Portugués
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>> Não que eu saiba. Existem dois estudos que pesquisaram a  
>> alternância de onda T (Japão e Alemanha) na sindrome de Brugada.  
>> Nenhum dos dois demonstrou correlação com risco.
>>
>> Dr. Ramon Brugada MD FACC
>> Professor Associado de Medicina
>> Cadeira de Pesquisa Genética de Arritmias Canadense
>> Universidade de Montreal
>> Diretor Clínico do Centro de Genética
>> Instituto do Coração de Montreal
>> 5000 Rue Belanger
>> Montreal, QC H1T 1C8
>> Canada
>> ramon en brugada.org
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>>> Estimado Dr. Ramón Brugada:
>>> Como Ud. ha argumentado en su respuesta a la pregunta sobre los  
>>> pacientes asintomáticos con síndrome de Brugada, el uso del EEF  
>>> para la estratificación de riesgo de los pacientes asintomáticos  
>>> es muy polémico. El primer síntoma puede ser la muerte súbita en  
>>> tales pacientes. En tal contexto, ¿hay algún papel para la onda T  
>>> alternante de microvoltaje para la estratificación de riesgo y  
>>> para decidir si existe la necesidad de CDI?
>>>
>>> Dr. Sunil Roy. MD, DM
>>> Senior Lecturer in Cardiology
>>> Medical college, Calicut, Kerala, India
>>> Email: sunilroytn en calicutmedicalcollege.ac.in
>>>
>>> -----------------
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>>> Portugués
>>>
>>> Caro Dr. Ramon Brugada,
>>> Como você discutiu na sua resposta a questão do paciente  
>>> assintomático com síndrome de Brugada, o uso do EEF para  
>>> estratificar o risco num paciente assintomático é muito  
>>> controverso. O primeiro sintoma pode ser a morte súbita em tais  
>>> pacientes. Neste cenário existe algum lugar para a  
>>> microalternância de onda T na estratificação de risco e na  
>>> decisão da necessidade de CDI?
>>>
>>> Dr. Sunil Roy.  MD, DM
>>> Senior Lecturer em Cardiologia
>>> Colégio Medico, Calicut, Kerala, Índia
>>> Email: sunilroytn en calicutmedicalcollege.ac.in
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