[SCD-FORUM] 105E Female patient, 30 years old. Dr. Yunlong Xia

[SCD Symposium]

尊敬的Riera教授以及其他的各位同道

上周我们遇到这样一个特殊病例，在此向大家求助。

患者为一女性，30岁，主因“发作性黑朦晕厥2周”入院。心电图显示：心房静止，结/室性逸搏心律，心率36次/分，有可疑心房逆行激动（图1）。给予阿托品1mg 静推后10-20分钟，心率只增加到50-55次/分，而心房仍然处于静止状态（图2）。给予异丙肾上腺素持续静点，使心率维持在50-55次/分。通过心电监测发现，患者偶尔有阵发性房速/房颤，以及室性早搏，以及房速时房室不是按1：1的比例进行传导（图3）。患者血常规、心肌酶、甲功、自身免疫系统等检测结果均在正常范围。超声心动图报告：三尖瓣环明显扩大，三尖瓣关闭不全，中度肺动脉高压，下腔静脉扩张（IVC 20mm），右心系统扩大（RA 52x61，RV 21），左房扩大（LA 43x57），室壁运动正常。经过两天的观察，该患者的心动过缓仍然持续，遂植入DDDR起搏器（心房电极置于右心耳）。在起搏器植入时，对心房功能进行了检测，结果发现心房能够逆行激动，但我们没有做进一步的电生理检查。在DDDR起搏器植入后，仅在V1导联观察到正向P波，而在其它导联没有见到（图4）。术后复查超声心动图，结果显示右房活动减弱，而左房完全静止。遂给予华发令口服抗凝治疗（INR1.8-2.5）。

家族史：
 该患者两年前妊娠（妊娠期间ECG正常）并产下一ECG正常的男婴。该患者有一个弟弟和一个妹妹，目前他们的ECG君正常。
该患者的父亲更有兄弟姐妹7人，其中有4人（包括患者的父亲在内）均在40岁之前因心脏病猝死（具体是何种心脏病不详）。患者的父亲和一个姑姑在20年前接受了起搏器治疗（确切的病因不详）。患者的父亲后来死于脑栓塞，姑姑死于何种原因不详。
由于患者的亲属很分散，好多都失去了联系，因此关于该患者详细的家族史目前还不是很清楚。我们鼓励患者尽可能的和其他亲属取得联系，以便了解更多的信息。

求助的问题：

1．你们遇到过这种有心烦房静止和三尖瓣环扩大的家族性心动过缓病例吗？进行性的心脏传导缺陷（PCCD）或Lev-Lenegre病通常会引起RBBB/LBBB或完全性AVB，同时伴有左心系统骨架的硬化（二尖瓣环异常）。而类似该患者窦房结和/或心房传导的缺陷，合并右心骨架硬化的患者，不知您是否遇见过？

2．该患者由于经济条件的限制没有接受心脏CT检查。目前该患者亦不愿意接受电生理检查和心脏活检。我们医院目前还不能进行基因检测。我们现在还应该做些什么呢？如有必要，我们会鼓励患者去做尽可能多的相关检查。

3．在起搏器植入后，该患者的左房处于静止状态，左房的功能还有恢复的希望吗？

夏云龙    丁怀玉
大连医科大学附属第一医院心内科

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