[ARVD-FORUM] Naxos' disease in dogs? Dr. Chachques

[ARVD Symposium]

English - Spanish

Dr. Carlos H. Lightowler and participants of the ARVD Forum,
Collaboration between medical and veterinary schools is essential for the
scientific progress in medicine and biology. In the field of cardiology, it
has helped to evaluate new treatments for heart failure and congenital heart
diseases. We must remember that in the 60's, surgical mortality in
congenital heart diseases was of 90%, nowadays is of 5%. The role of
experimental surgery has been decisive for that progress. I would like to
recommend the article "Animal models of heart failure: What is new?"
("Modelos animales de insuficiencia cardiaca: Que hay de nuevo?") we
published this April 2005 in Annals of Thoracic Surgery (Vol. 79, pages
1445-1453), together with my disciple Eric Monnet, DVM, Professor at the
Colorado State University, USA. I transcribe to you the paragraph about
spontaneous dilated cardiomyopathies and I attach the PDF version of the
article.
JC Chachques

http://www.arvd-symposium.org/files/HeartFailureModels.pdf

Naturally Occurring Dilated Cardiomyopathy. Large Breed Dogs:
Large breed dogs develop idiopathic dilated cardiomyopathy around the age of
5 to 7 years. At the time of presentation, dogs are in atrial fibrillation or
have ventricular arrhythmias. Severe left ventricular or biventricular
dilation with thinning of the ventricular wall are present, resulting in
augmentation of left ventricular wall stress and neurohormonal activation,
the hallmark of dilated cardiomyopathy in human.  Progression of the disease
leads to congestive heart failure in 4 to 6 months after onset of the first
clinical signs, even with medical treatment.  Idiopathic dilated
cardiomyopathy in large breed dogs is very similar to the human form of the
disease. Also because the 50% survival of dogs showing signs of congestive
heart failure is only 2 to 4 months, this model has the potential to be a
valuable for demonstrating the effect of new therapeutic strategies on
survival.  This model is underutilized, probably because most of
large-breed dogs are pets, potentially limiting the extent of the
investigation. However, echocardiography, cardiac catheterization, and
evaluation of the neurohormonal axis can be performed on a routine basis in
dogs.

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Dr. Carlos H. Lightowler y participantes al ARVD Forum:

La colaboracion entre las escuelas médicas y veterinarias es esencial para
el progreso cientifico en medicina y biologia. En el dominio de la cardiologia
ha permitido evaluar nuevos tratamientos de la insuficiencia cardiaca y de
cardiopatias congenitas. Cabe recordar que en la década del 60 la mortalidad
quirurgica en cardiopatias congénitas era de 90%, actualmente es de 5%. El rol 
de la cirugia experimental ha sido decisivo en ese progreso. Quisiera 
recomendarles el articulo "Animal models of heart failure: What is new?" que 
hemos publicado en este mes de Abril 2005 en Annals of Thoracic Surgery (Vol. 
79, paginas 1445-1453), conjuntamente con mi discipulo Eric Monnet, DVM, 
Profesor en Colorado State University, EEUU. Les transcribo el parrafo 
relativo a las cardiomiopatias dilatadas espontaneas y adjunto la version PDF 
del articulo.
JC Chachques

http://www.arvd-symposium.org/files/HeartFailureModels.pdf

Miocardiopatias dilatadas que ocurren naturalmente. Perros de raza grande:
Los perros de raza de gran tamanio desarrollan miocardiopatia dilatada
idiopatica alrededor de los 5 a 7 anios de edad. Cuando se presentan en la
consulta, los perros tienen fibrilacion auricular o tienen arritmias
ventriculares. Se presenta dilatacion del ventriculo derecho o biventricular
grave con adelgazamiento de la pared del ventriculo, que resulta en aumento
de estres de la pared del ventriculo izquierdo y activacion neurohormonal,
el rasgo caracteristico de la miocardiopatia dilatada en seres humanos. El
progreso de la enfermedad lleva a una insuficiencia cardiaca congestiva en 4
a 6 meses despues del comienzo de los primeros signos clinicos, incluso con
tratamiento medico. La miocardiopatia idiopatica dilatada en perros de raza
grande es muy similar a la forma humana de la enfermedad. Tambien porque el
50% de la supervivencia de perros que muestran signos de insuficiencia
cardiaca congestiva es solo de 2 a 4 meses, este modelo tiene el potencial
de ser valioso para demostrar el efecto de nuevas estrategias terapeuticas
en la supervivencia. Este modelo no se usa lo suficiente, probablemente
porque la mayoria de los perros de raza grande son mascotas, lo que limita
potencialmente la extension de la investigacion. Sin embargo, la
ecocardiografia, el cateterismo cardiaco y la evaluacion de los ejes
neurohormonales se pueden realizar rutinariamente en perros.

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> English - Spanish
>
> Dear friends,
> Let me send this comment to the Forum, which I think may be interesting. I
> am a veterinarian and Professor of Veterinarian Cardiology at the Faculty
> of Veterinary Sciences of the Universidad de Buenos Aires.
> In a breed of our canine patients, the Boxer, there is a disease called
> arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, which presents outstanding
> similarities to the humane ARVD. Its presents most frequently at around two
> years old (equivalent to about 20 years old in a man).
> The process sometimes evolves without symptoms, except for the presence of
> right ventricular extrasystoles or the consultation is made because of the
> development of "syncopes", most of the times associated to long ventricular
> paroxysmal tachycardias (I attach a tracing, typical of the disease).
>
> http://www.arvd-symposium.org/files/CVDA.jpg
>
> Generally, asymptomatic patients, but with presence of right ventricular
> extrasystoles, are studied with 24 hours Holter. If they present
> ventricular extrasystoles more frequently than 20 per hour, they are
> treated with beta-blockers (generally Atenolol), and if there is some run
> of paroxysmal ventricular tachycardia, mexiletine is added. In general,
> early treatment delays the appearance of ventricular dysfunction, which in
> all cases comes to the end of the process (some four years, if the patient
> is on
> medication). First, right ventricular dysfunction appears (% FA lower than
> 28% and Tei index of >0.40), and then it becomes global cardiac dysfunction
> and death. Sudden deaths are not uncommon (generally, undiagnosed or
> untreated patients).
> There are not many references about the anatomopathologic aspects of the
> disease, though the replacement of the work muscle with fiber tissue has
> been mentioned. There is a clear hereditary predisposition. However,
> studies about it are incomplete.
> Another interesting data. In a series of 57 cases of the disease, all the
> diseased people were associated to a certain type of hair: striped dark
> brown (the breed has various types of hair: light brown, light brown with
> white chest, light brown with white neck, and the mentioned striped dark
> brown). Some possible resemblance to the Naxus illness?
> I hope these comments are useful, at least as an anecdote. However, this
> breed could be an excellent experimental natural model for the study of
> this disease.
> Best regards for all,
>
> Carlos H. Lightowler DVM
>
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>
> Estimados amigos
>             Me permito enviar al foro este comentario porque creo que puede
> ser de interés. Soy médico veterinario y Profesor de Cardiología
> Veterinaria en la Facultad de Ciencias veterinarias de la Universidad de
> Buenos Aires. En una raza de nuestros pacientes caninos, la Bóxer existe
> una enfermedad denominada Cardiomiopatía ventricular derecha arritmogénica
> que presenta llamativas similitudes con la AVRD del hombre. Su presentación
> más frecuente es alrededor de los 2 años de edad (equivalente a unos 20
> años del hombre). El proceso cursa a veces asintomáticamente, salvo por la
> presencia de extrasístoles ventriculares derechas o se realiza la consulta
> por el desarrollo de "síncopes", la mayoría de las veces asociados a
> taquicardias paroxísticas ventriculares prolongadas (adjunto un trazado,
> típico de la enfermedad).
>
> http://www.arvd-symposium.org/files/CVDA.jpg
>
>             Generalmente los pacientes asintomático pero con presencia de
> extrasístoles ventriculares derechas son estudiados con Holter de 24 hs. Si
> presentan extrasístoles ventriculares con mayor frecuencia de 20 por hora,
> son tratados con betabloqueantes (generalmente Atenolol) y si existe alguna
> corrida de taquicardia ventricular paroxística, se agrega mexiletina. En
> general el tratamiento precoz, retrasa la aparición de la disfunción
> ventricular, la cual en todos los casos llega hacia el final del proceso
> (unos cuatro años si el paciente está medicado). Primero aparece disfunción
> ventricular derecha (%AF menor de 28% e índice de Tei de >0,40), para luego
> convertirse en disfunción cardiaca global y muerte. No son raras las
> muertes súbitas (generalmente en los pacientes no diagnosticados o no
> tratados). No existen demasiadas referencias respecto a los aspectos
> anatomopatológicos de la enfermedad, si bien se ha mencionado en algunos
> casos el reemplazo del músculo de trabajo por tejido fibroso. Existe una
> clara predisposición  hereditaria. Sin embargo los estudios al respecto son
> incompletos.
>             Otro dato interesante. En una serie de 57 casos de la
> enfermedad, todos los enfermos estaban asociados a un determinado pelaje:
> marrón oscuro atigrado (la raza posee varios pelajes: marrón claro, marrón
> claro con pecho blanco, marrón claro con cuello blanco y el mencionado
> marrón oscuro atigrado). Alguna posible semejanza con la enfermedad de
> Naxos? .
>             Espero que estos comentarios sirvan, aunque se como anécdota.
> Sin embargo, esta raza puede ser un excelente modelo experimental natural
> para el estudio de la enfermedad.
> Afectuosos saludos para todos
>
> Carlos H. Lightowler DVM
>