[ARVD-FORUM] Naxos' disease in dogs? Dr. Lightowler

[ARVD Symposium]

English - Spanish

Dear friends,
Let me send this comment to the Forum, which I think may be interesting. I
am a veterinarian and Professor of Veterinarian Cardiology at the Faculty of
Veterinary Sciences of the Universidad de Buenos Aires.
In a breed of our canine patients, the Boxer, there is a disease called
arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, which presents outstanding
similarities to the humane ARVD. Its presents most frequently at around two
years old (equivalent to about 20 years old in a man).
The process sometimes evolves without symptoms, except for the presence of
right ventricular extrasystoles or the consultation is made because of the
development of "syncopes", most of the times associated to long ventricular
paroxysmal tachycardias (I attach a tracing, typical of the disease).

http://www.arvd-symposium.org/files/CVDA.jpg

Generally, asymptomatic patients, but with presence of right ventricular
extrasystoles, are studied with 24 hours Holter. If they present ventricular
extrasystoles more frequently than 20 per hour, they are treated with
beta-blockers (generally Atenolol), and if there is some run of paroxysmal
ventricular tachycardia, mexiletine is added. In general, early treatment
delays the appearance of ventricular dysfunction, which in all cases comes
to the end of the process (some four years, if the patient is on
medication). First, right ventricular dysfunction appears (% FA lower than
28% and Tei index of >0.40), and then it becomes global cardiac dysfunction
and death. Sudden deaths are not uncommon (generally, undiagnosed or
untreated patients).
There are not many references about the anatomopathologic aspects of the
disease, though the replacement of the work muscle with fiber tissue has
been mentioned. There is a clear hereditary predisposition. However, studies
about it are incomplete.
Another interesting data. In a series of 57 cases of the disease, all the
diseased people were associated to a certain type of hair: striped dark
brown (the breed has various types of hair: light brown, light brown with
white chest, light brown with white neck, and the mentioned striped dark
brown). Some possible resemblance to the Naxus illness?
I hope these comments are useful, at least as an anecdote. However, this
breed could be an excellent experimental natural model for the study of this
disease.
Best regards for all,

Carlos H. Lightowler DVM

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Estimados amigos
            Me permito enviar al foro este comentario porque creo que puede
ser de interés. Soy médico veterinario y Profesor de Cardiología Veterinaria
en la Facultad de Ciencias veterinarias de la Universidad de Buenos Aires.
En una raza de nuestros pacientes caninos, la Bóxer existe una enfermedad
denominada Cardiomiopatía ventricular derecha arritmogénica que presenta
llamativas similitudes con la AVRD del hombre. Su presentación más frecuente
es alrededor de los 2 años de edad (equivalente a unos 20 años del hombre).
El proceso cursa a veces asintomáticamente, salvo por la presencia de
extrasístoles ventriculares derechas o se realiza la consulta por el
desarrollo de "síncopes", la mayoría de las veces asociados a taquicardias
paroxísticas ventriculares prolongadas (adjunto un trazado, típico de la
enfermedad).

http://www.arvd-symposium.org/files/CVDA.jpg

            Generalmente los pacientes asintomático pero con presencia de
extrasístoles ventriculares derechas son estudiados con Holter de 24 hs. Si
presentan extrasístoles ventriculares con mayor frecuencia de 20 por hora,
son tratados con betabloqueantes (generalmente Atenolol) y si existe alguna
corrida de taquicardia ventricular paroxística, se agrega mexiletina. En
general el tratamiento precoz, retrasa la aparición de la disfunción
ventricular, la cual en todos los casos llega hacia el final del proceso
(unos cuatro años si el paciente está medicado). Primero aparece disfunción
ventricular derecha (%AF menor de 28% e índice de Tei de >0,40), para luego
convertirse en disfunción cardiaca global y muerte. No son raras las muertes
súbitas (generalmente en los pacientes no diagnosticados o no tratados).
            No existen demasiadas referencias respecto a los aspectos
anatomopatológicos de la enfermedad, si bien se ha mencionado en algunos
casos el reemplazo del músculo de trabajo por tejido fibroso. Existe una
clara predisposición  hereditaria. Sin embargo los estudios al respecto son
incompletos.
            Otro dato interesante. En una serie de 57 casos de la
enfermedad, todos los enfermos estaban asociados a un determinado pelaje:
marrón oscuro atigrado (la raza posee varios pelajes: marrón claro, marrón
claro con pecho blanco, marrón claro con cuello blanco y el mencionado
marrón oscuro atigrado). Alguna posible semejanza con la enfermedad de Naxos?
.
            Espero que estos comentarios sirvan, aunque se como anécdota.
Sin embargo, esta raza puede ser un excelente modelo experimental natural
para el estudio de la enfermedad.
Afectuosos saludos para todos

Carlos H. Lightowler DVM