[ARVD-FORUM] EXPERTS ASK, EXPERTS ANSWER

[ARVD Symposium]

English - Spanish

Dr. Laura Sanziani from Argentina asks. Dr.  Yongkeun Cho, from Korea
responds

QUESTION
- What is the meaning of the presence of Positive Signal-Averaged ECG in 
asymptomatic relatives, with no other evidence of having the disease? Could 
it be taken as an early detection test for ARVD? 

We receive on a daily basis young and "healthy" patients, who come to the 
office due to palpitations, and in whom we find frequent ventricular 
extrasystoles that originate in the RV, with a structurally normal heart by 
echocardiography. About them: do you use signal-averaged ECG or another type 
of diagnostic method with the aim of ruling out an ARVD? Have you experienced 
that some of this type of patients, after a while, meet ARVD criteria?

ANSWER
- Dear Dr. Sanziani
A positive signal-averaged ECG is a minor diagnostic criteria of ARVD. Many 
studies have suggested that positive late potentials may mean possible ARVD 
in relatives of patient whether or not they are symptomatic. The incidence of 
late potentials was significantly higher in family members than in normal 
controls. However, in the clinical practice, it may not be easy to make a 
diagnose of ARVD in asymptoimatic relatives of patient with only late 
potentials as positive findings. The SAECG does not seem to be useful for 
diagnosing the minor forms of the disease. However, as ARVD is a progressive 
disease, we should pay more attention to these relatives during the follow-up 
for new ECG changes and/or wall motion abnormalities. 
In patients with frequent LBBB-type PVCs I usually perform a 2-D echo, SAECG, 
and Holter-ECG. Negative late potentials may possible be observed even in 
patients with ARVD. Negative late potentials may not be enough to rule out 
the diagnosis of ARVD. However, positive late potentials may mean a higher 
probability of ARVD in this clinical setting, especially if she or he has 
LBBB-type PVCs. 
I will describe two cases of ARVD. The first case was a 17-year old boy with 
positive late potentials (Figure 1****). His younger brother died suddenly 
and a postmortem study showed typical fibrofatty infiltration of the RV. A 
family screening revealed wall motion abnormalities and myocardial fibrofatty 
infiltration in this asymptomatic brother. Holter ECG of him disclosed no 
PVC. The second case was a middle-aged lady with negative late potentials 
(Figure 2****). She had palpitations and Holter ECG revealed frequent PVCs 
(12% of total QRS). We were able to make a diagnosis of ARVD despite negative 
late potentials. The presence of wall motion abnormality, positive biopsy, 
and frequent PVCs was enough for us to make a diagnosis of ARVD according to 
the diagnostic criteria proposed by the Task Force. 

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http://www.arvd-symposium.org/files/CHO.jpg

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La Dra. Laura Sanziani de Argentina pregunta. El Dr. Yongkeun Cho de Corea, 
respnde

PREGUNTA
- Qué significado tiene la presencia de Señal Promediada Positiva en 
familiares asintomáticos sin otra evidencia de poseer la enfermedad?  Podría 
asumirse como un Test de detección precoz de ARVD?

A diario recibimos pacientes jóvenes y "sanos" que consultan por palpitaciones 
y en los que hallamos EV frecuentes originadas en el VD, con corazón 
estructuralmente normal por Ecocardiografía. En relación a ellos: Utiliza la 
Señal Promediada u otro tipo de método diagnóstico con el objetivo de 
descartar una ARVD? Le ha sucedido que algunos pacientes de este tipo al cabo 
de un determinado tiempo cumplan criterios para ARVD?

RESPUESTA
- Estimada Dra. Sanziani:
Un ECG de señales promediadas positivo es un criterio diagnóstico menor de 
DAVD. Muchos estudios han sugerido que los potenciales tardíos positivos 
pueden significar una posible DAVD en familiares de un paciente, sean 
sintomáticos o no. La incidencia de potenciales tardíos fue 
significativamente más alta en familiares que en los controles normales. Sin 
embargo, en la práctica clínica, puede no ser fácil hacer un diagnóstico de 
DAVD en los parientes asintomáticos de un paciente solamente con los 
potenciales tardíos como hallazgo positivo. El ECG de señales promediadas no 
parece ser útil para diagnosticar las formas menores de la enfermedad. Sin 
embargo, puesto que la DAVD es una enfermedad progresiva, deberíamos prestar 
más atención a estos parientes durante el seguimiento, buscando nuevos 
cambios ECG y/o anormalidades en el movimiento de la pared. 
En pacientes con CVP frecuentes tipo BRI, generalmente yo realizo una Eco 2-D, 
ECG de señales promediadas y Holter. Los potenciales tardíos negativos pueden 
observarse posiblemente incluso en pacientes con DAVD. Los potenciales 
tardíos negativos pueden no ser suficiente para descartar el diagnóstico de 
DAVD. Sin embargo, los potenciales tardíos positivos pueden significar una 
mayor probabilidad de DAVD en este contexto clínico, especialmente si el 
paciente presenta CVP tipo BRI. 
Describiré dos casos de DAVD. El primero, fue un joven de 17 años con 
potenciales tardíos positivos (Figura 1****). Su hermano más joven murió 
súbitamente y un estudio post-mortem reveló infiltración fibroadiposa típica 
en el VD. Un screening familiar mostró anormalidades en el movimiento de la 
pared e infiltración fibroadiposa miocárdica en este hermano asintomático. Su 
Holter no mostró CVP. El segundo caso fue una señora de edad mediana con 
potenciales tardíos negativos (Figura 2****). Tenía palpitaciones y el Holter 
reveló CVP frecuentes (12% del QRS total). Pudimos hacer un diagnóstico de 
DAVD a pesar de los potenciales tardíos negativos. La presencia de 
anormalidad en el movimiento de la pared, biopsia positiva y CVP frecuentes 
fueron suficientes para que hiciéramos un diagnóstico de DAVD según los 
criterios diagnósticos propuestos por la Task Force. 

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