[ARVD-FORUM] Re: ARVD. Dr. Colque's case. Dr. Risco Hidalgo

[ARVD Symposium]

English - Spanish

Before making a suggestion about the clinical case that Dr. Colque has
presented, I would like to thank the people who have made the realization of
this symposium possible, most of all because they give us the chance (to us,
young physicians) of exchanging opinions with great researchers in the field
of this type of very rare diseases.

In the case of the patient of Dr. Colque, my suggestion would be the
following:
For now, the patient doesn't present a clear indication for transplantation,
because he presents right heart failure (that counterindicates liver
transplantation) and besides, he has an advanced fibrous liver disease (that
counterindicates heart transplantation). As a first measure, cardiovascular
function should be stabilized (2nd degree AV block), through the
implantation of a prophylactic pacemaker, and once the block is stabilized,
proceed with the liver transplantation. As a second step, assess the patient
if he still requires heart transplantation or if the pacemaker would be
enough; and as a third step, evaluate renal function.

I am looking forward to hearing your comments, and I hope that my suggestion
was useful.

Sincerely,

Rodrigo Estuardo Risco Hidalgo
Médico Cirujano - CMP 38853

Lima - Perú.

-------------------------------------

Antes de dar una sugerencia sobre el caso clínico que el Dr. Colque ha
presentado, quisiera agradecer a las personas que han hecho posible la
realización de este simposium, sobre todo porque nos da la oportunidad (a
los médicos jóvenes) de compartir opiniones con grandes investigadores en el
campo de este tipo de enfermedades muy poco comunes.

En caso del paciente del Dr. Colque, mi sugerencia sería la siguiente:
Por ahora el paciente no presenta una clara indicación para transplante
debido a que presenta insuficiencia cardiaca derecha (que contraindica el
transplante hepatico) y además tiene una enfermedad fibrosa avanzada
hepatica (que contraindica el transplante cardiaco), Como primera medida, se 
tendria que estabilizar la función cardiovascular (Bloqueo AV 2º grado), 
mediante la implantacion de un marcapaso profilactico y una vez estabilizado 
el bloqueo, proceder al transplante hepatico. Como segundo paso, evaluar al 
paciente si aun requiere de transplante cardiaco o dejarlo con el marcapaso; 
y Como tercer paso evaluar la función renal.

Espero sus cometarios y que mi sugerencia sea de ayuda.

Atentamente

Rodrigo Estuardo Risco Hidalgo
Médico Cirujano - CMP 38853

Lima - Perú.

_______________________________________

>
> English - Spanish
>
> Dr. Chachques and other colleagues who to date have been tried in answering
> or supporting ideas to the patient our group is dealing. Final questions
> could be:
> - This patient deserves or have indication for transplantion, and if the
> answer were affirmative, which organ first, liver? heart or kidney, or all
> at the same time?
> - This patient in case not organ available for transplantation or not
> indication, which first, Cardiomyoplasty trial? and then expect liver and
> renal function??
> - Are other chances offered for him?
>
> Roberto MA Colque, MD
>
> ------------------------
>
> Para el Dr. Chachques y otros colegas que hasta la fecha han intentado
> responder o presentar ideas para el paciente que nuestro grupo esta
> tratando: las preguntas finales podrian ser:
> - Este paciente merece o tiene indicacion de trasplante; y si la respuesta
> fuese afirmativa, que organo primero: el higado, el corazon o el higado, o
> ambos al mismo tiempo?
> - En este paciente, en caso de que no haya organos disponibles para el
> trasplante o no haya indicacion, que se debe hacer primero: intentar
> cardiomioplastia y luego esperar funcion hepatica y renal??
> - Hay otras opciones para el?
>
> Roberto MA Colque, MD
>
> El Miércoles, 6 de Abril de 2005 18:54, ARVD Symposium escribió:
> > Forum of the First International Symposium on Arrhythmogenic Right
> > Ventricular Dysplasia on Internet  |  Foro del Primer Simposio
> > Internacional de Displasia Arritmogénica de Ventrículo Derecho en
> > Internet
> >
> > |  Forum do Primeiro Simpósio Internacional sobre a Displasia
> > | Arritmogénica
> >
> > do Ventrículo Direito via Internet _____________________________________
> >
> > English - Spanish
> >
> > Dr. Colque and colleagues interested in the Cardiomyoplasty technique:
> > The cardio-muscular pacing electronic systems created to perform a
> > cardiomyoplasty are the following: Cardio-Myostimulator model 4710
> > "Transform" by Medtronic (Minneapolis, USA), "Myos" by Biotronik (Berlin,
> > Germany), "LD-Pace II" by CCC Uruguay (Montevideo), "Myostim"
> > (Telectronics Pacing Systems, Inc, Australia), "Stiminak" and "EKS"
> > (Moscow Engineering Physics Institute).
> > The Telectronics society was bought by St. Jude and then dissolved.
> > Currently, there are systems available by Biotronik and CCC Uruguay for
> > clinical research protocols (see http://www.ccc.com.uy)
> > Cardiac resynchronization triple-chamber pacemakers may also be used,
> > connecting the atrial channel as ventricular detection and the two
> > ventricular channels to muscle pacing electrodes. The "intuitive" results
> > mentioned by Dr. Levine are actually "objective" and can be consulted in
> > the publications of the groups more experienced on that technique.
> >
> > JC Chachques
> >
> > Chachques JC, Shafy A, Duarte F, Cattadori B, Goussef N, Shen L,
> > Carpentier A: From dynamic to cellular cardiomyoplasty. J Card Surg 2002;
> > 17: 194-200.
> >
> > Benicio A, Moreira LF, Bacal F, Stolf NA, Oliveira SA. Reevaluation of
> > long-term outcomes of dynamic cardiomyoplasty. Ann Thorac Surg 2003; 76:
> > 821-7.
> >
> > Rigatelli G, Rigatelli G, Barbiero M, Cotogni A, Bandello A, Riccardi R,
> > Carraro U:"Demand" stimulation of latissimus dorsi heart wrap: experience
> > in humans and comparison with adynamic girdling. Ann Thorac Surg.2003;
> > 76:1587-92.
> >
> > Chachques JC, Acar C, Couetil JP, Fabiani JN, Carpentier A:
> > Bio-Asistencia Cardiaca. Rev Argent Cirugia Cardiovasc 2003; 1: 40-52.
> >
> > -----------------------------------------------
> >
> > Dr. Colque y colegas interesados por la técnica de Cardiomioplastia:
> > Los sistemas electronicos de estimulacion cardio-muscular que han sido
> > creados para efectuar una cardiomioplastia son los siguientes:
> > Cardio-Myostimulator modelo 4710 "Transform" Medtronic (Minneapolis,
> > USA), "Myos" Biotronik (Berlin, Germany), "LD-Pace II" CCC Uruguay
> > (Montevideo), "Myostim" (Telectronics Pacing Systems, Inc, Australia),
> > "Stiminak" y " EKS " (Moscow Engineering Physics Institute). La sociedad
> > Telectronics fue comprada por St Jude y luego disuelta. Actualmente se
> > encuentran disponibles para protocolos de investigacion clinica los
> > sistemas de Biotronik y CCC Uruguay (ver http://www.ccc.com.uy)   Tambien
> > podrian utilizarse pacemakers triple camara de resincronizacion cardiaca,
> > conectando el canal atrial como deteccion ventricular y los dos canales
> > ventriculares a electrodos de estimulacion muscular. Los resultados
> > "intuitivos" que menciona el Dr. Levine son en realidad "objetivos" y
> > pueden consultarse en las publicaciones de los grupos con mas experiencia
> > en esa técnica.
> >
> > JC Chachques
> >
> > Chachques JC, Shafy A, Duarte F, Cattadori B, Goussef N, Shen L,
> > Carpentier A: From dynamic to cellular cardiomyoplasty. J Card Surg 2002;
> > 17: 194-200.
> >
> > Benicio A, Moreira LF, Bacal F, Stolf NA, Oliveira SA. Reevaluation of
> > long-term outcomes of dynamic cardiomyoplasty. Ann Thorac Surg 2003; 76:
> > 821-7.
> >
> > Rigatelli G, Rigatelli G, Barbiero M, Cotogni A, Bandello A, Riccardi R,
> > Carraro U:"Demand" stimulation of latissimus dorsi heart wrap: experience
> > in humans and comparison with adynamic girdling. Ann Thorac Surg.2003;
> > 76:1587-92.
> >
> > Chachques JC, Acar C, Couetil JP, Fabiani JN, Carpentier A:
> > Bio-Asistencia Cardiaca. Rev Argent Cirugia Cardiovasc 2003; 1: 40-52.
> >
> >  _____________________________________
> >
> > > English - Spanish
> > >
> > > Thank you Dr. Levine:
> > > May you have any kind of contact with Medtronic, specially people
> > > involved with its developement. Besides this, I will review cases
> > > published by Dr. Chachques also,
> > >
> > > Roberto MA Colque, MD
> > >
> > > ---------------------
> > >
> > > Muchas gracias, Dr. Levine
> > >
> > > puede usted tener algun tipo de contacto con Medtronic, especialmente
> > > personas implicadaa con su desarrollo?
> > > Además de esto, también repasaré los casos publicados por Dr. Chachques
> > >
> > > Roberto MA Colque, MD
> > >
> > > _____________________________________
> > >
> > > > English - Spanish
> > > >
> > > > Medtronic was the manufacturer of the Myo-Stimulator intended for
> > > > cardiomyoplasty procedures.  This is a procedure where a skeletal
> > > > muscle is trained for repetitive contraction and then wrapped around
> > > > the failing heart.
> > > > The skeletal muscle, usually the Latissimus dorsi, is then stimulated
> > > > synchronously with ventricular contraction to act as a surrogate for
> > > > open chest massage but on a long term basis.  My understanding is
> > > > that Medtronic discontinued this some years ago as the technique,
> > > > despite its being "intuitively" helpful to patients with end-stage
> > > > dilated cardiomyopathy, never had the expected beneficial results.  
> > > > But if any company has such a device, it is likely to be Medtronic.
> > > >
> > > > Paul A. Levine, M.D.
> > > > Vice President, Medical Services
> > > > St. Jude Medical CRMD
> > > >
> > > > -----------------------
> > > >
> > > > Medtronic fue el fabricante del Myo-Stimulator para los
> > > > procedimientos cardiomioplasticos. Este es un procedimiento en el que
> > > > el musculo esqueletico esta entrenado para la contraccion repetitiva
> > > > y luego se lo envuelve alrededor del corazon que esta fallando.
> > > > El musculo esqueletico, generalmente el Latissimus dorsi, es
> > > > estimulado a continuacion, en forma sincronica con la contraccion
> > > > ventricular para actuar como un reemplazo del masaje cardiaco pero a
> > > > largo plazo. Segun lo entiendo, Medtronic dejo de fabricarlo hace
> > > > algunos anios puesto que la tecnica, a pesar de ser util
> > > > "intuitivamente" para los pacientes con miocardiopatia dilatada en su
> > > > etapa final, nunca tuvo los resultados beneficiosos esperados. Pero
> > > > si alguna empresa tiene tal dispositivo, es probable que sea
> > > > Medtronic.
> > > >
> > > > Paul A. Levine, M.D.
> > > > Vice President, Medical Services
> > > > St. Jude Medical CRMD
> > > >
> > > > El Martes, 5 de Abril de 2005 19:38, ARVD Symposium escribió:
> > > > > Forum of the First International Symposium on Arrhythmogenic Right
> > > > > Ventricular Dysplasia on Internet  |  Foro del Primer Simposio
> > > > > Internacional de Displasia Arritmogénica de Ventrículo Derecho en
> > > > > Internet
> > > > >
> > > > > |  Forum do Primeiro Simpósio Internacional sobre a Displasia
> > > > > | Arritmogénica
> > > > >
> > > > > do Ventrículo Direito via Internet
> > > > > _______________________________________
> > > > >
> > > > > English - Spanish
> > > > >
> > > > > Dr. Chachques and other members:
> > > > >
> > > > > Thank you for having the opportunity in exposing our case. In our
> > > > > Center Dr. Bauk, who was at Broussais Hospital, may be prepared for
> > > > > making this kind of intervention. However we have to remind the
> > > > > technique and rediscuss the case in relation with your experience,
> > > > > which will be very interesting in reproduce in our Center. May our
> > > > > other trouble in getting pacemaker necessary for this surgery.
> > > > >
> > > > > Dr. Roberto Colque
> > > > >
> > > > > --------------------
> > > > >
> > > > > Dr. Chachques y otros miembros:
> > > > >
> > > > > Gracias por darnos la oportunidad de exponer nuestro caso. En
> > > > > nuestro Centro el Dr. Bauk, quien estuvo en el Hospital Broussais,
> > > > > puede estar preparado para hacer esta clase de intervencion. Sin
> > > > > embargo, tenemos que recordar la tecnica y rediscutir el caso en
> > > > > relacion con su experiencia, ya que sera muy interesante
> > > > > reproducirla en nuestro Centro. Nuestro otro problema podria ser
> > > > > obtener un marcapasos, necesario para esta cirugia.
> > > > >
> > > > > Dr. Roberto Colque
> > > > >
> > > > > > English - Spanish
> > > > > >
> > > > > > Dear Dr. Colque and colleagues participating in the Symposium:
> > > > > > In the Broussais Hospital and then the Pompidou Hospital from
> > > > > > Paris, we have had the chance to treat surgically 10 patients
> > > > > > with right ventricular failure (7 cases with ARVD). Most of these
> > > > > > patients were referred by Dr. Guy Fontaine. The surgical
> > > > > > indication was caused by the fact that these patients had right
> > > > > > cardiac failure refractory to pharmacological treatment and
> > > > > > presenting severe arrhythmias. We performed a right anterior
> > > > > > CARDIOMYOPLASTY, using the wide pedicled transposed left dorsal
> > > > > > muscle, to the interior of the chest cavity. We associated an
> > > > > > annuloplasty of the tricuspid valve (by Carpentier ring). Then,
> > > > > > the muscle was electro-stimulated synchronically during systoles,
> > > > > > through specific electrodes and pacemaker (Cardio-Myostimulator)
> > > > > > implanted during the operation. The results were excellent
> > > > > > (follow-up up to 12 years), with hemodynamic improvement,
> > > > > > disappearance of ascitis and edema of inferior limbs. Arrhythmias
> > > > > > were significantly reduced. The effects of this cardiac
> > > > > > bioassistance are attributed to chronic systolic compression and
> > > > > > ventricular dilatation restriction (positive remodeling), which
> > > > > > would reduce tension and excitability of myocardial fibers. This
> > > > > > technique and results were published by our group in the Annals
> > > > > > of Thoracic Surgery 2003; 75:1464-8. Dr. Colque's patient could
> > > > > > benefit from this
> > > > > > intervention, which doesn't need organ donors or
> > > > > > immunosuppression. In the case of an unfavorable evolution in the
> > > > > > long term, cardiomyoplasty does not prevent performing a cardiac
> > > > > > transplantation afterwards.
> > > > > >
> > > > > > Juan Carlos Chachques (email: j.chachques at brs.ap-hop-paris.fr)
> > > > > >
> > > > > > -----------------------------------------
> > > > > >
> > > > > > Estimado Dr. Colque y colegas participantes en el Simposio:
> > > > > > En los hospitales Broussais y luego Pompidou de Paris, hemos
> > > > > > tenido la oportunidad de tratar quirurgicamente 10 pacientes con
> > > > > > insuficiencia ventricular derecha (7 casos con DAVD). La mayoria
> > > > > > de esos pacientes fueron enviados por el Dr. Guy Fontaine. La
> > > > > > indicacion quirurgica fue motivada por tratarse de pacientes con
> > > > > > insuficiencia cardiaca derecha refractarios al tratamiento
> > > > > > farmacologico y presentando arritmias graves. Realizamos una
> > > > > > CARDIOMIOPLASTIA anterior derecha, utilizando el musculo dorsal
> > > > > > ancho izquierdo pediculizado y traspuesto al interior de la
> > > > > > cavidad toracica. Se asocio una anuloplastia de la valvula
> > > > > > tricuspide (mediante anillo de Carpentier). El musculo fue luego
> > > > > > electroestimulado sincronicamente durante las sistoles mediante
> > > > > > electrodos especificos y pacemaker (Cardio-Myostimulator)
> > > > > > implantados durante la intervencion. Los resultados fueron
> > > > > > excelentes (follow-up hasta 12 años), con mejoria hemodinamica,
> > > > > > desaparicion de ascitis y del edema de miembros inferiores. Las
> > > > > > aritmias disminuyeron significativamente. Los efectos de esta
> > > > > > bioasistencia cardiaca son atribuidos a la comprension sistolica
> > > > > > cronica y a la
> > > > > > limitacion de la dilatacion ventricular (remodelaje positivo),
> > > > > > que reduciria la tension y la exitabilidad de las fibras
> > > > > > miocardicas. Esta técnica y resultados fueron publicados por
> > > > > > nuestro grupo en la revista Annals of Thoracic Surgery 2003;
> > > > > > 75:1464-8. El paciente del Dr. Colque podria beneficiar de esa
> > > > > > intervencion que no necesita donantes de organos ni
> > > > > > inmunosupresion. En el caso de una evolucion a largo plazo
> > > > > > desfavorable, la cardiomioplkastia no impide la realizacion
> > > > > > ulterior de un trasplante cardiaco.
> > > > > >
> > > > > > Juan Carlos Chachques (email: j.chachques at brs.ap-hop-paris.fr)

-- 
Dr. Sergio Dubner
Director

Dr. Edgardo Schapachnik
Director