[ARVD-FORUM] Re: EXPERTS ASK, EXPERTS ANSWER. Dr. Wlodarska

[ARVD Symposium]

English- Spanish

Dear Collegues,

the SAECG has been a subject of our great interest since years. In our
opinion SAECG has no value in diagnosis of conceiled form of ARVC. The
presence of late potentials in ARVC is connected with RV and LV damage.
Please find enclosed a part of the report which will be presented at ISHNE
in Gdansk and our articles on that subject:

LATE POTENTIALS IN DIAGNOSIS OF ARRHYTHMOGENIC RIGHT VENTRICULAR
CARDIOMYOPATHY
E.K. Wlodarska, R.. Kepski, O.Wozniak, M.Konka, F.Walczak, P.Hoffman
Institute of Cardiology, Alpejska 42, 04-628 Warsaw, Poland
e-mail: wlodarsk at ikard.waw.pl

ABSTRACT:

METHODS: Late potentials (LP) detected by SAECG were examined in two groups
of pts: group A - 99 pts, mean age 43,32 ± 14,35 y, with confirmed diagnosis
of ARVC (4 points according to McKenna diagnostic criteria) and group B - 29
pts, mean age 37,3 ± 12,14 y, with borderline form of the disease (3 points
according to McKenna criteria). SAECG was recorded with the use of 40 Hz
filter settings. Correlations between LP and right and left ventricular
damage were analyzed.

RESULTS: LP were present in 64 pts (65%) in group A and in 2 pts (7%) in
group B.

LP parameters
     Group A
     Group B
     Significance

QRS duration (ms)
     143,05 ± 38,19
     109,67 ± 9,09
     p<0,001

RMS 40 (?V)
     13,59 ± 12,68
     22,82 ± 13,73
     p<0,003

LAS 40 (ms)
     52,58 ± 37,53
     27,82 ± 11,72
     p<0,001


LV EF in pts with LP was lower than in pts without LP (65 vs 72%, p<0,013)
and RV was larger (RVOT 3,8 vs 2,9cm, p<0,001; RVIT 3,6 vs 2,9cm, p<0,001
respectively).

CONCLUSIONS: 1. In borderline cases of ARVC late potentials do not
discriminate between healthy and affected pts. 2. In ARVC pts late
potentials are associated with more advanced degree of right ventricular
damage, right atrial dilatation and decrease in LV EF.

  1.. Wlodarska EK, Walczak F, Kepski R, Poplawska W, Rydlewska-Sadowska W,
Ruzyllo W, Hoffman M. High resolution ECG - a screening method in diagnosis
of arrhythmogenic right ventricular dysplasia (ARVD). Kardiol Pol 1992
Oct;37(10):215-9
  2.. Walczak F, Wlodarska EK, Borowiecka E, Ruzyllo W, Dabrowski M,
Rydlewska-Sadowska W, Poplawska W, Kepski R, Biederman A, Gajewski W, et al.
Microvolt potentials in patients with arrhythmogenic dysplasia of the right
ventricle. Kardiol Pol. 1988;31(11):719-26

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Estimados colegas:

El ECG de seniales promediadas ha sido objeto de nuestro interes desde hace
anios. En nuestra opinion, el ECG de seniales promediadas no tiene valor en
el diagnostico de la forma oculta de la DAVD. La presencia de potenciales
tardios en la DAVD esta conectada con el danio del VD y del VI. Por favor,
ver el archivo adjunto con parte del informe que sera presentado en ISHNE en
Gdansk y nuestros articulos sobre ese tema:

LATE POTENTIALS IN DIAGNOSIS OF ARRHYTHMOGENIC RIGHT VENTRICULAR
CARDIOMYOPATHY
E.K. Wlodarska, R.. Kepski, O.Wozniak, M.Konka, F.Walczak, P.Hoffman
Institute of Cardiology, Alpejska 42, 04-628 Warsaw, Poland
e-mail: wlodarsk at ikard.waw.pl

RESUMEN:

METODOS: se examinaron potenciales tardios (PT) detectados por el ECG de
seniales promediadas en dos grupos de pts: grupo A - 99 pts, edad promedio
43, 32 ± 14,35 y con diagnostico confirmado de DAVD (4 puntos segun los
criterios de diagnostico de McKenna) y el grupo B- 29 pts, edad promedio
37,3 ± 12,14 y con forma limitrofe de la enfermedad (3 puntos segun los
criterios de McKenna). El ECG de seniales promediadas se registro con el uso
de 40 Hz de filtro. Se analizaron las correlaciones entre los PT y los
danios de los ventriculos derecho e izquierdo.

RESULTADOS: los PT estaban presentes en 64 pts (65%) en el grupo A y en 2
pts (7%) en el grupo B.

Parametros de PT
        Grupo A
        Grupo B
        Importancia
Duracion del QRS (mseg)
        143,5 ± 38,19
        109,67 ± 9,09
        p<0,001

RMS 40 (?V)
     13,59 ± 12,68
     22,82 ± 13,73
     p<0,003

LAS 40 (mseg)
     52,58 ± 37,53
     27,82 ± 11,72
     p<0,001

LA FEy del VI en pts con PT fue mas bajo que en pts sin PT (65 vs. 72%,
p<0,013) y el VD era mas grande (TSVD 3,8 vs. 2,9 cm, p<0,001; TEVD 3,6 vs.
2,9 cm, p<0,001 respectivamente).

CONCLUSIONES: 1. En casos limitrofes de DAVD los potenciales tardios no
discriminan entre pts sanos y afectados. 2. En pts con DAVD los potenciales
tardios se asocian con un grado mas avanzado de danio del ventriculo
derecho, dilatacion de la auricula derecha y disminucion en la FEy del VI.

1. Wlodarska EK, Walczak F, Kepski R, Poplawska W, Rydlewska-Sadowska W,
Ruzyllo W, Hoffman M. High resolution ECG - a screening method in diagnosis
of arrhythmogenic right ventricular dysplasia (ARVD). Kardiol Pol 1992
Oct;37(10):215-9
2. Walczak F, Wlodarska EK, Borowiecka E, Ruzyllo W, Dabrowski M,
Rydlewska-Sadowska W, Poplawska W, Kepski R, Biederman A, Gajewski W, et al.
Microvolt potentials in patients with arrhythmogenic dysplasia of the right
ventricle. Kardiol Pol. 1988;31(11):719-26


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>
> English - Spanish
>
> Dr. Laura Sanziani from Argentina asks. Dr.  Yongkeun Cho, from Korea
> responds
>
> QUESTION
> - What is the meaning of the presence of Positive Signal-Averaged ECG in
> asymptomatic relatives, with no other evidence of having the disease? Could
> it be taken as an early detection test for ARVD?
>
> We receive on a daily basis young and "healthy" patients, who come to the
> office due to palpitations, and in whom we find frequent ventricular
> extrasystoles that originate in the RV, with a structurally normal heart by
> echocardiography. About them: do you use signal-averaged ECG or another
> type of diagnostic method with the aim of ruling out an ARVD? Have you
> experienced that some of this type of patients, after a while, meet ARVD
> criteria?
>
> ANSWER
> - Dear Dr. Sanziani
> A positive signal-averaged ECG is a minor diagnostic criteria of ARVD. Many
> studies have suggested that positive late potentials may mean possible ARVD
> in relatives of patient whether or not they are symptomatic. The incidence
> of late potentials was significantly higher in family members than in
> normal controls. However, in the clinical practice, it may not be easy to
> make a diagnose of ARVD in asymptoimatic relatives of patient with only
> late potentials as positive findings. The SAECG does not seem to be useful
> for diagnosing the minor forms of the disease. However, as ARVD is a
> progressive disease, we should pay more attention to these relatives during
> the follow-up for new ECG changes and/or wall motion abnormalities.
> In patients with frequent LBBB-type PVCs I usually perform a 2-D echo,
> SAECG, and Holter-ECG. Negative late potentials may possible be observed
> even in patients with ARVD. Negative late potentials may not be enough to
> rule out the diagnosis of ARVD. However, positive late potentials may mean
> a higher probability of ARVD in this clinical setting, especially if she or
> he has LBBB-type PVCs.
> I will describe two cases of ARVD. The first case was a 17-year old boy
> with positive late potentials (Figure 1****). His younger brother died
> suddenly and a postmortem study showed typical fibrofatty infiltration of
> the RV. A family screening revealed wall motion abnormalities and
> myocardial fibrofatty infiltration in this asymptomatic brother. Holter ECG
> of him disclosed no PVC. The second case was a middle-aged lady with
> negative late potentials (Figure 2****). She had palpitations and Holter
> ECG revealed frequent PVCs (12% of total QRS). We were able to make a
> diagnosis of ARVD despite negative late potentials. The presence of wall
> motion abnormality, positive biopsy, and frequent PVCs was enough for us to
> make a diagnosis of ARVD according to the diagnostic criteria proposed by
> the Task Force.
>
> ****
> http://www.arvd-symposium.org/files/CHO.jpg
>
> ---------------------------------------------------------------------------
>--
>
> La Dra. Laura Sanziani de Argentina pregunta. El Dr. Yongkeun Cho de Corea,
> respnde
>
> PREGUNTA
> - Qué significado tiene la presencia de Señal Promediada Positiva en
> familiares asintomáticos sin otra evidencia de poseer la enfermedad? 
> Podría asumirse como un Test de detección precoz de ARVD?
>
> A diario recibimos pacientes jóvenes y "sanos" que consultan por
> palpitaciones y en los que hallamos EV frecuentes originadas en el VD, con
> corazón estructuralmente normal por Ecocardiografía. En relación a ellos:
> Utiliza la Señal Promediada u otro tipo de método diagnóstico con el
> objetivo de descartar una ARVD? Le ha sucedido que algunos pacientes de
> este tipo al cabo de un determinado tiempo cumplan criterios para ARVD?
>
> RESPUESTA
> - Estimada Dra. Sanziani:
> Un ECG de señales promediadas positivo es un criterio diagnóstico menor de
> DAVD. Muchos estudios han sugerido que los potenciales tardíos positivos
> pueden significar una posible DAVD en familiares de un paciente, sean
> sintomáticos o no. La incidencia de potenciales tardíos fue
> significativamente más alta en familiares que en los controles normales.
> Sin embargo, en la práctica clínica, puede no ser fácil hacer un
> diagnóstico de DAVD en los parientes asintomáticos de un paciente solamente
> con los potenciales tardíos como hallazgo positivo. El ECG de señales
> promediadas no parece ser útil para diagnosticar las formas menores de la
> enfermedad. Sin embargo, puesto que la DAVD es una enfermedad progresiva,
> deberíamos prestar más atención a estos parientes durante el seguimiento,
> buscando nuevos cambios ECG y/o anormalidades en el movimiento de la pared.
> En pacientes con CVP frecuentes tipo BRI, generalmente yo realizo una Eco
> 2-D, ECG de señales promediadas y Holter. Los potenciales tardíos negativos
> pueden observarse posiblemente incluso en pacientes con DAVD. Los
> potenciales tardíos negativos pueden no ser suficiente para descartar el
> diagnóstico de DAVD. Sin embargo, los potenciales tardíos positivos pueden
> significar una mayor probabilidad de DAVD en este contexto clínico,
> especialmente si el paciente presenta CVP tipo BRI.
> Describiré dos casos de DAVD. El primero, fue un joven de 17 años con
> potenciales tardíos positivos (Figura 1****). Su hermano más joven murió
> súbitamente y un estudio post-mortem reveló infiltración fibroadiposa
> típica en el VD. Un screening familiar mostró anormalidades en el
> movimiento de la pared e infiltración fibroadiposa miocárdica en este
> hermano asintomático. Su Holter no mostró CVP. El segundo caso fue una
> señora de edad mediana con potenciales tardíos negativos (Figura 2****).
> Tenía palpitaciones y el Holter reveló CVP frecuentes (12% del QRS total).
> Pudimos hacer un diagnóstico de DAVD a pesar de los potenciales tardíos
> negativos. La presencia de anormalidad en el movimiento de la pared,
> biopsia positiva y CVP frecuentes fueron suficientes para que hiciéramos un
> diagnóstico de DAVD según los criterios diagnósticos propuestos por la Task
> Force.
>
> ****
> http://www.arvd-symposium.org/files/CHO.jpg
>
>
> _______________________________________________
> Arvd-forum mailing list
> Arvd-forum at ishne.org
> http://www.ishne.org/mailman/listinfo/arvd-forum

-- 
Dr. Sergio Dubner
Director

Dr. Edgardo Schapachnik
Director