[SCD-FORUM] 93C RE: Комментарии по клиническому случаю Cuilan Li и соавт. Пациент с чувствительной к катехоламинам полиморфной ЖТ. Dr . Cuilan Li отвечает Dr . Makarov

[SCD Symposium]

93C RE: Комментарии по клиническому  
случаю Cuilan Li и соавт. Пациент с  
чувствительной к катехоламинам  
полиморфной ЖТ. Dr . Cuilan Li отвечает Dr .  
Makarov

Уважаемый д-р Макаров,
По моему мнению, необходимо выполнять  
диагностические исследования всем  
членам семьи пациентов с  
некоронарогенной ВС. В прошлом году к  
нам обратился 28-летний мужчина, для  
стратификации риска ВС. Его мать  
умерла внезапно во время езды на  
велосипеде, а младшая сестра – во  
время выполнения физических  
упражнений, в школе. У данного  
молодого человека и у его отца были  
выполнены ЭКГ, Холтеровское  
мониторирование, проба с физической  
нагрузкой, ЭхоКГ, при этом не было  
обнаружено патологических  
отклонений. Первыми в порядке  
выполнения исследования – ЭКГ  
(иногда с Холтеровским  
мониторированием), проба с физической  
нагрузкой, ЭхоКГ. На основании  
указанных диагностических методов  
может быть назначено ЭФИ.

Cuilan Li
Cuilan Li, Ph. D
Department of Cardiology,
Peking University People's Hosp.,
Beijing 100044, China
Tel: 86-10-68314422 Ext. 5940
licuilan на gmail.com

--
Dr. Sergio Dubner
President of Scientific Committee

Dr. Edgardo Schapachnik
President of Steering Committee


> Уважаемые коллеги!
>
> Я бы хотел добавить свои комментарии  
> по поводу случая из практики,  
> предоставленного д-ром Cuilan Li и  
> соавторами: «Клиническая  
> презентация и ведение пациента с  
> чувствительной к катехоламинам ЖТ».  
> По моему мнению, - это типический  
> случай ребенка с одним из типов  
> катехоламинергической ЖТ (КЖТ),  
> которые мы описали в статье ( Makarov L . et  
> al . Short PR interval, high circadian index and bradycardia –  
> pattern with high risk of syncope and sudden death in children with  
> catecholaminergic ventricular tachycardia . Europ Heart J 2004; 25:  
> 222, Suppl. Abstract.). На данном Симпозиуме мы  
> предоставили работу по поводу  
> двунаправленной ЖТ, короткого  
> интервала PR и двойной тахикардии (ЖТ  
> и наджелудочковая тахикардия).
> Некоторые из этих пациентов имеют  
> укороченный интервал QT (возможно в  
> результате кальциевой перегрузки  
> кардиомиоцитов). Я уверен в  
> аритмогенной причине синкопального  
> состояния в представленном случае и  
> думаю, что у данног пацинта нужно  
> начать активную антиаритмическую  
> терапию. Наиболее эффективными  
> препаратами являются бета-блокаторы  
> (1-2 мг/кг) и/или антагонисты  
> кальциевых каналов (верапамил).  
> Описаны случаи проаритмического  
> эффекта верапамила, но мы этого  
> осложнения не наблюдали. У некоторых  
> пациентов также может быть  
> эффективен пропафенон. Большинство  
> из наших пациентов улучшили свое  
> клиническое состояние при указанном  
> лечении: синкопальные состояния и  
> аритмии не повторились. Но следует  
> отметить, что у пациентов,  
> рефрактерных к антиаритмическому  
> медикаментозному лечению, может  
> понадобиться имплантация ИКД. Я не  
> уверен в необходимости проведения  
> ЭФИ у данного пациента: повторные  
> Холтеровкие мониторирования, пробы  
> с физической нагрузкой, и/или  
> инфузия изопротеренола, часто  
> выявляют двунаправленную ЖТ.
> Касаясь вопроса №3 (у данного  
> пациента плазменная концентрация  
> катехоламинов была в пределах нормы.  
> Какова вообще концентрация  
> катехоламинов у пациентов с КЖТ?) –  
> Фишер и соавторы ( JACC1999; 34 (7): 2015-22)  
> показали нормальную плазменную  
> концентрацию катехоламинов в покое,  
> при этом, указанная концентрация  
> повышалась, при физической нагрузке.
> С уважением,
> Д-р Леонид Макаров, Ph .D. профессор  
> (Педиатрия)
>
> Московский институт педиатрии и  
> детской хирургии.
>
> 125412 Taldomskaya str.2 , Moscow, Russia.
>
> leo на oss.ru
>
>
> --