[SCD-FORUM] 52E Комментарии по поводу случая из практики Cuilan Li и соавт. Пациент с чувствительной к катехоламинам ЖТ. Dr. Makarov.

[SCD Symposium]

Уважаемые коллеги!

Я бы хотел добавить свои комментарии  
по поводу случая из практики,  
предоставленного д-ром Cuilan Li и  
соавторами: «Клиническая презентация  
и ведение пациента с чувствительной к  
катехоламинам ЖТ». По моему мнению, -  
это типический случай ребенка с одним  
из типов катехоламинергической ЖТ  
(КЖТ), которые мы описали в статье ( Makarov  
L . et al . Short PR interval, high circadian index and bradycardia  
– pattern with high risk of syncope and sudden death in children  
with catecholaminergic ventricular tachycardia . Europ Heart J 2004;  
25: 222, Suppl. Abstract.). На данном Симпозиуме  
мы предоставили работу по поводу  
двунаправленной ЖТ, короткого  
интервала PR и двойной тахикардии (ЖТ и  
наджелудочковая тахикардия).
Некоторые из этих пациентов имеют  
укороченный интервал QT (возможно в  
результате кальциевой перегрузки  
кардиомиоцитов). Я уверен в  
аритмогенной причине синкопального  
состояния в представленном случае и  
думаю, что у данног пацинта нужно  
начать активную антиаритмическую  
терапию. Наиболее эффективными  
препаратами являются бета-блокаторы  
(1-2 мг/кг) и/или антагонисты кальциевых  
каналов (верапамил). Описаны случаи  
проаритмического эффекта верапамила,  
но мы этого осложнения не наблюдали. У  
некоторых пациентов также может быть  
эффективен пропафенон. Большинство  
из наших пациентов улучшили свое  
клиническое состояние при указанном  
лечении: синкопальные состояния и  
аритмии не повторились. Но следует  
отметить, что у пациентов,  
рефрактерных к антиаритмическому  
медикаментозному лечению, может  
понадобиться имплантация ИКД. Я не  
уверен в необходимости проведения  
ЭФИ у данного пациента: повторные  
Холтеровкие мониторирования, пробы с  
физической нагрузкой, и/или инфузия  
изопротеренола, часто выявляют  
двунаправленную ЖТ.
Касаясь вопроса №3 (у данного  
пациента плазменная концентрация  
катехоламинов была в пределах нормы.  
Какова вообще концентрация  
катехоламинов у пациентов с КЖТ?) –  
Фишер и соавторы ( JACC1999; 34 (7): 2015-22)  
показали нормальную плазменную  
концентрацию катехоламинов в покое,  
при этом, указанная концентрация  
повышалась, при физической нагрузке.
С уважением,
Д-р Леонид Макаров, Ph .D. профессор  
(Педиатрия)

Московский институт педиатрии и  
детской хирургии.

125412 Taldomskaya str.2 , Moscow, Russia.

leo на oss.ru


--
Dr. Sergio Dubner
President of Scientific Committee

Dr. Edgardo Schapachnik
President of Steering Committee