[SCD-FORUM] 36E RE: Женщина с конечной стадией ГКМП? Д -р Furlani

[SCD Symposium]

Уважаемый Dr Alizadeh,
Какой интересный и сложный  
клинический случай!
Похоже на семейную дилатационную  
кардиомиопатию или же на  
терминальную стадию ГКМП. Я бы хотел  
уточнить некоторые данные:
-Какова ФВ левого желудочка?
-Имеются ли региональные нарушения  
сократимости миокарда?
-Имела ли пациентка приступы  
стенокардии?
-Каков ее уровень холестерина? (при  
повышенном уровне холестерина в  
семейном анамнезе можно бы  
заподозрить раннюю ИБС)
-Имеется ли в анамнезе больной  
гипертоническая болезнь? (хотя при  
гипертонической болезни гипертрофия  
ЛЖ носит концентрический характер,  
иногда в запущенной стадии болезни  
может возникать и ассиметрическая  
форма гипертрофии).

Наличие тяжелого нарушения функции  
ПЖ в сочетании с легочной  
гипертензией ( PAPS 65-70 mm Hg) говорит о  
длительном процессе нарушения  
функции левого желудочка и это ведет  
к неблагоприятному прогнозу. Более  
того, при наличие вторичной  
митральной недостаточности, по- 
видимому, СРТ не будет эффективной.
В отношении медикаментозного  
лечения, после имплантации  
искусственного водителя ритма,  
необходимо подобрать дозы  
ингибиторов АПФ, бета- 
адреноблокаторов и антагонистов  
альдостерона. Это лечение может  
улучшить систолическую функцию и  
избежать имплантации ИКД/СРТ.
Данная пациентка имеет четкие  
показания для имплантации ЭКС.  
Пейсинг правого желудочка может  
привести к левожелудочковой  
дезинхронизации, что в свою очередь  
может ухудшить течение сердечной  
недостаточности. Если ФВ ЛЖ превышает  
30%, то я бы порекомендовал ЭКС типа DDD с  
активной фиксацией электрода в  
верхней части межжелудочковой  
перегородки (в ПЖ) и оптимизацию  
медикаментозного лечения. Если ФВ ЛЖ  
есть ниже 30% (определенная с помощью  
нуклеарной вентрикулографии), то я бы  
имплантировал ИКД+СРТ (при отсутствии  
митральной недостаточности), или DDD 
+ИКД (обычно как «мост» к пересадке  
сердца) при наличии тяжелой  
недостаточности митрального клапана.  
В случае неэффективности  
предложенного лечения, данная  
пациентка является кандидатом на  
пересадку сердца.

Огромное всем спасибо ,

Aldo Alberto Furlani MD
Cardiac Electrophysilogist
Consultant Cardiologist
Heart Institute of the Caribbean
afurlani на caribbeanheart.com
www.caribbeanheart.com

--
Dr. Sergio Dubner
President of Scientific Committee

Dr. Edgardo Schapachnik
President of Steering Committee

>
> Уважаемый д-р Дубнер,
> огромное спасибо за такой полезный
> образовательный сайт.
>
> В наш центр поступила 38-летняя
> женщина с жалобами на одышку,
> появившуюся несколько месяцев назад.
> В ее семейном анамнезе имелись случаи
> внезапной сердечной смерти. На ЭКГ
> была отмечена полная сердечная
> блокада с выскальзывающим
> желудочковым ритмом. При выполнении
> ЭхоКГ были обнаружены следующие
> признаки: тяжелое нарушение
> систолической функции обоих
> желудочков, асимметрическая
> гипертрофия межжелудочковой
> перегородки, легочная гипертензия
> (65-70 мм.рт.ст) и при этом не было
> отмечено градиента в выводном тракте
> левого желудочка. Одышка улучшилась
> при лечении низкими дозами
> диуретиков, ингибиторами АПФ и
> имплантации временного
> кардиостимулятора.
> Какой из аппаратов вы бы
> порекомендовали для этой больной:
> пейсмекер DDD, ICD -DR или ICD- CRT?
> Какого ваше мнение по отношению
> клинического течения указанного
> заболевания?
> Необходимы ли дальнейшие
> обследования, перед имплантацией
> аппарата?
>
> С уважением
>
> Hormoz Alizadeh MD
> Department of Pacemaker and Electrophysiology
> Rajaie Cardiovascular Medical and Research Center
> Тегеран, Иран
>