[SCD-FORUM] 27 E RE : Ребенок с СУИQT . Д-р Furlani

[SCD Symposium]

Уважаемый д-р Haghjoo :
Трудно принять решение в описанном  
Вами случае синдрома Jervell и Lange-Nielsen ,  
особенно для пациента 5-летнего  
возраста.
Dr Peter Schwartz и международный регистр LQTS  
помогли нам  глубже понять это  
тяжелое заболевания, но остается  еще  
много неясных вопросов. В данном  
случае, врожденная глухота, интервал  
QT более 500 мс, недостаточный ответ на  
лечение бэта-блокаторами – все это  
факторы высокого риска для ВСС. С  
другой стороны, имплантация ИКД в  
детском возрасте сопряжена с важными  
побочными эффектами.
Я бы предложил следующие меры:
Повысить дозу пропранолола (или  
заменить его надололом в дозе 1 мг/кг),  
даже несмотря на брадикардию. Можна  
даже снизить ЧСС до 40 уд/мин, при  
удовлетворительной переносимости  
пациента;
Левостороннюю симпатическую  
денервацию, в комбинации с надололом ;
Имплантацию ИКД, если пациент  
повторит синкопальное состояния при  
указанном выше лечении;
Необходимо ограничить физическую  
активность пациента, так как эти  
больные часто умирают при физической  
нагрузке.


Генный анализ не принесет  
значительной пользы в данном случае  
(большинство пациентов с этим  
синдромом имеют аномалии KvLQT1 ( LQT1) и KCNE  
1 (LQT5).
Надеюсь, что в будущем генная терапия  
станет основным методом лечения  
данного синдрома.
Большое спасибо,


Aldo Alberto Furlani MD
Cardiac electrophysiologist
Consultant Cardiologist
Heart Institute of the Caribbean
Mandeville
Jamaica
afurlani на caribbeanheart.com
www.caribbeanheart.com

--
Dr. Sergio Dubner
President of Scientific Committee

Dr. Edgardo Schapachnik
President of Steering Committee





>
> Уважаемый д-р Дубнер,
> большое спасибо Вам и Вашим коллегам
> за организацию такого замечательного
> Симпозиума.
> Недавно в наш центр поступил 5-летний
> ребенок с врожденной глухотой, без
> органического сердечного
> заболевания. В анамнезе отмечалось 2
> синкопальных состояния: первый, через
> 48 часов после отмены бета-
> адреноблокаторов и второй, при
> лечении пропранололом (10 мг 3 раза в
> день). На ЭКГ был обнаружен QTc = 600 мс и
> ЧСС 55 уд/мин. Мы предположили, что
> начало синкопальных состояний в
> детском возрасте, врожденная глухота
> и QTc = 600 мс, относят данного пациента к
> группе высокого риска внезапной
> смерти и, по-видимому, он является
> кандидатом на имплантацию ИКД. Однако
> низкая масса тела ребенка и
> потенциальный риск неадекватной
> терапии вызывает наши опасения по
> отношению к имплантации ИКД. С другой
> стороны, ограничением для повышения
> дозы бета-адреноблокаторов является
> сниженная ЧСС.
>
> Какие рекомендации могли бы нам
> предложить участники Симпозиума?
>
> Заранее благодарен,
>
>
> Majid Haghjoo, MD
> Department of Pacemaker and Electrophysiology
> Rajaie Cardiovascular Medical and Research Center
> Tel: +98 21 2392 2931
> Fax:+98 21 2204 8174
> Tehran, Iran