[SCD-FORUM] 22 E RE : Ребенок с СУИQT . Д-р Dubner

[SCD Symposium]

Уважаемый д-р Majid Haghoo ,

Вы описали довольно таки сложную  
проблему, кроме того я не педиатр.  
Конечно же, при длительности  
интервала QTc более чем 500 мс в  
сочетании с глухотой – пациент  
представляет высокий риск ВС. В 5- 
летнем возрасте ИКД может иметь  
больше отрицательных, чем  
положительных сторон. В некоторых  
ситуациях, ИКД показан в этой группе  
больных. Технически я бы использовал  
подкожный метод установки ИКД.
С другой стороны, я думаю, что у этого  
пациента надо бы выполнить  
генетический анализ. При выявлении  
определенной генной мутации, можно  
лучше подобрать медикаментозное  
лечение.
Вы должны бы связаться с д-ром Arthur Moss ,  
MD из Rochester University (Rochester , NY) для внесения  
Вашего пациента в LQTS registry а также  
обратиться к д-ру Philip Saul, MD из Medical  
University of South Carolina ( Charleston, SC ), по поводу  
хирургической техники.

С уважением,
Д-р Дубнер

--
Dr. Sergio Dubner
President of Scientific Committee

Dr. Edgardo Schapachnik
President of Steering Committee

>
> Уважаемый д-р Дубнер,
> большое спасибо Вам и Вашим коллегам
> за организацию такого замечательного
> Симпозиума.
> Недавно в наш центр поступил 5-летний
> ребенок с врожденной глухотой, без
> органического сердечного
> заболевания. В анамнезе отмечалось 2
> синкопальных состояния: первый, через
> 48 часов после отмены бета-
> адреноблокаторов и второй, при
> лечении пропранололом (10 мг 3 раза в
> день). На ЭКГ был обнаружен QTc = 600 мс и
> ЧСС 55 уд/мин. Мы предположили, что
> начало синкопальных состояний в
> детском возрасте, врожденная глухота
> и QTc = 600 мс, относят данного пациента к
> группе высокого риска внезапной
> смерти и, по-видимому, он является
> кандидатом на имплантацию ИКД. Однако
> низкая масса тела ребенка и
> потенциальный риск неадекватной
> терапии вызывает наши опасения по
> отношению к имплантации ИКД. С другой
> стороны, ограничением для повышения
> дозы бета-адреноблокаторов является
> сниженная ЧСС.
>
> Какие рекомендации могли бы нам
> предложить участники Симпозиума?
>
> Заранее благодарен,
>
>
> Majid Haghjoo, MD
> Department of Pacemaker and Electrophysiology
> Rajaie Cardiovascular Medical and Research Center
> Tel: +98 21 2392 2931
> Fax:+98 21 2204 8174
> Tehran, Iran
>