[SD-FORUM-LAT] 145S QT longo. Dr. Stefani

[SCD Symposium]

Estimados colegas:
Meu nome é Amalia Stefani, sou cardiologista infantil e trabalho com a 
equipe do  Dr. Claudio de Zuloaga no Hospital Posadas, de Buenos Aires,
Argentina.
O motivo deste e-mail é solicitar sua avaliação e opinião acerca de um 
paciente com QT longo que chegou recentemente no nosson serviço.
7 anos. Varón. QTlongo (QTc 0,52) tipo 3 pelo padrão eletrocardiográfico 
(sem confirmação genética). 2 sí­ncopes em repouso, a segunda com convulsão 
tônico clônica. Sem medicação que prolonga o QT . Laboratório norma. 
Antecedentes de aorta bicúspide competente. Monitorização na internação e no 
Holter sem detecção de arritmia.
Se iniciou tratamento com propanolol  2 mg/kg/dia via oral, sem alteração no 
QT estando bem betabloqueado, se colocou a Flecainida 2 mg/k/dia sem
resposta satisfatória.
Antecedentes familiares: 2 ti­os MATERNOS falecidos de morte súbita aos
25 e 28 anos, mãe com ECG normal.
Pai e 2 irmãos com QT longo tipo 3 por padrão eletrocardiográfico
(QTc 0,50 - 0,53 - 0,50 respectivamente), asintomáticos. Não estão 
medicados.
Sem antecedentes na familia paterna.

A gradeceremos se nos derem a sua impressão diagnóstica e conduta a tomar.
Uma saudação afetuosa.