[SD-FORUM-LAT] 146E Niño de siete años con sospecha de LQT3 Dr. Safer

[SCD Symposium]

Estimado Dr. Costa:

Definitivamente podemos esperar que tal paciente esté en un alto riesgo de MSC (síncopes). 
Sin embargo, por la edad del niño, tendría muchas reservas con respecto al implante de CDI.
Tal vez sea el último recurso, si no hay ningún otro modo de evitar la MSC. 

Con respecto a lo que Ud. describe, la imagen de LQT3 encajaría, y la historia familiar confirma que es preciso actuar:

(1) ¿Estaría dispuesta a compartir el ECG del niño aquí, para que podamos tener una mejor idea de cuales son las alteraciones?
La corrección QT puede ser un error pequeño, como con las frecuencias cardíacas, cuando la corrección de Bazett o la Frederica "sobrecorrigen".
De todos modos, la imagen ECG nos ayudaría a comprender mejor y tener un mejor nivel de discusión. 

(2) ¿Tomó un ECG Holter del paciente?
Para explorar la naturaleza del síncope ésta es una necesidad indiscutible, puesto que las ectopias subyacentes pueden ocurrir durante la etapa del sueño, sin que nadie sea consciente de lo que ocurrió. 
Sería razonable tomar Holters del padre, la madre y las 2 hermanas también. 
Es razonable buscar cualquier clase de eventos ectópicos, e intentar encontrar onda T alternante, y cualquier clase de inestabilidad de onda T (como inversiones de onda T). 
Éstos deberían ser buenos marcadores de riesgo de MSC. 

(3) Debería efectuarse tipificación genética de la familia, de ser posible. Posiblemente los colegas aquí puedan estar dispuestos a ayudarnos en esta tarea. 

(4) Como la reducción de la frecuencia por un beta bloqueante no ayudó a acortar el QTc, el paciente puede ser evaluado por la reacción a drogas que acortan QT. 
Yo sugeriría comenzar infusión con dosis bajas de verapamilo (o lidocaína), luego titular por pasos mientras sea razonable y evaluar la reacción al ECG. 
Debería prestarse atención a los bloqueos Mobitz-2, y serían un signo de disminuir la dosis o detenerla. 
Lo mismo puede afirmarse si el QT/QTc se acorta demasiado. 
Si el verapamilo funciona, yo sugeriría probar la administración oral (preferiblemente con formulación de liberación sostenida) hasta que pueda obtenerse un efecto equivalente sobre el QT/QTc en comparación con la infusión. 

Cordialmente, 

Dr. Anton Safer
Weisenheim am Sand, Germany