[SD-FORUM-LAT] 43E RE: Mujer joven con MCH? - Mulher jovem com MCH? Dr. Haghjoo

[SCD Symposium]

Español - Portugués

Español

Estimado Dr. Asenjo:

En vista de la fuerte historia familiar de MSC y la mutación de alto  
riesgo de Arg92Gln en la TnT, yo recomiendo CDI para esta paciente.  
Con respecto a los familiares jóvenes de esta familia que tienen Eco  
normal, creo que es razonable observarlos cuidadosamente por medio de  
Eco y monitoreo Holter periódicos. Otros miembros mayores de esta  
familia con MCH evidente también necesitan CDI.

Cordialmente,

Majid Haghjoo,MD
Department of Pacemaker and Electrophysiology
Rajaie Cardiovascular Medical and Research Center
Tehran, Iran

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Portugués

Caro Dr. Asenjo,

Em vista da forte história familiar de MCS e a mutação de alto risco  
Arg92Glnna Troponina, eu recomendo o CDI para este paciente. Com  
respeito aos membros jovens desta família que têm eco normal, eu  
penso que é racional observar de perto com Eco e Holter periódicos.  
Uotros membros mais velhos da família com evidência de MCH também  
necessitam de CDI.

Com cumprimentos,

Majid Haghjoo,MD
Departmento de marcapasso e Eletrofisiologia
Centro Médico e de pesquisa Cradiovacular Rajaie
Tehran, Iran

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Dr. Sergio Dubner
President of Scientific Committee

Dr. Edgardo Schapachnik
President of Steering Committee



> Español - Portugués
>
> Español
>
> Les escribo para presentarles un caso clínico. Esta paciente es una  
> mujer de 30 años, con historia familiar de MCH no obstructiva, con  
> estudio genético en el que se halló una mutación en el gen  
> Troponina T (TNT) ubicado en el cromosoma 1. La mutación es  
> Arg92Gln. Cuatro primos de menos de 20 años sufrieron muerte súbita  
> y una tía de 45 años también sufrió muerte súbita. Su madre y otros  
> tres primos tienen CDI debido a historia familiar y MCH evidente en  
> Eco. Otra tía y un primo también tienen CDI por síncope y MCH  
> evidente.
>
> Actualmente esta paciente no presenta síntomas y el ECG muestra  
> onda T negativa en V1-V3 (no estaba presente años atrás), y el Eco  
> previamente normal cambió, y ahora muestra una sobrecarga leve de  
> la aurícula izquierda y un espesamiento leve del septo medio de  
> 12-13 mm, sin aspecto anormal y sin obstrucción. La IMR es similar  
> al Eco y muestra un aspecto normal del septo pero su grosor es de  
> 13 mm. No se presentaron arritmias durante Holter de 24 hs o en la  
> prueba de esfuerzo.
>
> Ella está tomando atenolol pero nos gustaría tener su opinión en  
> este caso, sobre si se justifica un CDI ahora.
>
> Además, nos gustaría saber su opinión sobre los jóvenes de esta  
> familia. Hay niños y jóvenes con Eco aparentemente normal, pero  
> tienen uno o dos hermanos con muerte súbita o síncope. ¿Usted cree  
> que un CDI también es necesario? Finalmente, ¿qué hay sobre los  
> adultos y ancianos de esta familia? Probablemente la mayoría tengan  
> MCH evidente en Eco. ¿Sería suficiente con atenolol o con  
> amiodarona solamente o también necesitan CDI?
>
> Apreciamos y le agradecemos su tiempo y sugerencias.
>
> Atentamente,
>
> Rene Asenjo <reneasenjo en vtr.net>
>
> --------------
>
> Portugués
>
> Eu estou escrevendo para você para introduzir um caso clínico. Este  
> paciente é uma mulher de 30 anos de idade com história familiar de  
> MCH não obstrutiva e com estudo genético que encontrou uma mutação  
> no gene da troponina T (TNT) localisado no cromossoma 1. A mutação  
> é Arg92 Cln. Quatro primos abaixo de 20 anos sofreram morte súbita  
> e um tio de 45 anos também teve morte súbita. Sua mãe e e três  
> outros primos tem um CDI devido a história familiar e evidência de  
> MCH no eco. Outro tioe um primo também têm CDI devido a síncope e  
> evidência de MCH.
> Atualmente este paciente não tem apresentado sintomas e o ECG  
> mostra uma onda T negativa em V1-V3 (que não estava  a anos atrás),  
> e o Eco previamente normal tem modificado, e agora mostra um leve  
> aumento do átrio esquerdo e um leve espessamento do septo de  
> 12-13mm, sem aspecto anormal ou obstrução. A RNM é semelhante ao  
> Eco, e mostra aspecto nomal do septo, mas com espessamento de 13mm.  
> Não foram registradas arritmias no Holter de 24h nem no teste de  
> esforço.
> Ela esta em uso de atenolol, mas nós gostaríamos de ter sua opinião  
> sobre o caso se isto justifica colocar um CDI agora.
> Além disso, nós gostaríamos de saber sua opinião sobre membros  
> jovens desta família. Existem crianças e pessoas jovens com Eco  
> aparentemente normal, mas eles eles tem um ou dois irmãos com morte  
> súbita e síncope. Você acha que eles também necessitam de CDI?  
> Provavelmente a maioria tem evidência de MCH no Eco.  O atenolol ou  
> amiodarona seriam suficientes sozinhos, ou eles também necessitma  
> de CDI?
> Nós apreciamso e agradecemos pelo seu tempo e sugestões.
> Sinceramente
> Rene Asenjo <reneasenjo en vtr.net>

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