[SD-FORUM-LAT] 36E RE: Mujer en fase terminal de MCH? - Mulher com fase terminal de MCH? Dr. Furlani

Lun Oct 16 14:23:53 ART 2006

Español - Portugués

Español

Estimado Dr. Alizadeh:
¡Qué caso más interesante! Y difícil también.
Se parece a una miocardiopatía dilatada familiar versus fase dilatada  
final de miocardiopatía hipertrófica, pero me gustaría tener más  
información. ¿Cuál es exactamente su fracción de eyección del VI?  
¿Hubo anormalidades en el movimiento de pared VI en su Eco? ¿Alguna  
vez tuvo dolor torácico típico? ¿Qué se sabe sobre sus niveles de  
colesterol? (La dislipemia familiar podría explicar un inicio  
prematuro de cardiopatía isquémica en este paciente).
¿Tiene historia de hipertensión? Quiero decir, incluso aunque la  
hipertrofia del VI secundaria a hipertensión es generalmente  
concéntrica, a veces la hipertensión severa puede llevar a  
hipertrofia asimétrica del VI.
Suponiendo que no haya enfermedad valvular significativa del lado  
izquierdo, la presencia de disfunción del VD grave e hipertensión  
pulmonar de moderada a severa (tensión sistólica de la arteria  
pulmonar 65-70 mmHg) significa disfunción VI grave de larga data en  
este paciente y generalmente un pronostico pobre (y falta de  
respuesta a TRC). Además, si este paciente tiene regurgitación mitral  
severa secundaria a dilatación VI severa, la TRC probablemente no la  
beneficiará.
Con respecto a su tratamiento médico, supongo que está tomando dosis  
bajas de diuréticos e IECA; pero no beta bloqueantes y medicamentos  
anti-aldosterona. Después del implante de marcapasos, un tratamiento  
médico optimizado que incluya dosis apropiadas de IECA, beta  
bloqueantes y medicamentos anti-aldosterona, probablemente mejorarán  
su función sistólica VI, con lo que la terapia CDI/TRC sería  
innecesaria.
Finalmente, hay una indicación clara de implante de marcapasos  
permanente (bloqueo AV completo con escape del complejo QRS ancho que  
sugiere bloqueo infra-hisiano). Una estimulación apical del VD  
inducirá disincronía VI, que a su vez, probablemente conducirá a  
empeoramiento de la función sistólica VI y síntomas ICC, pero es  
menos probable que la estimulación VD septal elevada cause  
disincronía VD severa.
En resumen, si su FEVI es superior al 30%, optaría por un marcapasos  
DDD con una derivación de fijación activa en el septo superior del VD  
además de una optimización del tratamiento medico (IECA, BB, anti- 
aldosterona). Sin embargo, si su FEVI es claramente inferior al 30%  
(mediante ventriculografía nuclear en forma ideal), implantaría un  
CDI-TRC en el caso de falta de regurgitación mitral severa o CDI DDD  
(generalmente como un puente para el transplante cardíaco) cuando se  
presenta regurgitación mitral severa. La falta de respuesta a la TRC  
hará de su joven paciente una buena candidata para transplante cardíaco.
Gracias a todos.
Felicitaciones a los organizadores.

Aldo Alberto Furlani MD
Cardiac Electrophysilogist
Consultant Cardiologist
Heart Institute of the Caribbean
afurlani en caribbeanheart.com
www.caribbeanheart.com

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Portugués

Caro Dr Alizadeh:
Que caso interessante! E difícil também.
Isto soa como miocardiopatia dilatada familiar versus fase final da  
miocardiopatia hipertrófica, mas eu gostaria de ter mais informações.  
Qual é exatamente a fração de ejeção do VE? Existiu alguma  
anormalidade de motilidade de parede no eco? Ela alguma vez teve dor  
torácica típica? E sobre os níveis de colesterol? (uma dislipidemis  
familiar poderia explicar um início precoce de doença isquêmica neste  
paciente).
Ela tem alguma história de hipertensão? Eu quero dizer, mesmo assim a  
hipertrofia secundária a hipertensão é normalmente concêntrica,  
algumas vezes a hipertensão severa pode levar a hipertrofia septal  
assimétrica.
Assumindo que não existe uma doença valvar esuqerda significativa, a  
presença de disfunção do VD e hipertensão pulmonar moderada (PSAS  
65-70mmHg) implica disfunção severa de longo tempo do VE neste  
paciente e normalmento um prognóstico pobre (e ausência de resposta a  
TRC). Além disso, se esta paciente tiver uma insuficiência mitral  
severa secundária a severa dilatação do VE a TRC provavelmente não a  
beneficiará. .
A despeito do tratamento médico, eu assumo que ela está em uso de  
diuréticos e IECA, mas não está em uso de betabloqueadores e drogas  
anti-aldosterona. Após o implante do marcapasso, a otimização da  
terapia médica incluindo dose aprpriada de IECA, betabloqueadores e  
drogas anti-aldosterona irá provavelmente melhorar a função sistólica  
do VE sendo desnecessário a terapia com CDI/TRC.
Finalmente, existe uma indicação clara para o implante do marcapasso  
definitivo (bloqueio AV completo com escape de QRS largo sugerindo  
ser bloqueio infra hissiano). A estimulação do ápice do VD induzirá  
dissincronia do VE que, por sua vez, irá levar provavelmente a piora  
de ambas a função sistólica e os sintomas de ICC, mas a estimulação  
atrial septal alta é menos provável causar dissincronia do VE.
Em resumo, se a sua FEVE for maior do 30%  eu colocaria um marcapasso  
DDD com um eletrodo de fixação ativa no septo alto do VD mais a  
otimização do tratamento médico (IEC,BB, anti-aldo). Contudo, se sua  
FEVE é claramente abaixo de 30% (idealmente por ventriculografia) ei  
implantaria tanto um CDI-TRC no caso de ausência de regurgitação  
mitral severa ou CDI-DDD (normalmente como ponte para transplante)  
quando IM severa está presente. A ausência de resposta a TRC irá  
fazer que esta jovem paciente se torne candidata para o transplante  
cardíaco.

Obrigadol.
Congratulações aos organizadores

Aldo Alberto Furlani MD
Eletrofisiologista Cardíaco
Cardiologista
Instituto do Coração do Caribe
afurlani en caribbeanheart.com
www.caribbeanheart.com

--
Dr. Sergio Dubner
President of Scientific Committee

Dr. Edgardo Schapachnik
President of Steering Committee

El 13/10/2006, a las 12:04, SCD Symposium escribió:

> Forum of the ISHNE Sudden Cardiac Death World-Wide Internet Symposium
> ______________________________________________________________________
>
> Medtronic's free physician resource center:
> http://www.medtronicconnect.com
> ______________________________________________________________________
>
> Español - Portugués
>
> Español
>
> Estimado Dr. Dubner:
> Gracias por este excelente sitio educativo.
> Una mujer de 38 años fue derivada a nuestro centro con inicio de  
> disnea desde hacía unos pocos meses atrás. Tenía historia familiar  
> de muerte súbita cardíaca. Tenía bloqueo cardíaco completo con  
> ritmo ventricular de escape. Ecocardiografía TT reveló disfunción  
> sistólica del VI y el VD, hipertrofia septal asimétrica,  
> hipertensión pulmonar (presión arterial pulmonar=65-70 mmHg) y sin  
> gradiente de TSVD. La disnea del paciente mejoró con dosis baja de  
> diuréticos, inhibidores ECA e implante de marcapasos transitorio.
> ¿Recomendaría marcapasos DDD para este paciente?
> O
> ¿Recomendaría CDI bicameral o CDI con TRC?
> ¿Cuál es su opinión sobre el curso clínico de su enfermedad?
> ¿Precisa más pruebas diagnósticas antes del implante del dispositivo?
> Atentamente,
> Hormoz Alizadeh MD
> Department of Pacemaker and Electrophysiology
> Rajaie Cardiovascular Medical and Research Center
> Tehran, Iran
>
> ------------------
>
> Portugués
>
> Caro Dr Dubner
>
> Obrigado por este excelente site educacional
>
>   Uma muher de 38 anos de idade referida para o nosso centro com  
> início recente de dispnéia há poucos meses. Ela tem história  
> familiar de morte cardíaca súbita. Ela tinha Bloqueio cardíaco  
> completo com ritmo ventriculçar de escape. O ecocardiograma TT  
> revelou disfunção sistólica severa do VE e do VD, hipertrofia  
> septal assimétrica, hipertensão pulmonar (PAP = 65-70mmHg) e sem  
> gradiente na VSVE. A dispnéia da paciente melhorou com baixa dose  
> de diuréticos, inibidor da ECA e implante de MP provisório.
> Você recomenda um marcapasso DDD para esta paciente? ou
> Você recomenda CDI-DR ou CDI-TRC?
> Qual a sua opinião sobre o curso clínico da doença dela? Ela  
> precisa de mais exames antes do implante do dispositivo?
>
>  sinceramente,
>
>   Hormoz Alizadeh MD
>   Departmento de Marcapasso e Eletrofisiologia
> Centro Cardiovarcular Médico e de Pesquisa Rajaie
> Tehran, Iran
>
> --
> Dr. Sergio Dubner
> President of Scientific Committee
>
> Dr. Edgardo Schapachnik
> President of Steering Committee
>
>
>
>
> _______________________________________________
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