[SD-FORUM-LAT] EXPERTS ASK, EXPERTS ANSWER. Dr. Makarov

[SCD Symposium]

Español - Portugués

Español

Estimada Dra. Priori:
Muchas gracias por su respuesta. Estoy plenamente de acuerdo con lo  
que Ud. afirma. Pero para la realización práctica de su enfoque y la  
identificación de pacientes con enfermedades en alto riesgo de MSC,  
jóvenes (<45 años), posiblemente sea importante incluir muerte súbita  
familiar en clase 1 de indicación de ECG y monitoreo Holter (en  
primer lugar para los médicos generalistas). Y según la siguiente  
afirmación, pregunto - ¿"Caso familiar de muerte súbita" es un  
diagnóstico o no para los familiares de la víctima?
Leonid Makarov

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Portugués

Cara Dra. Priori, muito obrigada pela sua resposta. Eu concordo  
completamente com sua menção. Mas para realização prática desta  
estratégia e identificação de pacientes jovens com doença de alto  
risco de MCS (<45anos), possivelmente é importante incluir morte  
súbita familiar na 1º classe de indicação para ECG e monitorização  
por Holter (primeiramente para médicos generalistas). E de acordo com  
a próxima menção, questão - "caso de morte súbita familiar" isto é  
diagnóstico ou não para membros da família da vítima?

Leonid Makarov


--
Dr. Sergio Dubner
President of Scientific Committee

Dr. Edgardo Schapachnik
President of Steering Committee




>
> Español - Portugués
>
> Español
>
> El Dr. Leonid Makarov desde Rusia pregunta
> - ¿Sería necesario realizar estudios diagnósticos a los familiares  
> de una víctima de  muerte súbita de origen no coronario, en el caso  
> si esta víctima fuera joven (hasta 45 años) y no tuviera  
> antecedentes de patología cardiológica? Si existiera tal necesidad,  
> ¿qué 3 primeros estudios diagnósticos habría que realizarles?,  
> tanto en el nivel de los consultorios externos no especializados,  
> cuanto en un centro cardiológico especializado de alta complejidad.
>
> La Dra. Silvia Priori desde Italia, responde
>
> - En cualquier caso de muerte súbita cardíaca inexplicable,  
> especialmente en jóvenes, una evaluación de los familiares es  
> razonable.
> La primera cosa importante según mi punto de vista, es realizar una  
> recolección cuidadosa de la historia familiar, construyendo un  
> árbol genealógico.

> Hay que hacer preguntas a los familiares por ocurrencias de muerte  
> súbita (especialmente muerte asociada con estrés, ejercicio y  
> emoción o muerte durante

> el sueño); y hacer preguntas sobre la ocurrencia familiar de  
> síncope y arritmias. Resulta útil recordar que la epilepsia con  
> frecuencia es un diagnóstico en

> pacientes con síncope repetido y convulsiones como manifestación:  
> por lo tanto, puede ser útil distinguir entre la típica epilepsia  
> que responde a terapia vs.

> epilepsia atípica que no responde a terapia. La segunda puede de  
> hecho, ser un diagnóstico erróneo de síndrome arritmogénico.
> En términos de investigación de familiares, el primer paso es una  
> búsqueda ECG/Holter para el diagnóstico de Brugada, síndrome de QT  
> prolongado y signos

> ECG de miocardiopatías. Se indica eco para la identificación de  
> miocardiopatía del ventrículo derecho, miocardiopatía hipertrófica  
> y miocardiopatía dilatada.
> Si ocurre muerte súbita durante ejercicio físico y/o si cualquier  
> familiar ha experimentado síncope durante actividad física, una  
> prueba de esfuerzo también puede realizarse.
> En resumen: recolección cuidadosa de historia familiar más  
> evaluación no invasiva completa de familiares cercanos a la víctima  
> de MSC (hermanos, hermanas e hijos)

> es el enfoque en nuestra clínica para las enfermedades  
> arritmogénicas hereditarias. En base a los resultados de la  
> evaluación clínica descrita, se definirá la

> necesidad/valor del análisis genético.
>
> Silvia G. Priori
>
> ---------------------
>
> Portugués
>
> Dr. Leonid Makarov de Russia pergunta
>
> - Seria necessário realizar estudos diagnósticos nos familiares de  
> uma vítima de morte súbita de origem não coronariana, e no caso da  
> vítima ser jovem (até 45 anos) e sem antecedentes de patologias  
> cardíacas? Se existir tal necessidade, quais os 3 primeiros estudos  
> a serem realizados, tanto a nível de consultórios externos não  
> especializados até centros cardiológicos de alta complexidade?
>
> Dr. Silvia Priori de Italy responde
>
> - Em qualquer caso de morte súbita cardíaca inexplicada,  
> especialmente em idade jovem, uma avaliacao dos membros da família  
> e razoável.
> Em minha opinião, a primeira coisa importante e realizar uma  
> cuidadosa coleta da historia familiar com construção da arvore  
> familiar. O questionamento dos membros

> familiares da ocorrência de morte súbita (especialmente morte  
> associada com estresse, exercício e emoção ou morte durante o  
> sono); o questionamento da ocorrência

> familiar de sincope e arritmias. E útil manter em mente que a  
> epilepsia e um freqüente diagnostico em pts com sincope de  
> repetição e manifestada como convulsão: portanto

> pode ser útil distinguir entre a típica epilepsia responsiva a  
> terapia versus epilepsia atípica não responsiva a terapia. O ultimo  
> pode ser de fato um erro diagnostico de uma

> síndrome arritmogenica.
>
> Em termos de investigação dos membros da família, o primeiro passo  
> e a pesquisa por ECG/holter do diagnostico, tais como, Brugada, QT  
> longo, e sinais do ECG

> de miocardiopatias. Um eco esta indicado para a identificação de  
> miocardiopatia do ventrículo direito, miocardiopatia hipertrófica,  
> e miocardiopatia diladata.

> Se ocorreu a MCS durante o exercício e/ou se um membro da família  
> experimentou sincope durante atividade física, um teste de esforço  
> deve também ser realizado.

> Para resumir: coleta cuidadosa da historia familiar mais uma  
> avaliação não invasiva completa dos parentes próximos de uma vitima  
> de MCS (irmãos e irmãs e

> descendentes) e a estratégia utilizada na nossa clinica para  
> doenças arritmogenicas herdadas. Baseado nos resultados da  
> avaliacao clinica acima será definida

> a necessidade/valor da analise genética.
>
> Silvia G Priori

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