[SD-FORUM-LAT] EXPERTS ASK, EXPERTS ANSWER

[SCD Symposium]

Español - Portugués

Español

El Dr. Leonid Makarov desde Rusia pregunta
- ¿Sería necesario realizar estudios diagnósticos a los familiares de  
una víctima de  muerte súbita de origen no coronario, en el caso si  
esta víctima fuera joven (hasta 45 años) y no tuviera antecedentes de  
patología cardiológica? Si existiera tal necesidad, ¿qué 3 primeros  
estudios diagnósticos habría que realizarles?, tanto en el nivel de  
los consultorios externos no especializados, cuanto en un centro  
cardiológico especializado de alta complejidad.

La Dra. Silvia Priori desde Italia, responde

- En cualquier caso de muerte súbita cardíaca inexplicable,  
especialmente en jóvenes, una evaluación de los familiares es razonable.
La primera cosa importante según mi punto de vista, es realizar una  
recolección cuidadosa de la historia familiar, construyendo un árbol  
genealógico. Hay que hacer preguntas a los familiares por ocurrencias  
de muerte súbita (especialmente muerte asociada con estrés, ejercicio  
y emoción o muerte durante el sueño); y hacer preguntas sobre la  
ocurrencia familiar de síncope y arritmias. Resulta útil recordar que  
la epilepsia con frecuencia es un diagnóstico en pacientes con  
síncope repetido y convulsiones como manifestación: por lo tanto,  
puede ser útil distinguir entre la típica epilepsia que responde a  
terapia vs. epilepsia atípica que no responde a terapia. La segunda  
puede de hecho, ser un diagnóstico erróneo de síndrome arritmogénico.
En términos de investigación de familiares, el primer paso es una  
búsqueda ECG/Holter para el diagnóstico de Brugada, síndrome de QT  
prolongado y signos ECG de miocardiopatías. Se indica eco para la  
identificación de miocardiopatía del ventrículo derecho,  
miocardiopatía hipertrófica y miocardiopatía dilatada.
Si ocurre muerte súbita durante ejercicio físico y/o si cualquier  
familiar ha experimentado síncope durante actividad física, una  
prueba de esfuerzo también puede realizarse.
En resumen: recolección cuidadosa de historia familiar más evaluación  
no invasiva completa de familiares cercanos a la víctima de MSC  
(hermanos, hermanas e hijos) es el enfoque en nuestra clínica para  
las enfermedades arritmogénicas hereditarias. En base a los  
resultados de la evaluación clínica descrita, se definirá la  
necesidad/valor del análisis genético.

Silvia G. Priori

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Portugués

Dr. Leonid Makarov de Russia pergunta

- Seria necessário realizar estudos diagnósticos nos familiares de  
uma vítima de morte súbita de origem não coronariana, e no caso da  
vítima ser jovem (até 45 anos) e sem antecedentes de patologias  
cardíacas? Se existir tal necessidade, quais os 3 primeiros estudos a  
serem realizados, tanto a nível de consultórios externos não  
especializados até centros cardiológicos de alta complexidade?

Dr. Silvia Priori de Italy responde

- Em qualquer caso de morte súbita cardíaca inexplicada,  
especialmente em idade jovem, uma avaliacao dos membros da família e  
razoável.
Em minha opinião, a primeira coisa importante e realizar uma  
cuidadosa coleta da historia familiar com construção da arvore  
familiar. O questionamento dos membros familiares da ocorrência de  
morte súbita (especialmente morte associada com estresse, exercício e  
emoção ou morte durante o sono); o questionamento da ocorrência  
familiar de sincope e arritmias. E útil manter em mente que a  
epilepsia e um freqüente diagnostico em pts com sincope de repetição  
e manifestada como convulsão: portanto pode ser útil distinguir entre  
a típica epilepsia responsiva a terapia versus epilepsia atípica não  
responsiva a terapia. O ultimo pode ser de fato um erro diagnostico  
de uma síndrome arritmogenica.

Em termos de investigação dos membros da família, o primeiro passo e  
a pesquisa por ECG/holter do diagnostico, tais como, Brugada, QT  
longo, e sinais do ECG de miocardiopatias. Um eco esta indicado para  
a identificação de miocardiopatia do ventrículo direito,  
miocardiopatia hipertrófica, e miocardiopatia diladata.  Se ocorreu a  
MCS durante o exercício e/ou se um membro da família experimentou  
sincope durante atividade física, um teste de esforço deve também ser  
realizado. Para resumir: coleta cuidadosa da historia familiar mais  
uma avaliação não invasiva completa dos parentes próximos de uma  
vitima de MCS (irmãos e irmãs e descendentes) e a estratégia  
utilizada na nossa clinica para doenças arritmogenicas herdadas.  
Baseado nos resultados da avaliacao clinica acima será definida a  
necessidade/valor da analise genética.

Silvia G Priori

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