[SCD-FORUM] 79E 答复：一例心脏猝死患者的儿子发现Brugada-- Dubner Brugada 医师

[SCD Symposium]

尊敬的Cagnolatti:
Ramon Brugada 已经回答了这个非常有意思的问题。我相信我们会听到Pedro和Josep，或者是Silvia及其研究小组的关于此话题的其他意见。
另一方面，来自房颤和室颤研究的证据提示来源于蒲肯野纤维网或右室流出道（RVOT）的触发激动在引发室颤方面起着重要作用。在特发性室颤，甚至在那些与长QT综合征，Brugada综合征有关的室颤中，早期的经验提示，通过消除这些触发点而长期抑制室颤复发可能行得通。随着新的标测技术和消融技术的发展、内科经验的完善，在不久的将来，室颤的导管消融以最终治愈这类有心脏猝死的高危患者，不是不可能实现的目标。(2)
Haissaguerre 等(3)，通过标测定位心内膜活动，通过对三名有多形性室速（PVT）/室颤（VF）的Brugada综合征患者行射频消融。作者总结了蒲肯野树突状纤维或右室流出道的触发激动在诱发长QT综合征和Brugada综合征相关性室颤中起了重要作用。这些可通过局部射频消融消除。
在一名有明显症状的18岁男性Brugada综合征患者，频繁发作室颤、快速性单形性室速和持续性多形性室速。上述事件分为室速或室颤，最终接受了有效的ICD治疗。ICD中存贮的室性早搏与心电图上显示的室早形态相同，都是频发的孤立性室早。在PES过程中，诱导出双侧心房的房速伴1：1房室传导，并予成功消融。
运用与触发来自右室流出道的室早相同的非接触性标测系统进行了室颤消融。（4）
Yu 等 (5)提供了一例关于利用植入性心脏记录仪（ILR）确诊为反复室颤引发反复晕厥的病例，通过触发室早后行射频消融治疗了室颤。
Brugada综合征患者室速的特点是：频发快速性多形性室速（PVT）（从260至352次/分），成对早搏的配对间期非常短（388+/-28ms），通常为一个室早所诱发，与诱发特发性室速（IPVT）的心搏相同。
93%的病例，心律失常发生在睡眠时，92%的病例发生在黎明，此时患者存在明显的ST段压低。ST段压低的程度证实是造成心律失常的原因。右室心外膜的（因此处Ito通道的钾外流更明显）2相平台或尖峰-平台形态消失，而在心内膜处依然存在，导致了ST段压低。
Brugada综合征患者中心内膜和心外膜之间正常的异质性增加，导致心电图上出现复极异常以及2相折返触发心律失常的可能性增加。其机制与正常QTc病例中观察到的快速尖端扭转型室速（TdP）相类似。
观察：
仅在某些特殊病例中，可能突然自发出现特发性单形室速；然而，单形室速仅在药物诱发时可看到。这里有些关于用阿义吗林后诱发单形室速的参考文献，因为药物增加了复极的异质性，特别是在室壁肥厚的病人。这里还有一个关Brugada综合征患者在发热后出现持续性单形性室速的文献。
β受体介导的自主神经机制似乎在右室流出道起源的单形室速的发生中起了重要作用。单形室速的触发点可能与引发ST段压低的损伤部位邻近。
上述病例中单形性室速由药物诱发，自主神经机制被认为是右室流出道部位局部复极后触发活动引发的电生理活动的基础。
致
Sergio Dubner 和 Andres Ricardo Perez Riera

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Sergio J. Dubner, MD, FACC
Director Arrhythmias and
Electrophysiology Service
Clinica y Maternidad Suizo Argentina
Arenales 2463    3 A
1124 Buenos Aires - Argentina