[SCD-FORUM] 阅读Shimizu教授的文章后，专家Tanabe的3个问题

[SCD Symposium]

肾上腺素试验诊断先天性长QT间期综合征的有效性
Wataru Shimizu

日本的Terushi Tanabe 医生提问：
- 为了正确诊断长QT综合症，特别是对隐匿性长QT综合 
症的病人，我们应该选择哪些病人行肾上腺素试验？

Dr. Wataru Shimizu回答：
- 我们的数据显示静脉注入肾上腺素显著提高心电图 
诊断LQTS，特别是LQT1，的敏感性。由于LQT1是最常见的 
两种LQTS类型之一，因此大量疑似LQT1的个体可应用肾 
上腺素试验。而且，因为LQT1的外显率很低，根据我 
们的数据，大约是60%-70%，所以家系成员基本全都是 
肾上腺素试验的候选者。基于肾上腺素可使QT间期显 
著延长(>80ms)的急性期效应，该试验也有助于疑似LQT2 
个体的诊断和基因型推断。LQT3患者的QT间期对肾上腺 
素的反应与正常个体相似，因此肾上腺素试验对于基 
线QT水平正常或增宽程度在临界值的LQT3诊断价值低。


日本的Terushi Tanabe 医生提问：
- Shimizu教授曾经在其它文章中讲到：T波峰点到终点 
之间的间隙差是一个有用的指标，该指标代表着左心 
室透壁的复极时间差。在你们的研究中，T波间隙差在 
LQT1, LQT2 和LQT3患者之间是否存在差异？

Dr. Wataru Shimizu回答：
- 通常情况下，T峰终末间期(反映跨壁的复极离散 
度)，与QT间期对肾上腺素的反应相类似。
             请参考我们以下的几篇论文：
Shimizu W, et al: Diagnostic value of epinephrine test for genotyping  
LQT1, LQT2 and LQT3 forms of congenital long QT syndrome.  Heart  
Rhythm 1: 276-283, 2004

Shimizu W, et al: Epinephrine unmasks latent mutation carriers with  
LQT1 form of congenital long QT syndrome.  J Am Coll Cardiol 41:  
633-642, 2003

Shimizu W, et al: Differential effects of b-blockade on dispersion of  
repolarization in absence and presence of sympathetic stimulation  
between LQT1 and LQT2 forms of congenital long QT syndrome. J Am Coll  
Cardiol 39; 1984-1991, 2002

日本的Terushi Tanabe 医生提问：
- 在你们的研究中，行肾上腺素试验前后是否分析了 
心率变异性？HF值或LF/HF比值的趋势是否有差异？在 
LQT1, LQT2 和LQT3患者之间是否存在这种差异，你们什么 
时候进行的分析？

Dr. Wataru Shimizu回答：
- 很遗憾，我们没有进行心率变异性分析


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Dr. Sergio Dubner
President of Scientific Committee

Dr. Edgardo Schapachnik
President of Steering Committee