[ARVD-FORUM] ARVD AND Brugada Syndrome. Dr. Zhang

[ARVD Symposium]

English - Spanish

Dear Colleagues:
  From my point of view, Dr. Martini's question is worth looking
prospectively. Though they are all arrhythmogenic right ventricular
diseases,
based on the published data, the clinical courses of arrhythmogenic right
ventricular dysplasia (ARVD) and Brugada syndrome (BrS) seem largely
different. For latter, on average patients become to symptomatic at their
40's. Clinically, most of BrS patients do not show obvious progressive right
ventricular deterioration seen in ARVD patients. The altered sodium channel
biophysics such as accelerated channel inactivation (loss of function) due
to
SCN5A mutations and the enlarged Ito theory demonstrated by Dr. Yan and Dr.
Antzelevitch in their experimental studies can explain the functional
electrical mechanism underlying the BrS ECG characteristics. However, since
the disease-causing genes have not been identified in the majority of
clinically diagnosed BrS patients, and there are evidences of conduction
delay and structural abnormalities in BrS patients, we should keep an open
mind to accept the complexity of the disease nature in order to find the
truth.
Thank you very much,

Li Zhang

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Estimados colegas:
Desde mi punto de vista, vale la pena considerar la pregunta del Dr. Martini
prospectivamente. Aunque son todas patologias arritmogenicas del ventriculo
derecho, en base a los datos publicados, los cursos clinicos de displasia
arritmogenica del ventriculo derecho (DAVD) y el Sindrome de Brugada (SBr)
parecen ser muy diferentes. Para el ultimo, en promedio los pacientes se
vuelven sintomaticos a los 40 anios. Clinicamente, la mayoria de los
pacientes con SBr no muestran el deterioro obvio y progresivo del ventriculo
derecho que se observa en los pacientes con DAVD. La biofisica del canal
alterado de sodio, como una inactivacion acelerada del canal (perdida de
funcion) por mutaciones SCN5A y la teoria del Ito aumentado demostrada por
el Dr. Yan y el Dr. Antzelevitch en sus estudios experimentales pueden
explicar el mecanismo electrico funcional subyacente en las caracteristicas
ECG del SBr. Sin embargo, puesto que los genes que causan la enfermedad no
se han identificado en la mayoria de los pacientes con SBr clinicamente
diagnosticados, y hay evidencias de retraso de la conduccion y anormalidades
estructurales en los pacientes con SBr, deberiamos mantener una mente
abierta para aceptar la complejidad de la naturaleza de la enfermedad para
encontrar la verdad.
Muchas gracias,

Li Zhang