[ARVD-FORUM] ARVD and Sarcoidosis. Dr. Perez Riera
ARVD Symposium
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Mon Apr 11 16:14:15 ART 2005
English - Portuguese
Dear Dr Watanaru Watanabe: I will tent to answer your question. Here Andrés
Ricardo Pérez Riera from São Paulo Brazil
Patients with cardiac sarcoidosis may present with clinical and morphological
features similar to ARVC/D or cardiomyopathy (Ott P, Marcus FI, Sobonya RE,
et al. Cardiac sarcoidosis masquerading as right ventricular dysplasia.
Pacing Clin Electrophysiol. 2003;26:1498-1503.). Sarcoidosis is an
inflammatory granulomatosis entity of unknowns cause, characterized by
multisystemic involvement. Practically no organ is immune to sarcoidosis;
most commonly, in up to 90% of patients, it affects the lungs. (Hoitsma E,
Faber CG, Drent M, Sharma OP.Neurosarcoidosis: a clinical dilemma.Lancet
Neurol. 2004;3:397-407.). The most commonly involved organ in sarcoid related
death has been reported to be the lung in western countries, while it was the
heart in the Japanese autopsy series.(Iwai K, Sekiguti M, Hosoda Y,Racial
difference in cardiac sarcoidosis incidence observed at autopsy.Sarcoidosis.
1994;11:26-31.).
The diagnosis of myocardial sarcoidosis is difficult and frustrating. Its
clinical manifestations depend on the location and extent of granulomatous
inflammation, and the symptoms and signs range among benign arrhythmias,
heart block, intractable CHF, intense chest pain, to fatal VF. (Sharma OP,
Diagnosis of Cardiac Sarcoidosis An Imperfect Science, A Hesitant Art Chest.
2003; 123:18-19).
The ECG finding may be normal or may reflect every degree of block of the
atrioventricular junction and bundle of His and every type of arrhythmia
along with nonspecific ST-T-wave changes (Flemming, H, Bailey, S Cardiac
sarcoidosis. James, DG eds. Sarcoidosis and other granulomatous disorders
(vol 73). 1994,323-334 Marcel Dekker (New York, NY)).
Cardiac sarcoidosis should be considered in all young patients with
unexplained conduction disorders, (Kollermann J, Roos G, Helpap B. Sudden
cardiac death from unrecognized cardiac sarcoidosis Pathologe. 2001;
22:141-144) CHF or in cases of SCD. (Lip GY, Gupta J, Gill JS, et al.Sarcoid
heart disease: a rare cause of chest pain and malignant cardiac arrhythmia in
a young Asian man. A case report. Angiology. 1996; 47:905-910 ).
In extensive forms are frequently pseudo myocardial infarction patterns with
pathological Q waves on ECG. (Shindo T, Kurihara H, Ohishi N, et al. Images
in cardiovascular medicine. Cardiac sarcoidosis. Circulation. 1998;
97:1306-1307.).
MRI abnormalities, consisting of cardiac signal intensity and thickness, with
the following three patterns:
1) Nodular;
2) Focal increase in signal on gadolinium diethylenetriamine pentaacetic
acid-enhanced, T1-weighted images;
3) Focal increased signal on T2-weighted images without gadolinium
uptake.
The improvement or stability of the MRI findings is correlated with clinical
features.
With corticosterotherapy, the MRI images improved either partially or
completely, whereas.
The cardiac MRI may find its usefulness as a guide to obtaining EMB specimens
and to monitoring the response of the disease to treatment.
The study is small and lacks a correlation of myocardial histology with MRI
features. However, the study clearly calls for a large multicenter trial.
The most significant drawback of MRI is that the patient with a pacemaker
and/or automatic ICD will not be able to take advantage of it. In such
patients, 201Tl scanning remains the test for assessing myocardial damage.
Cardiac PET using (18) F-FDG under fasting conditions (fasting (18)F-FDG PET)
is a promising technique for identification of cardiac sarcoidosis and
assessment of disease activity. The metodology can detect the early stage of
cardiac sarcoidosis, in which fewer perfusion abnormalities and high
inflammatory activity are noted, before advanced myocardial impairment. The
sensitivity of fasting (18)F-FDG PET in detecting cardiac sarcoidosis was
100%, significantly higher than that of (99m)Tc-MIBI SPECT (63.6%) or (67)Ga
scintigraphy (36.3%). The accuracy of fasting (18) F-FDG PET was
significantly higher than (67)Ga scintigraphy.(Okumura W, Iwasaki T, Toyama
T, Usefulness of Fasting 18F-FDG PET in Identification of Cardiac
Sarcoidosis.J Nucl Med. 2004;45:1989-1998.).
An EMB is preferable, but the procedure has sensitivity as low as 20% (Uemura,
A, Morimoto, S, Hiramitsu, S, et al Histologic diagnostic rate of cardiac
sarcoidosis: evaluation of endocardial biopsies. Am Heart J 1999;
138,299-302). Others author refered sensitivity approximately of 50% thus,
the search for a safe, reliable, and easily available diagnostic test for
cardiac sarcoidosis continues. The pathological feature is the presence of
noncaseating granulomas that eventually form fibrotic scars.
Family history: Sarcoidosis: Absent;
ARVD: Present in 30% to 50% of cases. When the disease is identified genetic
screening should be performed among patient's family members.
Gender (M/F): Sarcoidosis: 1:1 ARVC/D: 2.9:1
Age at presentation: Sarcoidosis: Young or middle-aged adults.
ARVC/D: Adolescents and young adults, perhaps. There are rare references in
childhood.
Multisystemic involvement: Sarcoidosis: Yes ARVC/D: No.
Chest pain: Sarcoidosis: Intense chest pain is refered.ARVC/D: No;
Clinical myocardial restrictive features:Sarcoidosis: Posible ARVC/D: No.
Mitral regurgitation:Sarcoidosis: Is common. ARVC/D: Only in late stage with
involvement of LV.
Pseudo myocardial infarction patterns on ECG: Sarcoidosis: Frequent in
extensive forms. ARVC/D: No.
Chest roentgenogram: Sarcoidosis: Bilateral hiliar linphoadenopathy.
ARVC/D: Eventualy RV cardiomegaly.
Lungs affectation: Sarcoidosis: In up to 90% of patients. Cor pulmonale is
frequent.
ARVC/D: No.
Pathological features: Sarcoidosis: Noncaseating granulomas that eventually
form fibrotic scars.
ARVC/D: Typical fibro-fatty replacement of the RV myocardium on dysplasia
triangle.
Pericardial effusion: Sarcoidosis: Are not uncommon. ARVC/D: Absent.
Improved MRI images with corticosteroids: Sarcoidosis: Yes. ARVC/D: No.
Therapy with corticosteroids, hydroxychloroquine, methrotexate or
cyclophosphamide: Sarcoidosis: Sometime are indicated.(Mitchell DN, du Bois
RM, Oldershaw PJ.Cardiac sarcoidosis. BMJ. 1997; 314:320-321.);
ARVC/D: No.
Best Regard
Andrés Ricardo Perez Riera
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Português
Prezado Dr Watanaru Watanabe: Tentarei responder a seu questionamento Aqui
Andrés Ricardo Pérez Riera from São Paulo Brazil Pacientes portadores de
sarcoidosos pueden tener manifestações clínicas y morfológicas similares a
DAVD/C ou cardiomiopatia (Ott P, Marcus FI, Sobonya RE, et al. Cardiac
sarcoidosis masquerading as right ventricular dysplasia. Pacing Clin
Electrophysiol. 2003;26:1498-1503.).
A sarcoidose é uma granulomatose inflamatória de causa desconhecida,
caracterizada por comprometimento multisistêmico. Praticamente não existe
órgão que não possa ser acometido pela sarcidose sendo o acometimento
pulmonar o mais freqüente da ordem de 90% dos casos. (Hoitsma E, Faber CG,
Drent M, Sharma OP.Neurosarcoidosis: a clinical dilemma.Lancet Neurol.
2004;3:397-407.).
Nos Paises ocidentais o órgão mais acometido é o pulmão mais no Japão é o
coração de acordo a resultado de autópsias. (Iwai K, Sekiguti M, Hosoda
Y,Racial difference in cardiac sarcoidosis incidence observed at
autopsy.Sarcoidosis. 1994;11:26-31.).
O diganóstico de sarcoidose miocárdica é dificil e frustratne. Sua
manifestação clínica depende da localização e extensão dos granulomas
inflamatórios e os sintomas e sinais vão desde arritmias benignas, bloqueio
cardíaco, ICC intratável, do precordial intenso o FV fatal (Sharma OP,
Diagnosis of Cardiac Sarcoidosis An Imperfect Science, A Hesitant Art Chest.
2003; 123:18-19).
O ECG pode ser normal o apresentar diversos graus de bloqueio AV juncionais
loqueios de ramo qualquer tipo de arritmia e alterações inespecíficas da
repolarização ventricular (mudanças no ST-T). (Flemming, H, Bailey, S Cardiac
sarcoidosis. James, DG eds. Sarcoidosis and other granulomatous disorders
(vol 73). 1994,323-334 Marcel Dekker (New York, NY)).
Sempre deve se pensar em sarcoidose em todo paciente jovem que apresente
distúrbio dromótropo inexplicável (Kollermann J, Roos G, Helpap B. Sudden
cardiac death from unrecognized cardiac sarcoidosis Pathologe. 2001;
22:141-144), insuficiência cardíaca ou MCS. (Lip GY, Gupta J, Gill JS, et
al.Sarcoid heart disease: a rare cause of chest pain and malignant cardiac
arrhythmia in a young Asian man. A case report. Angiology. 1996;
47:905-910 ).
Nas formas extensas pode se observar padrão de pseudo infarto com ondas Q
patológicas no ECG.(Shindo T, Kurihara H, Ohishi N, et al. Images in
cardiovascular medicine. Cardiac sarcoidosis. Circulation. 1998;
97:1306-1307.).
A ressonância nuclear magnética cardíaca se caracteriza por aumento do sinal
de intensidade e espessamento da parede com três padrões:1) Nodular; 2)
Aumento focal no sinal do gadolinium diethylenetriamine penta acetic
acid-enhanced,T1- imagens tornadas mais pesadas; 3) Aumento do sinal em T2
das imagens mais pesadas sem captação do gadolinium.
Com a corticoterapia as imagens da Ressonância melhoram parcial ou
completamente.
A ressonância pode ser de utilidade como guia na realização da biopsia
endomiocárdica e na monitorização da resposta ao tratamento. Se o estudo é
pequeno não há correlação entre a histologia e os dados da ressonância.
Porém, é necessário um grande estudo multicéntrico.
O maior e significativo inconveniente da Ressonância es que em pacientes com
marcapasso ou cardiodesfibrilador não é possível realizar o exame. Em este
grupo de pacientes o mapeamento 201Tl cintilográfico permanece sendo o teste
para avaliar o dano do miocárdio.
O PET usando (18) F-FDG baixo condições rápidas (fasting (18)F-FDG PET) é uma
técnica promissora para identificar a sarcoidose cardíaca e determinar a
atividade da doença
Esta metodologia pode detectar estágios precoces da sarcoidose cardíaca na
qual menores anormalidades de e atividade inflamatória importante são notda
antes de que o acometimento miocárdico avance. A sensibilidade do fasting
(18)F-FDG PET na detecao da sarcoidose cardíaca foi 100% mayor do que
(99m)Tc-MIBI SPECT (63.6%) ou a cintilografia por gálio (36.3%). A acurácia
do fasting (18) F-FDG PET foi significativamente mais alta que la
cintilografia com gálio 67 (Okumura W, Iwasaki T, Toyama T, Usefulness of
Fasting 18F-FDG PET in Identification of Cardiac Sarcoidosis.J Nucl Med.
2004;45:1989-1998.).
A biopsia endomiocárdica é preferível mais esta tem baixa sensibilidade da
ordem de 20% (Uemura, A, Morimoto, S, Hiramitsu, S, et al Histologic
diagnostic rate of cardiac sarcoidosis: evaluation of endocardial biopsies.
Am Heart J 1999; 138,299-302). Outros autores referem sensibilidade de
aproximadamente 50% o que faz com que se este a procura de um método mais
fácil para o diagnósticoda sarcoidose. A anatomopatologia se caraterisa pela
presença de granulomas não caseoso que eventualmente formam escaras
fibróticas.
História familiar:
Sarcoidose: ausente
DAVD: Presente em 30% a 50% dos casos. Quando a doença se ha identificado
deve se ralizar rastreamento entre parentes de primeiro grau .
Gênero
Sarcoidose: 1:1
DAVD: 2.9:1
Faixa etária de apresentação
Sarcoidose: Jovens e adultos de media idade.
DAVD: Adolescentes e adultos jovens Há referências raras em crianças.
Envolvimento multisistêmico
Sarcoidose:Sim.
DAVD: Não.
Dor precordial
Sarcoidose: Refere-se intensa dor eventual.
DAVD: não.
Clinica de Miocardiopatia restritiva.
Sarcoidose: Possível.
DAVD: Ausente,
Regurgitação Mitral
Sarcoidosis:É comum;
DAVD: apenas em estágios finais com envolvimento do VE
Padrão de infarto no ECG
Sarcoidose: Comum nas formas extensas,
DAVD: Não.
Rx. de Tórax:
Sarcoidose:Linfoadenopatia bilateral
DAVD:Eventual aumento do VD.
Afetação pulmonar
Sarcoidose: > 90% freqüente DPOC
DAVD: Não.
Anatomia patológica
Sarcoidose: Granulomas não caseosos que eventualmente formam escaras
fibróticas.
DAVD: Substituição fibro-gordurosa do miocárdio do VD no triângulo da
displasia.
Presença de derrame pericárdico
Sarcoidose: Não infrequente.
DAVD: Não.
Melhora da imagem da ressonância após tratamento com corticóides.
Sarcoidose:Sim
DAVD: Não.
Terapia com corticoids, hydroxichloroquina metrotexate ou ciclofosfamida:
Sarcoidose: as vezes indicada Mitchell DN, du Bois RM, Oldershaw PJ.Cardiac
sarcoidosis. BMJ. 1997; 314:320-321.);
DAVD: Não.
Saludações
Andrés Ricardo Perez Riera
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> English - Spanish
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> Dear colleagues experts:
> Here Watanaru Watanabe MD from Nagoya Japan
> Witch are the elements for differential diagnosis between ARVD and
> Sarcoidosis?
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>
> Estimados colegas expertos:
> Soy el Dr. Watanaru Watanabe de Nagoya Japón.
> Cuales son los elementos para el diagnóstico diferencial entre la DAVD y la
> Sarcoidosis ?
>
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