[ARVD-FORUM] Pathological difficulties to distinguish lipomatosis from true ARVD. Dr Fontaine

[ARVD Symposium]

English - Spanish

This is a problem that I like to discuss. I hope that Dr Dubner will be able
to show my slide and discussion based on systematic study of the socalled
"normal right ventricle"****. In my opinion, in addition to what you have said
Minor form of myocarditis can produce fibrosis and subsequent changes
similar to ARVD. This is why we are looking for a more precise histologic
marker.
We have seen and published (Kaplan HRS 2004 new journal soon in pubmed...)
that in Naxos disease there is a definite decrease in RV gap junctions,
however this feature has not been established in ARVD. However this seems to
me highly probable because C Guiraudon the pathologist has demonstrated the
presence desmosomes alteration in ARVD (Europ Heat J). This was for me the
stating point for the investigation in Naxos which is recessive syndromic
with a strong phenotypic presentation.
I also think that in you position in Garches you have the material of deaths
related to car accident providing an interesting pathologic material of  so
called "normal right ventricle".
I join the Fontaliran study on 85 specimen however I am sure that it will be
transferred properly on the Net.

Guy

SEE THE FILE
http://www.arvd-symposium.org/files/GradeFat.jpg

SEE THE LECTURE "A mini-Atlas of ARVD Pathology"
http://www.arvd-symposium.org/lectures.shtml

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Este es un problema que me gusta discutir. Espero que el Dr. Dubner sea
capaz de mostrar mis diapositivas y discusion en base al estudio sistematico
del llamado "ventriculo derecho normal"****. En mi opinion, ademas de lo que 
Ud. ha dicho, la forma menor de miocarditis puede producir fibrosis y cambios
subsiguientes similares a la DAVD. Esta es la razon por la que estamos
buscando un marcador histologico mas preciso.
Hemos visto y publicado (Kaplan HRS 2004 new journal soon in pubmed...) que
en la enfermedad de Naxos hay una disminucion definitiva en las uniones
"gap" del VD, sin embargo, esta caracteristica no se ha establecido en la
DAVD. Sin embargo, a mi me parece que esto es altamente probable porque C.
Guiraudon, el patologo, ha demostrado la presencia de alteracion desmosomica
en la DAVD (Europ Heat J). Para mi, este fue el punto de inicio para la
investigacion de Naxos, que es un sindrome recesivo, con una presentacion
fuertemente fenotipica.
Tambien creo que en su lugar en Garches, Ud. tiene el material de muertes
relacionadas con accidentes de autos, que ofrecen un interesante material
patologico del llamado "ventriculo derecho normal".
Me uni al estudio Fontaliran con 85 muestras, sin embargo, estoy seguro de
que se transferira adecuadamente a Internet.

Guy

VER EL ARCHIVO
http://www.arvd-symposium.org/files/GradeFat.jpg

VER LA CONFERENCIA "A mini-Atlas of ARVD Pathology"
http://www.arvd-symposium.org/lectures.shtml

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> English - Spanish
>
> Dear colleagues,
> Significant fat infiltration of the right ventricle which can be found in
> autopsy cases always raises the question of a possible underlying ARVD. The
> difficulty is that such right ventricular lipomatosis can be associated
> with small foci of fibrosis, especially if there is a small degree
> atheromatous stenosis, an obesity or a chronic alcohol disease. In such
> cases, what are the pathological criteria useful to make the differential
> diagnosis? And do you know if such lipomatosis can induce lethal
> arrhythmias even if is not a true ARVD?
>
> I thank you in advance for your answer.
>
> Best regards
> Geoffroy Lorin de la Grandmaison, MD
> Department of Pathology and Forensic Medicine, Raymond Poincaré Hospital,
> Garches, France
>
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>
> Estimados colegas:
> La infiltracion adiposa significativa del ventriculo derecho que puede
> encontrarse en los casos de autopsia siempre hace surgir la cuestion de una
> posible DAVD subyacente. La dificultad es que tal lipomatosis del
> ventriculo derecho puede asociarse con pequenios focos de fibrosis,
> especialmente si hay un grado menor de estenosis ateromatosa, obesidad o
> alcoholismo cronico. En tales casos, cuales son los criterios patologicos
> utiles para hacer un diagnostico diferencial? Y saben si tal lipomatosis
> puede inducir arritmias letales incluso si no es verdadera DAVD?
>
> Desde ya les agradezco su respuesta.
>
> Saludos cordiales,
>
> Geoffroy Lorin de la Grandmaison, MD
> Department of Pathology and Forensic Medicine, Raymond Poincaré Hospital,
> Garches, France
>