[ARVD-FORUM] Re: Pathological difficulties to distinguish lipomatosis from true ARVD. Dr Perez Riera

[ARVD Symposium]

English - Portuguese

Dear Dr, Geoffroy Lorin de la Grandmaison, from Department of Pathology and
Forensic Medicine, Raymond Poincaré Hospital, Garches, France 
The relationship between ARVC/D and pure fat replacement of the RV is unclear.
ARVC/D is a familial arrhythmogenic disease characterized by fibrofatty
replacement of myocytes with scattered foci of inflammation. Fat
infiltration per se is probably a different process that should not be
considered synonymous with ARVC/C. Intramyocardial fat was frequently seen
in normal hearts, (Burke AP, Farb A, Tashko G, et al. Arrhythmogenic right
ventricular cardiomyopathy and fatty replacement of the right ventricular
myocardium: are they different diseases? Circulation. 1998;97:1571-1580.).

Focal fatty replacement in the RV is present in cardiac MRI showed focal
fatty replacement and other abnormalities of the RV in most of patients with
frequent monomorphic RV extrasystoles. In A long-term follow-up study, no
patient died of SCD nor developed ARVC/D; two-thirds of the patients were
asymptomatic, and, in half of the patients, ectopy had disappeared.
(Gaita F, Giustetto C, Di Donna P, et al. Long-term follow-up of right
ventricular monomorphic extrasystoles. J Am Coll Cardiol. 2001;38:364-370.).

Some radiologists erroneously consider fatty substitution as the main sign
of ARVC/D, even though an evaluation of fat substitution alone may be a
source of error for two reasons: (di Cesare E.MRI assessment of right
ventricular dysplasia. Eur Radiol. 2003; 13:1387-1393.).

1)      Because isolated areas of fatty replacement are not synonymous with
ARVC/D since small non-transmural focal fatty areas of fat are also present
in the normal patients;

2)      Because the MRI detection of fat may be overestimated due to
partial-volume artefacts with normal subepicardial fat.

DIFFERENTIAL ASPECTS
Fatty Replacement of the Right ventricular myocardium without fibrosis
(FaRV): Show normal or increased myocardial thickness, a diffuse increase in
intramyocardial and epicardial fat, little inflammation, and an absence of
myocardial atrophy. Intramyocardial fat was frequently seen in normal
hearts, especially in the anteroapical region, but was less extensive than
in fibrofatty ARVC/D.

ARVC/D: Characterized by RV myocardial thinning, fat infiltration of the
anterobasal and posterolateral apical RV, subepicardial LV fibrofatty
replacements (64%), myocyte atrophy (96%), and lymphocytic myocarditis
(80%).

Fatty Replacement of the Right ventricular myocardium without fibrosis
(FaRV): Family history of premature SCD: Negative: 0%;

ARVC/D: Family history of premature SCD: Positive: 56%.

Fatty Replacement of the Right ventricular myocardium without fibrosis
(FaRV): History of arrhythmias: Negative;

ARVC/D: History of arrhythmias: Positive frequently.

Fatty Replacement of the Right ventricular myocardium without fibrosis
(FaRV): SCD tendency: absent.

ARVC/D: SCD tendency: frequently.

Fatty Replacement of the Right ventricular myocardium without fibrosis
(FaRV): ECG clues: absents;

ARVC/D: ECG clues: Very important and frequently.

Fatty Replacement of the Right ventricular myocardium without fibrosis
(FaRV): MVT with LBBB morphology: negative;

ARVC/D: MVT with LBBB morphology: characteristics.

Best regards

Andres Perez Riera

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Português

Prezado Dr, Geoffroy Lorin de la Grandmaison, do Department of Pathology and
Forensic Medicine, Raymond Poincaré Hospital, Garches, France

A relação entre a DAVD e a mera substituição de gordura no VD é ainda
escura, DAVD é uma entidade arritmogênica  familiar caracterizada por
substituição fibro-gordurosa dos miócitos com focos de inflamação e escaras.
A infiltação gordurosa em si  provavelmente é um processo iferente que não
deveria ser considerado sinônimo de DAVD. Gordura intramiocárdica é
freqüentemente vista em corações normais (Burke AP, Farb A, Tashko G, et al.
Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy and fatty replacement of the
right ventricular myocardium: are they different diseases? Circulation.
1998;97:1571-1580.).

Substituição focal do VD se faz presente na Ressonância mostrando a
substituição focal com freqüentes extra-sístoles monomórficas.  No
seguimento em longo prazo destes pacientes  no se observa mortes súbitas
cardíacas e não se desenvolve DAVD,  2/3 dos pacientes são assintomáticos e
no 50% as extra-sístoles desaparecem (Gaita F, Giustetto C, Di Donna P, et
al. Long-term follow-up of right ventricular monomorphic extrasystoles. J Am
Coll Cardiol. 2001;38:364-370.).

Alguns radiologistas erroneamente consideram a substituição gordurosa o
principla sinal de DAVD, Este fato isoladamente pode ser um grande erro por
duas razões: (di Cesare E.MRI assessment of right ventricular dysplasia. Eur
Radiol. 2003; 13:1387-1393.).

1)      Porque área isolada de substituição gordurosa não é sinônimo de DAVD
desde que pequenas areas não transmurais de substituição gordurosa estão
presentes em corações  normais;

2)      Porque a detecção de gordura na ressonância pode ser sobre-estimada
como conseqüência de artefatos parciais de volume do método com gordura
subepicárdica normal

ASPECTOS DIFERENCIAIS

SUBSTITUIÇÃO GORDUROSA DO MIOCÁRDIO DO VD SEM FIBROSE: Mostra espessura
normal ou aumentada do miocárdio, e aumento difuso da gordura
intramiocárdica e epicárdica pequena inflamação e ausência de atrofia
miocárdica gordura intramiocárdica é observada em corações normais
especialmente na região 6antero-apical, porém, de menor extensão do que a
substituição fibro-gorduroso da DAVD.

DAVD: Caracterizada por afinamento da parede do VD, infiltração gordurosa
das regiões Antero-basal e póstero-lateral apical do VD, substituição
fibro-gordurosa do VE (64%), atrofia miocítica (96%), e miocardite
linfocítica (80%).


SUBSTITUIÇÃO GORDUROSA DO MIOCÁRDIO DO VD SEM FIBROSE: História familiar de
MCS prematura: Negativa: 0%;

DAVD: História familiar de MCS prematura: Positiva em: 56% dos casos;


SUBSTITUIÇÃO GORDUROSA DO MIOCÁRDIO DO VD SEM FIBROSE: História de
arritmias: Ausente;

DAVD: História de arritmias: Positiva freqüentemente.


SUBSTITUIÇÃO GORDUROSA DO MIOCÁRDIO DO VD SEM FIBROSE: Tendência a MCS:
Ausente;

DAVD: Tendência a MCS: freqüentemente presente.


SUBSTITUIÇÃO GORDUROSA DO MIOCÁRDIO DO VD SEM FIBROSE: ECG com
características que dão a pista diagnóstica: Ausente;

DAVD: ECG com características que dão a pista diagnóstica: Característico e
freqüentemente presente;


SUBSTITUIÇÃO GORDUROSA DO MIOCÁRDIO DO VD SEM FIBROSE:Surtos de TV-M com
morfologia de BCRE ausentes.

DAVD: Surtos de TV-M com morfologia de BCRE  frequentes e característicos.

Grato

Andres Perez Riera

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>
> English - Spanish
>
> Dear colleagues,
> Significant fat infiltration of the right ventricle which can be found in
> autopsy cases always raises the question of a possible underlying ARVD. The
> difficulty is that such right ventricular lipomatosis can be associated
> with small foci of fibrosis, especially if there is a small degree
> atheromatous stenosis, an obesity or a chronic alcohol disease. In such
> cases, what are the pathological criteria useful to make the differential
> diagnosis? And do you know if such lipomatosis can induce lethal
> arrhythmias even if is not a true ARVD?
>
> I thank you in advance for your answer.
>
> Best regards
> Geoffroy Lorin de la Grandmaison, MD
> Department of Pathology and Forensic Medicine, Raymond Poincaré Hospital,
> Garches, France
>
> ---------------------
>
> Estimados colegas:
> La infiltracion adiposa significativa del ventriculo derecho que puede
> encontrarse en los casos de autopsia siempre hace surgir la cuestion de una
> posible DAVD subyacente. La dificultad es que tal lipomatosis del
> ventriculo derecho puede asociarse con pequenios focos de fibrosis,
> especialmente si hay un grado menor de estenosis ateromatosa, obesidad o
> alcoholismo cronico. En tales casos, cuales son los criterios patologicos
> utiles para hacer un diagnostico diferencial? Y saben si tal lipomatosis
> puede inducir arritmias letales incluso si no es verdadera DAVD?
>
> Desde ya les agradezco su respuesta.
>
> Saludos cordiales,
>
> Geoffroy Lorin de la Grandmaison, MD
> Department of Pathology and Forensic Medicine, Raymond Poincaré Hospital,
> Garches, France
>