[AF-FORUM] 98E ФП и прогрессирующий системный склероз . Dr. Perez Riera

[AF Symposium]

Уважаемый Dr. Francisco Rodriguez Martorell из Гаваны:
У Вашей пациентки имеются 9 основных  
проблем:

1) прогрессирующий системный склероз  
(склеродермия);

2) симптомная ПФП, а в данный момент  
хроническая ФП;
3)  умеренная гипертрофия – 13 мм;
4) тяжелое нарушение растяжимости  
(compliance ) обоих желудочков, особенно ЛЖ;
5) умеренные трехстворчатая и  
митральная недостаточности;
6) бронхиальная астма;
7) гипертироидизм;
8) умеренная степень гипертонической  
болезни;
9) выпот в перикард – 4 мм.
Основная проблема – это  
диастолическая СН, которая протекает  
в 3 стадии:
1)       нарушения расслабления (легкая  
дисфункция);
2)       псевдо нормальная (умеренная  
дисфункция);
3)       рестриктивная (тяжелая  
дисфункция): думаю, что Ваша пациентка  
находится в этой стадии.

При склеродермии возникает  
рестриктивная кардиомиопатия. При  
данной патологии наблюдаются как  
желудочковые так и наджелудочковые  
аритмии. Зачастую требуется  
имплантация ЭКС, вследствие  
вовлечения в процесс проводящей  
системы сердца. Изредка возникают  
клапанные и коронарные нарушения,  
приводящие к вазоспастической  
стенокардии.
Диастолическая дисфункция  
определяется следующими параметрами:  
КДД ЛЖ >16 мм.рт.ст или капиллярное  
легочное давление ( wedge pressure ) >12  
мм.рт.ст, при диагностике с помощью  
тканевого Doppler ( TD) (E/ E' > 15). Если при TD, 15  
 > E/E' > 8, то для подтверждения диагноза  
необходимы другие неинвазивные  
обследования. В этом может помочь  
также определение  
натрийуретического пептида.
Смерть при склеродермии наступает  
вследствие  желудочно-кишечных,  
сердечных, почечных или легочных  
нарушений. При этом заболевании часто  
встречаются первичные поражения  
миокарда, вызывающиеся фокальными  
ишемическими повреждениями и  
приводящими к фиброзу. В основе  
данных процессов лежат нарушения  
микроциркуляции и вазореактивности  
(со структурными сосудистыми  
аномалиями или без них). Лечение  
диастолической СН еще далеко не  
идеально. Оно обычно включает:
1)       долговременное применение  
блокаторов кальциевых каналов;
2)        ИАПФ, нередко в высоких дозах;
3)       варфарин при ФП;
4)       петлевые диуретики;
5)       калий-сохраняющие диуретики,  
включая антагонисты альдостероновых  
рецепторов (спиронолактон и эплеренон)

При склеродермии могут возникать  
заболевания правых и левых отделов  
сердца а также легочная артериальная  
гипертензия, однако у некоторых  
пациентов без сердечного и легочного  
заболевания может возникать  
рестриктивный митральный паттерн,  
вследствие первичного  
миокардиального повреждения.

  All the best for all
Andrés Ricardo Pérez Riera MD
Chief of Electro-Vectocardiology Sector of the Discipline of   
Cardiology,
ABC Faculty of Medicine (FMABC), Foundation of ABC (FUABC) - Santo  
André São
Paulo - Brazil.

--
Dr. Sergio Dubner
President of Scientific Committee

Dr. Edgardo Schapachnik
President of Steering Committee
>
> Хочу узнать мнение специалистов по
> поводу следующей пациентки:
> женщина 66-летнего возраста с
> системным прогрессивным склерозом и 2
> эпизодами пароксизмальной ФП, с
> необходимостью электрической
> кардиоверсии. Третий эпизод ФП не
> купировался после 3 электрических
> разрядов в 200 Дж и было принято
> решение контролировать ЧСС с помощью
> в/в верапамила, а затем оральной формы
> этого препарата в дозе 240 мг/д в
> комбинации с антикоагулянтной
> терапией варфарином. Результаты эхо
> КГ: ЛП 38 мм, ДДЛЖ 38 мм, СДЛЖ 20 мм, ФВ ЛЖ
> 66%, МЖП 12 мм, нормальная (глобальная и
> сегментарная) систолическая функция,
> выпот в перикард толщиной 4 мм, ЗСЛЖ 12
> мм, легкая степень митральной
> недостаточности и умеренная степень
> недостаточности трехстворчатого
> клапана. Признаки легочной
> артериолярной гипертензии, тяжелые
> нарушения эластичности ( compliance) обоих
> желудочков. E/A 3,62, нарушение
> диастолической функции 111 степени.
> Другие заболевания: бронхиальная
> астма, гипотироидизм,
> гипертоническая болезнь.
> Лечение: тироксин, эналаприл,
> тиазидные диуретики.
> Как бы вы вели эту пациентку?
>
> С уважением,
>
>   Dr. Francisco Rguez Martorell.
>   Habana . Cuba.
>