[AF-FORUM] 59E ФП и амилоидоз. Dr. Perez Riera

[AF Symposium]

Уважаемый Д-р L . Ayo из США:

Сердечный амилоидоз или "жесткий  
сердечный синдром", обычно происходит
от первичного амилоидоза, или AL типа,  
который встречается при миеломной  
болезни. Сердечный амилоидоз – это  
самый типичный вид рестриктивной  
кардиомиопатии. Рестриктивная  
кардиомиопатия характеризуется  
ухудшением желудочкового наполнения  
в диастоле с сохраненной  
систолической функцией (нормальные  
размеры ЛЖ и сохраненная функция).    
Основная патология – это  
диастолическая дисфункция.  
Желудочковая мышца становится  
чрезмерно жесткой, и снижается  
наполнение желудочков. Сердечный  
амилоидоз обычно является вторичным.  
Рестриктивная кардиомиопатия, по- 
видимому, не является унаследованным  
заболеванием, но имеет генетическую  
предрасположенность. Имеются  
идиопатическая рестриктивная  
кардиомиопатия, эндомиокардиальный   
фиброз (апикальная облитерация  
правого и левого желудочков),  
эндокардиальная эозинофильная  
болезнь Loeffler и вторичные  
рестриктивные кардиомиопатии:
гемохроматоз, амилоидоз, саркоидоз,  
склеродерма, карциноидная
сердечная болезнь и патология  
накопления гликогена в сердце.

Больные сердечным амилоидозом часто  
имеют нарушения проводимости.  
Прогноз при первичном амилоидозе  
неблагоприятен и выживание этих  
больных
составляет менее чем 6 месяцев. Даже  
пациенты, получающие лечение изредка  
выживают более 5 лет.

Амилоидоз – это редкостное системное  
заболевание, характеризующееся
отложением нерастворимого  
фибриллярного белка в различных  
органах, и при вовлечении сердца -   
прогноз неблагоприятен. Не имеется  
большого опыта лечения этих больных,  
так как болезнь встречается редко.  
Среднее выживание пациентов  
составляет 33,4 месяцев. Больные с СН  
имеют плохой прогноз (среднее  
выживание 2,2 месяцев) (1).


Вторичный амилоидоз (АА тип) редко  
поражает сердце. Однако подтип  
вторичного амилоидоза, сенильный  
амилоидоз, вовлекает сердце и  
кровеносные сосуды. Старческий  
амилоидоз вызван синтезом белка,  
отличного от АА и AL типов. Частота  
сенильного сердечного амилоидоза  
повышается по мере увеличения  
возраста населения. Сердечный  
амилоидоз чаще встречается у мужчин,  
чем у женщин. Болезнь редко  
встречается  до 40 летнего возраста.


Одно исследование показало, что при  
толщине межжелудочковой перегородки  
 >198 мм, диагноз сердечного амилоидоза  
имеет чувствительность 72% и  
специфичность 91%. При этом  
предиктивная ценность позитивного и  
негативного результатов  составляет  
соответственно 79% и 88%. Авторы
заключили, что у больных с  
подозрением на сердечный амилоидоз
комбинация низкого вольтажа на ЭКГ и  
утолщения межжелудочковой  
перегородки является полезными  
диагностическим показателем (2).


Изолированный предсердный амилоидоз  
(IAA) относится к семейству возрастных  
(«сенильных») амилоидозов. Он  
поражает предсердную проводимость и  
играет роль в патогенезе ФП.  
Прогрессия и последствия IAA зависят  
от различных патологических условий,  
как например, патологии клапанов,  
повышенного синтеза ПНУП.  
Присутствие амилоида коррелирует с  
возрастом и продолжительностью зубца  
P а также связано с полом, клапанной  
патологией и присутствием ФП.  
Ассоциация между предсердным  
амилоидозом, ФП и длительностью зубца  
P не зависит от возраста и пола.  
Предсердный фиброз не является  
предсказателем ФП, а количество  
амилоида обратным образом связано со  
степенью фиброза. Эта обратная  
корреляция между IAA и предсердным  
фиброзом предполагает тот факт, что у  
этих пациентов, возможно, не будут  
эффективны ИАПФ, снижающие  
предсердный фиброз (3). Больные с  
хронической ФП и ревмокардитом имеют  
высокую частоту встречаемости  
предсердного амилоидоза. Повышенное  
кровяное давление, диабет,  
гипертрофия желудочка, ИБС и  
дилатация предсердий не показали  
связи с тяжестью течения амилоидоза.

В литературе имеются сообщения лишь о  
катетерной аблации (RFCA) желудочковых  
аритмий при амилоидозе. Нет ссылок о  
лечении ФП у больных с амилоидозом с  
помощью RFCA. Ведение больных с  
амилоидозом является сложной  
задачей. Лечение диуретиками часто  
приводит к сокращению сердечного  
выброса. Применение ИАПФ в основном  
неэффективно. У пациентов с ФП для  
контроля ЧСС могут использоваться  
дигоксин, антагонисты кальция, бета  
блокаторы.

Для лечения желудочковых аритмий  
может использоваться RFCA (4).

У больных с обструктивным сердечным  
амилоидозом может использоваться  
транслюминальная аблация  
межжелудочковой перегородки. (5).

Литература

1)       Chau EM,  Chow WH, Wang E, et al.Cardiac amyloidosis -
Experience in a tertiary cardiac referral centre. Int J Cardiol. 2007
Mar 22; [Epub ahead of print]

2)       Rahman JE, Helou EF, Gelzer-Bell R, Noninvasive diagnosis of
biopsy-proven cardiac amyloidosis. J Am Coll Cardiol. 2004; 43:410-415.

3)       Rocken C, Peters B, Juenemann G, et al.Atrial amyloidosis:
an arrhythmogenic substrate for persistent atrial fibrillation.
Circulation. 2002;106:2091-2097.

4)       Mlcochova H, Saliba WI, Burkhardt DJ,  et al.Catheter
ablation of ventricular fibrillation storm in patients with
infiltrative amyloidosis of the heart. J Cardiovasc Electrophysiol.
2006;17:426-430.

5)   Murphy RT,  Ratliff NB, Lever HM, et al.Use of percutaneous
transluminal septal myocardial ablation for relief of outflow tract
obstruction in cardiac amyloidosis: a novel therapeutic target.
Catheter Cardiovasc Interv. 2006; 68:637-641.



All the best for all
Andrés Ricardo Pérez Riera MD
Chief of Electro-Vectocardiology Sector of the Discipline of Cardiology,
ABC Faculty of Medicine (FMABC), Foundation of ABC (FUABC) - Santo
André São Paulo - Brazil.
riera на uol.com.br


--
Dr. Sergio Dubner
President of Scientific Committee

Dr. Edgardo Schapachnik
President of Steering Committee

>
> Является ли амилоидоз
> противопоказанием к аблации? Если да,
> то как вести такого пациента?
>
> Спасибо
> L. Ayo MD
> bradenton, florida.
>