[SCD-FORUM] 105E Женщина 30-летнего возраста. Dr. Yunlong Xia

[SCD Symposium]

Уважаемые участники, уважаемый д-р Perez Riera,
 
Я бы хотел представить случай из практики.
В наш госпиталь обратилась 30-летняя женщина, по поводу синкопальных состояний на протяжении последних 2-х недель. На ЭКГ было зарегистрировано отсутствие предсердного ритма, ускальзывающий желудочковый (узловой) ритм с частотой 36 уд/мин и возможная ретроградная активация предсердий (Рис 1***). После введения 1 мг атропина, через 20 мин, частота ускальзывающего ритма возросла до 50-55 уд/мин, но не наблюдалось предсердного ритма (Рис 2***). После этого было начато в/введение изопротеренола. В некоторые моменты возникали пароксизмы предсердной тахикардии/фибрилляции и желудочковые экстрасистолы, но не возобновилась АВ-проводимость 1:1 (Рис . 3***, виден зубец P в отведении V1). ЭхоКГ: значительная дилатация кольца трехстворчатого клапана с его недостаточностью, умеренная легочная гипертензия, дилатация нижней полой вены (IVC 20), дилатация правых сердечных камер (ПП 52х61 мм), дилатация левого предсердия (ЛП 43х57 мм) и нормальная сократительная желудочковая функция.    
После 2-дневного наблюдения, продолжалась брадикардия, поэтому был имплантирован ЭКС в режиме DDDR с установкой предсердного электрода в ушке правого предсердия. В момент установки ЭКС была зарегистрирована ретроградная активация предсердия. После имплантации ЭКС появился положительный зубец Р в отведении V1 , в то время как в других отведениях этого не наблюдалось (Рис 4***). На последующей ЭхоКГ наблюдались слабые сокращения правого предсердия и отсутствие сокращений левого предсердия. Было начато лечение Варфарином с поддержанием INR между 1,8-2,5.     
 
СМОТРИТЕ ЭКГ
http://www.scd-symposium.org/files/yunlong1.jpg 
http://www.scd-symposium.org/files/yunlong2.jpg 
http://www.scd-symposium.org/files/yunlong3.jpg 
http://www.scd-symposium.org/files/yunlong4.jpg 
 
Семейный анамнез : 
 
Два года назад пациентка родила мальчика, в то время ее ЭКГ была нормальной. Она имеет младшего брата и сестру с нормальными ЭКГ. 
Отец пациентки имеет 7 братьев и сестру. 4 из них умерли перед достижением 40-летнего возраста от неизвестных сердечных проблем. У ее отца и дяди, 20 лет назад был имплантирован ЭКС (по не совсем ясной причине). Ее отец впоследствии умер от ишемического инсульта, а дядя умер от неизвестных причин. Она не знает о судьбе остальных родственников, так как многие из них живут за пределами Китая.  
 
 
 
 
Мои вопросы: 
 
1. Известны ли вам случаи семейной брадикардии с остановкой предсердия и дилатацией кольца трехстворчатого клапана? Progressive Cardiac Conduction Defects (PCCD) или болезнь Lev-Lenègre характеризуются блокадами ножек пучка Гиса и полной АВ-блокадой со склеротическими изменениями «сердечного скелета». В данном клиническом случае, кроме нарушений проводимости, по-видимому имеются склеротические изменения в «сердечном скелете». 
2. У пациентки не была проведена компьютерная томография, вследствие повышенной стоимости данного исследования. Она не желает проведения ЭФИ ни миокардиальной биопсии. В моем госпитале нет возможности реализации генетических анализов. Что бы вы могли порекомендовать для более точной диагностики? 
3. После установки ЭКС ее левое предсердие не сокращалось, может ли в будущем возобновиться предсердная функция? 
 
 
 
Огромное спасибо,
  
Yunlong Xia
Department of Cardiology
First Affiliate Hospital of 
Dalian Medical University 
Dalian, China. 116011
Email: yunlong.xia на gmail.com