[SCD-FORUM] 73S RE : Появления ЭКГ-паттерна синдрома Бругада после реверсии пароксизма ПФ. Dr. Perez Riera

[SCD Symposium]

73S RE : Появления ЭКГ-паттерна синдрома  
Бругада после реверсии пароксизма ПФ.  
Dr. Perez Riera

Уважаемый д-р Silvano Diangelo из Аргентины,  
Вам отвечает д-р Andrés Ricardo Pérez Riera из  
Бразилии.
Описанный Вами молодой мужчина, по- 
видимому, имеет идиопатическую  
предсердную фибрилляцию (ПФ) - «а lone  
atrial fibrillation». Этот тип аритмии  
составляет 6-10% от всех случаев ПФ и ее  
причиной часто является повышение  
тона блуждающего нерва, в основном во  
время сна. Идиопатическая ПФ, по- 
видимому, имеет генетические причины,  
вызванные мутациями в следующих  
хромосомах:

1)              Хромосома 10, аутосомно- 
доминантная, 10 q22- q24(1);
2)              Ген 10 q22 в зоне DLG5, который  
является членом семейства протеинов  
MAGUKs (Membrane Associated Gyanylate Kinase ),  
принимающие участие в формировании  
клеточных связей и   "clustering" белковых  
каналов на клеточной поверхности( 2);
3)              Также было идентифицировано  
семейство с мутацией ( S140 G) в гене KCNQ 1  
(KvLQT1) хромосомы 11 p15.5. Этот ген, KCNQ1,  
кодирует субъединицу альфа канала I 
(Ks ). Данный анализ определил  
повышенную функции каналов KCNQ 1/KCNE1 и  
KCNQ1/KCNE , в отличие от сниженной функции  
KCNQ 1 при синдроме удлиненного  
интервала  
QT .                                                                     
                 Таким образом, мутация S140G  
может инциировать и поддерживать ПФ,  
вследствии снижения длительности  
потенциала действия и длительности  
рефрактерного периода предсердных  
кардиомиоцитов (3).


Вывод №1 : у этого пациента необходимо  
провести генетический анализ: не  
только вследствие подозрения на  
синдром Бругада, но и для того, чтобы  
определить является ли данная ПФ  
идиопатической или генетической.
Этот больной может иметь скрытую  
форму синдрома Бругада (СБ), которая  
проявилась при введении пропафенона.  
Многие работы указывают на то, что СБ  
может проявлятся под влиянием  
пропафенона (4). Кроме того, этот  
препарат может вызывать поли- или  
мономорфную ЖТ (5). Также может вызвать  
появление волны J на нижней стенке,  
при так называемом вариантном  
синдроме Бругада (" variant Brugada s índrome") (6).  
Один подобный случай был представлен  
Aksay и соавт., в 2005 году в Турции (7): при  
введении пропафенона возник СБ.  
Похожие наблюдения отмечают Beldner и  
соавт. (8), при введени пропафенона и  
флекаинида.

Вывод №2 : Ваш пациент, по-видимому,  
имеет СБ и у него должно быть  
проведено ЭФИ. «Похож на тигра, и  
действительно – это тигр». При  
положительном результате ЭФИ –  
имплантация ИКД.

Библиография

1)        Brugada R, Tapscott T, Czernuszewic GZ, et al.  
Identification of a genetic locus for familial atrial fibrillation N  
Engl J Med 1997; 336:905-911);
2)        Shah G, Brugada R, Gonzalez O, et al. The cloning, genomic  
organization and tissue expression profile of the human DLG5 geneBMC  
Genomics 2002 3: 6.
3)       Chen YH, Xu SJ, Bendahhou S, et al. KCNQ1 gain-of-function  
mutation in familial atrial fibrillation. Science 2003; 299:251-254.
4)       Matana A, Goldner V, Stanic K, et al. Unmasking effect of  
propafenone on the concealed form of the Brugada phenomenon. PACE  
2000;23:416-418.
5)       Karaca M, Dinckal MH.Successful radiofrequency catheter  
ablation of idiopathic ventricular fibrillation presented as  
recurrent syncope and diagnosed by an implanted loop recorder. Acta  
Cardiol. 2006;61:481-484.
6)       Ozeke O, Aras D, Celenk MK, Exercise-induced ventricular  
tachycardia associated with J point ST-segment elevation in inferior  
leads in a patient without apparent heart disease: a variant form of  
Brugada syndrome? J Electrocardiol. 2006; 39:409-412.
7)       Aksay E, Okan T, Yanturali S.Brugada syndrome, manifested by  
propafenone induced ST segment elevation. Emerg Med J. 2005;22:748-750.
8)              Beldner S, Lin D, Marchlinski FE.Flecainide and  
propafenone induced ST-segment elevation in patients with atrial  
fibrillation: clue to specificity of Brugada-type  
electrocardiographic changes. Am J Cardiol. 2004;94:1184-5.
Всего Вам наилучшего

Andrés Ricardo Pérez Riera
Jefe del Sector de Electro-Vectocardiologia  de la disciplina de  
Cardiologia del  ABC. Facultad de Medicina del ABC (FMABC),  
Foundación del ABC (FUABC) - Santo André -  Sao Paulo - Brasil. Rua  
Sebastiao Afonso  885 - Zip Code: 044417-100- Jardim Miriam   S.P   
Brazil

El 20/10/2006, a las 21:40, SCD Symposium escribió:

> 70S ЭКГ-паттерн синдрома Бругада,  
> возникший после реверсии пароксизма  
> ПФ. Dr . Diangelo
>
> Я бы хотел задать вопрос д-ру Andres Perez  
> Riera:
> Мужчина 35-летнего возраста, без  
> структурных кардиологических  
> нарушений и без семейного анамнеза  
> ВСС, на ЭКГ – неполный блок правой  
> ножки пучка Гиса с отклонением оси  
> сердца влево. У данного пациента  
> впервые возник пароксизм  
> предсердной фибрилляции и, после  
> фармакологической реверсии в  
> синусовый ритм (с помощью 600 мг  
> пропафенона),  на ЭКГ появился  
> паттерн синдрома Бругада.
>
> Каков прогноз и лечение данного  
> больного?
> Нуждается ли он в генетическом  
> скрининге?
> Это действительно синдром Бругада  
> или же изменения ЭКГ, подобные к СБ,  
> возникшие под влиянием пропафенона?
>
> Огромное спасибо
>
> Искренне ваш
> Dr. Silvano Diangelo
> Аргентина
>
> --
> Dr. Sergio Dubner
> President of Scientific Committee
>
> Dr. Edgardo Schapachnik
> President of Steering Committee
>
>
>
>

--
Dr. Sergio Dubner
President of Scientific Committee

Dr. Edgardo Schapachnik
President of Steering Committee